Vena cava inferior-agenesi som retroperitoneal udfyldning

Patienter med en retroperitoneal udfyldning (RU) giver ofte differentialdiagnostiske problemer.

Vi gengiver her forløbet med en patient med en meget sjælden årsag til RU i form af medfødt vena cava inferior-agenesi. Vena cava inferior anlægges i 6.-8. fosteruge, og forskellige udviklingsanomalier kan forekomme, hvoraf nogle er asymptomatiske. Vena cava inferior-agenesi kan forårsage dyb venøs trombose og lungeemboli hos yngre, men i øvrigt raske personer som vores patient [1].

Drænage af underekstremiteterne og nyrerne får vena azygos til at dilatere, hvorefter den tømmer sig i vena cava superior. Vores patient havde yderligere en ektatisk kavitet på den tilbageværende del af vena cava inferior [2].

Sygehistorie

Sygehistorien omhandler en 33-årig mand, der havde været rask, indtil han som 27-årig fik store bilaterale lungeembolier. Han var familiært disponeret for tromboembolisk sygdom, men man fandt ingen forklaring ved trombofiliscreening. Han blev sat i livslang antikoaguelerende (AK)-behandling.

I 2009 fik han jagende fornemmelser i brystet, og han havde en fornemmelse af ikke at kunne få luft. Desuden angav patienten en intermitterende følelse af »lufttomhed" af sekunders varighed. Patienten blev udredt hos kardiologerne, som ikke fandt noget abnormt, hvorefter han blev viderehenvist til Lunge-medicinsk Afdeling. Han havde ingen hoste, havde aldrig røget og var i øvrigt i god almentilstand. Der var normale fund ved objektiv undersøgelse. Biokemisk var der normale forhold og normalt alfaføtoprotein, humant choriongonadotropin og karcinoembryonalt antigen. En udvidet lungefunktionsundersøgelse viste helt normale forhold. Computertomografi (CT) af thorax og abdomen viste overraskende en større RU, der var skarpt afgrænset fra de omkringliggende strukturer (Figur 1 ). Denne tolkedes som et muligt lymfom, idet der i mediastinum også sås flere afrundede strukturer, som kunne minde om glandelkonglomerater. Efterfølgende blev der foretaget CT-vejledt biopsi af området. Med grovnål fik man kun en anelse blod ved biopsi med 1,2 mm-nål uden vævspølse, hvorefter man aspirerede venøst blod fra punkturnålen. Ved et efterfølgende nærstudie af CT'en fandt man fravær af vena cava inferiors hepatiske stykke med fortsættelse af vena cava inferior i vena azygos. RU'en fandtes på overgangen mellem vena cava inferior og vena azygos og måtte betragtes som en større ektatisk kavitet, da den udgjorde kommunikationen mellem de to vener. På baggrund af dette blev karkirurgerne kontaktet. Desværre havde de ingen behandlingstilbud til ham udover fortsættelse af den livslange AK-behandling.

Diskussion

Vena cava inferior-anomalier er ikke ualmindelige. Teoretisk findes der 14 forskellige kongenitte udviklingsanomalier, og fraværet af det hepatiske stykke med afløb til vena azygos er en af anomalierne. Prævalensen af denne anomali er 0,6%. I litteraturen er der ikke tidligere beskrevet ektasi i forbindelse med den omtalte anomali [1].

Hos mænd i patientens alder vil RU ved CT-undersøgelse føre til mistanke om testiscancer, lymfom eller evt. adenokarcinom i nyrerne eller gastrointestinalkanalen. Ved malignt lymfom ses forstørrede glandler langs karrene i mediastinum og RU hos ca. 80% af patienterne. Hodgkins lymfom i stadie I-II præsenterer sig alene med RU hos op mod 5% af patienterne. Ved dissemineret malignt lymfom findes ofte tryksymptomer i form af brystsmerter, hoste og dyspnø, og vores patient havde da også nogle af disse symptomer. Almensymptomer i form af nattesved, feber og vægttab ses hos ca. 30% af patienterne [3].

Metastasering til de retroperitoneale glandler er almindelig ved cancer testis, og patienten kan præsentere sig uden nogen følelig tumor i testes. Tumormarkørerne var i dette tilfælde negative, der havde ikke været gener fra genitalområdet, og begge testes var i scrotum og var uden palpable tumores. Ved tvivl om diagnosen eller positive tumormarkører måtte man have udredt nærmere med ultralydskanning og bilaterale testesbiopsier [4].

RU ses også ved den sjældne Castlemans sygdom, som er en lymfoproliferativ sygdom, der er associeret med herpes virus 8, der findes i en lokal og en multicentrisk form. Den lokale form kan behandles kirurgisk, mens den multicentriske form behandles med kemoterapi, steroid og/eller antistoffer. Castlemans sygdom disponerer hos 10-20% til det endnu sjældnere follikulære dendritcellesarkom [5].

Der findes også godartede årsager til RU - eksempelvis fibrose, som f.eks. menes at kunne udløses af ergolinpræparater.

CT'er bør gennemses nøje, da en mistolkning af billederne kan få alvorlige konsekvenser for den enkelte patient - ikke kun i form af unødvendig videreudredning, men også i form af sygeliggørelse og ubehag for patienten.

Michael Brun Andersen , Hasselvænget 16, 4300 Holbæk. E-mail: mbae@regionsjaelland.dk

Antaget: 14. april 2010

Interessekonflikter: Ingen

Først på nettet: 24. maj 2010

Taksigelse: Hans Henrik Salmonsen og Torben Palner takkes for gennemlæsning af manuskriptet samt for forslag til ændringer.