Vanskelig diagnostik af metastaserende kutan adnekstumor

Adnekstumorer er en sjælden, heterogen gruppe af benigne og maligne hudtumorer, der er differentieret fra hårfollikler, talg- eller svedkirtler og har en forekomst på 0,4 pr. 100.000 personer [1].

I denne sygehistorie skildres en vanskelig udredning af en kutan malign adnekstumor, der blev misopfattet som benign, hvilket førte til et langt forløb med metastaserende okkult cancer.

SYGEHISTORIE

En i øvrigt rask kvinde fik som 43-årig bortopereret en patologisk forstørret lymfeknude fra højre lyske. Histologien viste metastase fra et lavtdifferentieret adenokarcinom. Ved immunfarvning udtrykte tumoren CA125 og Muc5AC, hvilket tydede på udgangspunkt i genitalia interna eller øvre mave-tarm-kanal. Øvrige specifikke markører var uden ekspression.

Ved en grundig gastrokirurgisk og gynækologisk udredning påviste man ikke en primærtumor. Det eneste positive fund var svær cervikal dysplasi, som førte til konisation. Der blev udført halvårlige gynækologiske og onkologiske kontroller med PET/CT.

Suspekt skanningsfund og biopsi tre år senere førte til radikal iliakal lymfadenektomi med fund

af adenokarcinommetastase i tre af 21 fjernede

lymfeknuder. Metastasen var adhærent til højre bækkenvæg. Immunprofil og morfologi gav ingen nye

oplysninger. Patienten fravalgte stråleterapi, og

regelmæssige kontroller fortsatte uden yderligere fund.

Knap to år senere blev en cikatrice lateralt på højre femur excideret i privatkirurgisk regi på grund af en trykkende subkutan udfyldning. En mikroskopi viste en ikkeradikalt fjernet adenokarcinommetastase, og udvidede immunhistokemiske analyser usandsynliggjorde oprindelse i genitalia interna. Ved henvisning til en plastikkirurgisk afdeling oplyste patienten, at den pågældende tumors lokalisation var identisk med en hudtumor, der blev fjernet syv år tidligere. Dette førte til mistanke om lokalrecidiv af en malign tumor.

Den oprindelige hudtumor blev tolket som et sebaceom, en benign adnekstumor. De primære vævssnit var kasseret. Mikroskopi på nye snit viste nu et lavtdifferentieret karcinom, der var velafgrænset mod siderne, men med infiltrativt fokus i dybden (Figur 1). Tumorcellerne var pleomorfe med spredte mitoser og lå i celleøer med tendens til kirteldannelse. Mikroskopi af metastaserne viste enkelte tubuli og mulig svedkirtelmorfologi. Immunhistokemisk udtrykte hudtumoren og metastaserne samme markører, og det blev konkluderet, at metastaserne var spredning fra en malign adnekstumor.

Objektivt sås en frisk cikatrice på højre femur uden synlige tumorrester. Underekstremiteterne var uden andre suspekte tumorer. Cikatricen blev reexcideret i en centimeters afstand og profund til muskelfascien under brug af frysemikroskopi. Defekten blev lukket med direkte sutur. Histologisvar viste lille rest af karcinom og frie resektionsrande. Ved kontrol i plastikkirurgisk regi med PET/CT afslørede man året efter et retroperitonealt recidiv, der blev behandlet onkologisk.

DISKUSSION

Udredningsforløbet hos patienten i sygehistorien var omfattende med en udfordrende histologisk diagnostik.

Adnekstumorer er oftest benigne, og malignitet er kun beskrevet i 4% af tilfældene [2]. Tumorerne udgøres hyppigt af mere end én differentieringslinje [3], hvilket kan vanskeliggøre klassifikationen. De morfologiske ligheder mellem benigne og maligne adnekstumorer (Tabel 1) kan som i tilfældet i sygehistorien betyde, at et lille fokus med invasiv vækst

er afgørende for korrekt diagnose. Maligne adnekstumorer ligner ofte karcinomer fra andre organsystemer og kan overses, hvis den undersøgte del af vævsblokken ikke er repræsentativ. Ved atypiske sygdomstilfælde eller tvetydig histologi bliver supplerende immunhistokemi ofte brugt med henblik på information om oprindelse og malignitet. Sygehistorien viser vigtigheden af at inddrage sjældne cancergrupper såsom karcinomer med kutan oprindelse i de diagnostiske overvejelser ved metastaserende cancersygdom.

Anamnesen i sygehistorien var afgørende for den korrekte diagnose og vidner om, at anamneseoptag og klinisk undersøgelse fortsat bør tillægges en stor værdi i udredningen af cancer, især ved vanskelig diagnostik og atypiske forløb. Hudtumorer og cikatricer bør undersøges ved udredningen af metastaserende cancer uden kendt primærtumor. Histologisk uoverensstemmelse bør lede til remikroskopi af oprindeligt væv med supplerende immunhistokemiske farvninger og/eller dybere skæring i vævsblokke.

Maligne kutane adneksale tumorer behandles

kirurgisk, da radikal excision er afgørende for prognosen [4].

Korrespondance: Line Hupfeld, Plastikkirurgisk Afdeling, Herlev Hospital, Herlev Ringvej 75, 2730 Herlev. E-mail: linehupfeld01@gmail.com

Antaget: 13. august 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 27. oktober 2014

Interessekonflikter: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Taksigelse: Gedske Daugaard, Onkologisk Klinik, Rigshospitalet, takkes for

manuskriptrevision.