Vaginal stenose: et muligt fund ved Behçets syndrom

Behçet's syndrom (BS) er en sjælden multiorganlidelse, der hyppigst optræder i Japan, Mellemøsten og Middelhavslandene (1-3). Incidensen i Danmark vil formentlig stige pga. et øget antal flygtninge/indvandrere. BS rammer både mænd og kvinder, men også børn kan afficeres (2).

Diagnosen stilles på følgende kliniske kriterier (4): gentagne orale ulcerationer samt to af følgende: recidiverende genitale ulcerationer, øjenlæsioner, hudlæsioner, bl.a. erythema nodosum-lignende læsioner, eller positiv pathergytest (pusteldannelse i huden inden for 24-48 timer efter stik med en steril nål).

Sygehistorie

En 27-årig kosovo-albansk kvinde blev henvist til et centralsygehus pga. dysmenorré og dyspareuni. En gynækologisk undersøgelse viste normale forhold i vulva, dog med et antydningsvist cikatricielt område på 3 5 cm; der var normale forhold i de ydre to tredjedele af vagina, herefter fandt man en meget stram stenotisk ring, hvorigennem man kun kunne føre spidsen af en lillefinger. UL-undersøgelse viste i øvrigt normale genitalia interna. Stenosen var ikke mulig at udvide, hvorfor man opklippede den kl. 9 og kl. 3, og vaginas diametrer normaliseredes næsten. Ved kontrol tre uger senere var vaginalslimhinden pænt helet, og der kunne gennemføres en almindelig gynækologisk undersøgelse. Sideløbende var patienten på medicinsk afdeling blevet udredt for en gigtlidelse. Patienten havde i 6-7 år haft hævelse, smerter og knudedannelse på underekstremiteterne, sår på mund- og genitalslimhinderne samt øjengener. Symtomerne havde været fraværende i en ca. 3-årig periode, men recidiverede et halvt år inden den her omtalte indlæggelse, da hun flygtede fra sit hjemland.

Objektivt fandt man vesiculae på mundslimhinden, synovitis i begge fodled samt hævelse og erythema nodosum-forandringer på crura. Ved øjenlægeundersøgelse var der diskret vitritis. Patienten opfyldte kriterierne for BS (4) og blev sat i behandling med prednisolon og Imurel (azathioprin) med god virkning både på de subjektive og de objektive symptomer. Disse symptomer recidiverede, da patienten kortvarigt seponerede behandlingen.

Diskussion

BS er en heterogen lidelse, som kan være svær at diagnosticere - gennemsnitligt går der 6,6 år fra symptomdebut til diagnosen stilles (2). Dette skyldes dels mangel på specifikke prøver, og dels at der kan optræde lange, symptomfrie intervaller. Histologisk finder man varierende grader af inflammation med neutrofil infiltration og vasculitis (1, 5). Cytologisk kan fundene ligne pladeepitelcellekarcinom (6). Nogle undersøgelser tyder på, at cirkulerende immunkomplekser spiller en rolle for patogenesen (5), evt. i kombination med specifikke antistoffer mod mikroorganismer som Streptococcus sanguis (3), virus, visse lægemidler, eller cytoplasmatiske antigener i oralt epitel (3, 7). Der formodes at være en vis genetisk disposition (1, 5), og i flere undersøgelser ses en overvægt af patienter med vævstypen HLA-B51 (2, 3). De orale sår er smertefulde, men heler ofte uden ar, vaginale sår er derimod asymptomatiske, men kan efterlade ar (1, 3) og fistler (8). Sandsynligvis skyldes den fibrøse ring hos ovennævnte patient udtalte cikatricielle forandringer efter helede ulcerationer. Lignende specifikke forandringer er dog meget sparsomt beskrevet i litteraturen.

Ved fund af uforklarlige stenoser i vagina, bør man se slimhinden efter for ulcerationer, samt spørge til symptomer fra andre organsystemer.

Karen C. Jørgensen, Møllevangsallé 81, DK-8210 Århus V.

Antaget den 17. december 2001.

Randers Centralsygehus, gynækologisk-obstetrisk afdeling.

Ovenstående artikel hviler på en større litteraturgennemgang end litteraturlistens 8 numre. Oplysninger om denne baggrundslitteratur kan fås fra forfatterne.