To vellykkede graviditeter med et univentrikulært hjerte

I Danmark fødes der årligt ca. 600 børn med hjertesygdom, og med de forbedrede behandlinger overlever langt de fleste. Flere kvinder med hjertesygdom når den fødedygtige alder og ønsker at stifte familie, under forudsætning af at en graviditet kan gennemføres med acceptabel risiko for mor og barn.

Univentrikulære hjerter er karakteriserede ved, at der kun er en velfungerende ventrikel. Gruppen udgør 1% af de medfødte hjertesygdomme, og patienterne har uopereret en elendig overlevelse [1]. Med Fontans operation, som blev introduceret i Danmark først 1990’erne, blev langtidspalliation mulig. Operationen foretages i dag typisk etapevis, ved at man leder blodet fra vena cava superior og inferior passivt eller pumpeløst uden om hjertet og direkte til arteria pulmonalis (total cavopulmonary connection). Dette abnorme kredsløb kan kun fungere, hvis visse hæmodynamiske krav er opfyldt. En postoperativ konsekvens er et markant forøget venetryk, som skal drive blodet gennem lungerne til den udviklede ventrikel. De komplekse kredsløbsmæssige forhold, specielt fraværet af en »højre« eller subpulmonal ventrikel, har længe medført, at graviditet blev opfattet som kontraindiceret. Her beskrives den første danske kvinde, der med et univentrikulært hjerte ikke alene gennemførte en, men to vellykkede graviditeter.

SYGEHISTORIE

Patienten fik neonatalt påvist trikuspidalatresi (hypoplastisk højre ventrikel) med uobstrueret pulmonalflow og tidligt behov for banding af arteria pulmonalis (Figur 1). Hun gennemgik senere en ukompliceret total cavopulmonary connection-operation med ophævelse af cyanosen (præoperativ iltmætning 87%) og var efterfølgende stort set asymptomatisk, medicinfri og uden langtidskomplikationer.

Hun blev i 1996 primært frarådet graviditet, men under indtryk af præliminære erfaringer fra udlandet og efter grundig information om potentielle risici blev rådgivningen efterfølgende lempet.

Hun blev som 29-årig spontant gravid. Kardiologiske, obstetriske og føtalmedicinske forhold var tilfredsstillende. Man påbegyndte i graviditetsuge 28 umonitoreret behandling med lavmolekylært heparin i terapeutiske doser. Hun fødte spontant og ukompliceret i uge 36 + 3. Barnets fødselsvægt var 2.750 gram. I 2011 blev hun igen gravid. Der blev givet lavmolekylært heparin fra uge 28. Hun havde en ukompliceret graviditet og fødte vaginalt i uge 35 + 5. Barnets fødselsvægt var 2.200 gram.

DISKUSSION

De beskrevne forløb og de sparsomme internationale erfaringer bekræfter, at kvinder med velpallierede univentrikulære hjerter kan gennemgå svangerskab og – om end ofte præterm – fødsel [2]. De betydelige hæmodynamiske krav under graviditet og fødsel
kan honoreres i et kredsløb, der ikke alene mangler den subpulmonale ventrikel, men som er helt afhængigt af et højt systemvenetryk, som under en graviditet let reduceres på grund af den uterokavale
kompression.

Alvorlig kardial morbiditet er sjældent beskrevet. Langtidskomplikationer er hyppige og bør nøje undersøges, inden en graviditet overvejes. Arytmier, som potentielt kan være livstruende, er sjældent beskrevet. Ablation er mulig, men adgangsforholdene til atrierne er vanskelige. Alle antiarytmika kan dog anvendes uden væsentlig risiko for fosteret. Proteintabende enteropati og leverpåvirkning er sjældne, men vil, ligesom nedsat ventrikelfunktion, normalt føre til, at graviditet frarådes.

Patienterne er protrombogene på grund af nedsat produktion af leverrelaterede pro- og antikoagulantia og øget trombocytaggregation [3]. Da graviditet og barsel øger risikoen for venøse livstruende tromboemboliske komplikationer i et Fontankredsløb, blev der givet lavmolekylært heparin i graviditetens sidste halvdel. Dette passerer ikke placenta og muliggør vaginal fødsel, som foretrækkes hos disse patienter.

Når en graviditet overvejes hos disse patienter, kræver det nøje vurdering af risikoprofilen for kvinden selv. Hun må informeres om den formodede nedsatte fertilitet og øgede risiko for tidlig abort, som ikke er uden psykologisk belastning. Den højere risiko for præmatur fødsel og dermed øgede risiko for alvorlige komplikationer for barnet skal gennemdiskuteres. Hvorvidt den store hæmodynamiske belastning under en graviditet kan accelerere de alvorlige komplikationer, der ultimativt rammer alle palliativt Fontanopererede, måske specielt de kvinder, hvor systemventriklen er en højre ventrikel, vides desværre endnu ikke. Dette gør rådgivningen endnu vanskeligere, ligesom man naturligvis ikke må glemme de potentielt alvorlige sociale og familiære konsekvenser af tidlig maternel død.

Korrespondance: Tanja Østerlund Mortensen, Viborgvej 51, 1-3,
8210 Aarhus V. E-mail: tanja-osterlund@hotmail.com

Antaget: 30. oktober 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 10. februar 2014

Interessekonflikter: