Skip to main content
Kasuistik

Vagusneurofibrom i glandula parotis

Helena Anna Fagö-Olsen1 & Christoffer Holst Hahn2 1) Øre-, næse- og halskirurgisk Afdeling, Slagelse Sygehus 2) Øre-, næse- og halskirurgisk Afdeling, Rigshospitalet

1. mar. 2013
5 min.


Et solitært neurofibrom i nervus vagus, som viser sig som en tumor i den superficielle lap af glandula parotis, er ikke tidligere beskrevet i litteraturen. Neurofibromer kan være pleksiforme, diffuse, multiple, solitære og med eller uden association til neurofibro-matosis type 1 (NF1), også kaldet von Recklinghausens sygdom. Hvis et neurofibrom er associeret til NF1, vil der hos 8% ske en malign transformation [1], hvorimod et solitært neurofibrom uden association til NF1 er uden risiko for malign udvikling. NF2 har ingen association til neurofibromer, der er udsprunget fra det parafaryngeale rum. Et neurofibrom på n. vagus kan opstå i hele nervens udstrækning, er langsomt voksende og oftest benignt [2].

SYGEHISTORIE

En 37-årig tidligere rask mand blev henvist til Rigshospitalet under diagnosen obs. neoplasma benignum gl. parotis. Manden havde et misbrug af hash og alkohol, men ingen symptomer på NF1. I mange år havde han haft en knude bag højre øre, og i de seneste to år var den begyndt at vokse. Patienten var blevet udredt hos egen otolog med finnålsaspiration (FNA), som ikke viste malignitetsuspekte celler, men var uden repræsentativt materiale.

Ved den objektive undersøgelse i marts blev der under lobulus fundet en fast, øm tumor på 1 × 1,5 cm uden tegn til infektion eller glandelsvulst og normal n. facialis-funktion. Knuden var ikke intermitterende eller måltidsrelateret. Der blev lavet ultralydundersøgelse (UL) to gange, hvor man fandt en 3 × 2,5 × 2 cm stor ekkofattig tumor, som lå proksimalt for v. retromandibularis og udfyldte størstedelen af gl. parotis. FNA blev gentaget med samme resultat som tidligere. Den tentative diagnose blev benignt pleomorft adenom, og patienten blev tilbudt parotidektomi.

Eksstirpationen var kompliceret, da tumoren udfyldte hele den superficielle og profunde lap af gl. parotis og strakte sig i dybden til n. vagus i det parafaryngeale rum. N. facialis og n. auricularis magnus blev fridissekeret og bevaret.

Tumoren blev fjernet in toto. Det postoperative forløb var ukompliceret. Ved efterfølgende kontroller var der ingen sensibilitetsudfald eller motoriske udfald bortset fra sensibilitetsudfald af n. auricularis magnus, hvilket var forventeligt efter parotidektomi. Histologien viste benignt solitært neurofibrom (Figur 1).

DISKUSSION

Diagnostik af spytkirtler kræver ekspertise. Neurofibromer er sjældent korrekt diagnosticeret præoperativt og overvejes oftest ikke, medmindre der symptomer på NF1 [3].

UL af gl. parotis blev udført to gange af en radiolog og en afdelingslæge uden at afsløre tumorens fulde anatomiske udbredelse i gl. parotis og det parafaryngeale rum. Under operationen fandt man tumor med drueklassekonfiguration. Det var således kun den superficielle del af tumoren, som var set på UL. Grundet artefakter fra kæben er UL uegnet, når man skal vurdere tumorer i den dybe lap af gl. parotis, og desuden er undersøgelsen operatørafhængig. Der blev ikke udført præoperativ magnetisk resonans (MR)-skanning, da man ikke havde mistanke om malignitet (benigne celler ved FNA), og der ved UL ikke var opstået mistanke om parafaryngeal udbredelse.

FNA er en vigtig del af den præoperative diagnostik af tumorer i hoved-hals-området, men det kan være vanskeligt at udtage repræsentativt histologisk materiale med FNA fra bløddelstumorer [3].

I en oversigtsartikel om neurofibromer udsprunget fra n. facialis i gl. parotis fik otte ud af 22 patienter præoperativt foretaget FNA af neurofibromet, af disse var fire ikke repræsentative. Tre fik foretaget incisionsbiopsi, hvilket gav den korrekte diagnose, men medførte facialisparese hos to af de tre. De øvrige blev opereret uden præoperativ biopsi [4].

Ved FNA med ikkerepræsentativt materiale efter gentagne undersøgelser anbefales det at benytte computertomografi eller MR-skanning for at fastlægge anatomien forud for eksstirpation. Det anbefales, at der ikke udføres grovnålsbiopsi af en ukendt tumor i gl. parotis forud for eksstirpation på grund af risikoen for facialisparese.

Behandlingen af et neurofibrom er kirurgisk eksstirpation og/eller klinisk kontrol. Man skal forsøge at bevare nerven, hvilket kan være vanskeligt, da neurofibromet absorberer nerveaksoner, når den vokser [1]. Hvis FNA viser neurofibrom, kan man overveje at være afventende med kirurgi, afhængigt af hvilken nerve den udgår fra, symptomer, størrelsen af fibromet, og om der er association med NF1 og dermed risiko for malign transformation. Patienter med neurofibrom skal udredes for NF1. Forekomsten af recidiv af et neurofibrom i hoved-hals-området er høj, ca. 60% [5], hvorfor der anbefales gentagne kliniske kontroller i fem år.

KORRESPONDANCE: Helena Anna Fagö-Olsen, Øre-, næse- og halskirurgisk Afdeling, Slagelse Sygehus, Ingemannsvej 18, 4200 Slagelse. E-mail: drfagoe@hotmail.com

Antaget: 22 august 2012

FØRST PÅ NETTET: 19. november 2012

INTERESSEKONFLIKTER: Hent PDF


Summary

Helena Anna Fagö-Olsen & Christoffer Holst Hahn:

A solitary neurofibroma in the parotid gland from nervus vagus

Ugeskr Læger 2013;175:666-667

A 37-year-old male, without stigmata of neurofibromatosis type 1, developed a firm mass below the right ear over several months without facial palsy. Clinical examination and ultrasonography revealed a tumour in the parotid gland. Fine needle aspirationbiopsy was inconclusive. During complete resection, the tumour revealed an unusual anatomic location from the superficial lobe of the parotid to the deep and further into the parapharyngeal space. The pathological examination showed a solitary neurofibroma. In this case report, preoperative diagnosis, therapy and follow-up of this rare tumour in the parotid gland from n. vagus are discussed.




  1. Moore G, Yarington CT, Jr., Mangham CA, Jr. Vagal body tumors: diagnosis and treatment. Laryngoscope 1986;96:553-6.

  2. Green JD, Jr., Olsen KD, de Santo LW et al. Neoplasms of the vagus nerve. Laryngoscope 1988;98:648-54.

  3. Hehar SS, Dugar J, Sharp J. The changing faces of a parotid mass. J Laryngol Otol 1999;113:938-41.

  4. Woods O, Giguère C, Saliba I. Intraparotid neurofibroma: review of the literature. J Otolaryngol Head Neck Surg 2011;40:104-12.

  5. McGuirt WS, Johnson P, Mc Guirt W. Intraparotid facial nerve neurofibromas. Laryngoscope 2003;113:82-4.