Vagoglossofaryngeusneuralgi behandlet med mikrovaskulær dekompression

Vagoglossofaryngeusneuralgi er en sjælden tilstand, der er karakteriseret ved paroksysmale neuralgiforme smerter svarende til nervus glossopharyngeus' innervationsområde i kombination med vagusaffektion i form af sinusbradykardi, sinusarrest og deraf følgende synkoper eller nærsynkoper i tilslutning til smerteanfald [1]. Smerterne er oftest unilaterale, oftere venstresidige og kan fremprovokeres ved tygning, synkning, hoste og gaben. Anfaldenes varighed er fra få sekunder til få minutter.

Behandlingen af glossofaryngeusneuralgi alene er velbeskrevet i litteraturen [2, 3]. Behandlingen af vagoglossofaryngeusneuralgi er mindre velbeskrevet, men som ved glossofaryngeusneuralgi er den foretrukne behandling carbamazepin. Ved manglende effekt er der på kasuistisk niveau beskrevet god effekt af mikrovaskulær dekompression evt. suppleret med temporær pacemaker, som fjernes efter operationen [3-5].

Sygehistorie

En 63-årig mand blev henvist til Neurokirurgisk Afdeling med højresidig glossofaryngeusneuralgi i februar 2006. Patienten havde symptomer i form af smertejag i højre side af pharynx, der var fremprovokeret af synkning, berøring i højre øregang og ved tale. Patienten var i trestofsbehandling med gabapentin, oxycodon hydroklorid og amitriptylin med nogen, men ikke tilfredsstillende effekt. Denne patient havde ikke fået carbamazepin, og eventuelle overvejelser vedrørende dette fremgår ikke af journalen. En magnetisk resonans (MR)-skanning af cerebrum med angiosekvenser viste asymmetri af arteria cerebelli posterior inferior (PICA)-grene, som forårsagede kompression af den højresidige nervus glossopharyngeus. Der blev udført mikrovaskulær dekompression via mindre kraniektomi primo maj 2006. Nerven blev fridissikeret fra en PICA-gren, hvorefter en dacronmèche blev lagt imellem de to strukturer. Postoperativt var der god effekt på smerterne, og patienten blev udtrappet af gabapentinbehandlingen.

Effekten holdt indtil sommeren 2007, hvorefter patientens glossofaryngeusneuralgi recidiverede. Smerteanfaldende tiltog i hyppighed og intensitet. De kardielle symptomer opstod primo oktober 2007, i begyndelsen i form af svimmelhed og nærsynkoper. Symptomerne udviklede sig i løbet af et par uger til at være egentlige synkoper, der altid forekom i tilslutning til smerteanfald. Episoderne varede under et minut. Der blev observeret bradykardi med puls ned til 20-25 slag/minut og systolisk blodtryk ned til 50 mmHg. Patientens elektrokardiogram under anfald viste sinusbradykardi og sinusarrest med nodal eskapaderytme. Isoprenalininfusion var uden effekt. En ny MR-skanning af cerebrum med angiosekvenser viste højresidig vaskulær kontakt til nervus glossopharyngeus. Patienten blev reopereret under beredskab med zollpacemaker via retrosigmoidal adgang. Man fandt en stor arterieslynge, som komprimerede nervus vagus og nervus glossopharyngei. Nerverne blev fridissikeret og holdt adskilt fra karret med en mèche (polytetrafluoroethylen felt ) (Figur 1 ).

Umiddelbart postoperativt var både neuralgien og de kardielle symptomer remitteret fuldstændigt. Patienten var fortsat symptomfri ved sidste ambulante kontrol ultimo januar 2008.

Diskussion

Det interessante ved denne sygehistorie er, at patientens neuralgiforme smerter gjorde det oplagt, at arytmien med en vis sandsynlighed var udløst af samme strukturelle årsag som glossofaryngeusneuralgien, idet nervus vagus og nervus glossopharyngeus er lokaliserede ved siden af hinanden fra hjernestammeniveau til foramen jugulare. Vi vil med denne publikation gerne henlede opmærksomheden på en sjælden, men potentielt kurabel tilstand, om hvilken det gælder, at det oftest er medicinske eller kardiologiske afdelinger, som ser de pågældende patienter.

Tina Nørgaard Munch , Neurokirurgisk Afdeling, Glostrup Hospital, DK-2600 Glostrup. E-mail: doktormunch@hotmail.com

Antaget: 28. september 2008

Interessekonflikter: Ingen