Vestibularisschwannom som årsag til pludseligt ensidigt høretab og tinnitus

Vestibularisschwannom (VS) er en sjælden lidelse, som i Danmark årligt diagnosticeres hos ca. 120 patienter. I denne kasuistik beskrives forløbet for en patient med VS. Lidelsen debuterede hos patienten i form af sudden deafness (SD), og den rette diagnose blevet stillet relativt sent.

SYGEHISTORIE

En tidligere sund og rask 29-årig kvinde blev henvist fra en otolog med diagnosen SD. Seks år tidligere var hun blevet undersøgt i en praksiskonsultation pga. to tilfælde af SD på venstre øre. Begge gange normaliseredes tilstanden næsten over et par måneder uden behandling. På henvisningstidspunktet var hendes eneste symptomer let venstresidig tinnitus og en fornemmelse af let nedsat hørelse på venstre øre. Hun havde ingen tidligere relevant øre-næse-hals-anamnese. Øre-næse-hals-undersøgelsen, inklusive den otoneurologiske undersøgelse, viste normale forhold. Ved Webers forsøg var der lateralisering til højre; Rinnes prøve afslørede intet unormalt. Audiogrammet viste asymmetrisk hørelse med venstresidig overvægt med 10 dB's forskel ved 0,25 kHz, 0,50 kHz og 1 kHz. Skelneevnen var stort set intakt, idet den lå på 92% på begge ører. Stapediusreflekser kunne ikke udløses på begge sider, men der var normalt mellemøretryk i begge sider. Pga. den asymmetriske hørelse blev der foretaget hjernestammeaudiometri (ERA) i henhold til de kliniske retningslinjer. ERA'en var inkonklusiv, hvorfor patienten blev henvist til magnetisk resonans (MR)-skanning (Figur 1 ), som viste en 3,0 × 2,0 × 2,5 cm stor intra- og ekstrameatal tumor med impression af pons og de cerebellare pedunkler med følgende subtotal kompression af fjerde ventrikel.

På grund af tumorens størrelse blev patienten henvist til en neurokirurgisk afdeling og efterfølgende opereret. Tumoren blev fjernet makrototalt via den retrosigmoidale adgang. Histologien viste VS uden tegn på malignitet. Hørelsen kunne ikke bevares pga. tumorens størrelse. Det postoperative forløb var ukompliceret fraset en let venstresidig facialisparese. Patienten blev udskrevet i velbefindende efter et genoptræningsforløb. Ved senere ambulant kontrol var hendes facialisfunk-tion normal, og der blev planlagt opfølgende MR-skanning efter seks måneder.

DISKUSSION

VS er en godartet tumor på ottende kranienerve, og den udgør 6-10% af alle intrakranielle tumorer og 80-90% af alle tumorer i den cerebellopontine vinkel [1, 2]. Histologisk er det en benign tumor. VS forekommer i to former: 95% er ensidige, denne form ses for det meste hos patienter, der er ældre end 50 år, og 5% er bilaterale som et tegn på neurofibromatose type 2. Sidstnævnte ses oftest hos patienter, der er yngre end 30 år [2]. Ca. en tredjedel af tumorerne vokser, efter at diagnosen er stillet, næsten altid i løbet af de første fem år. Forekomsten af VS er 1/50.000. I Danmark blev der i 1976 diagnosticeret 15 VS, hvilket svarer til 2,9/mio.; dette antal er steget gennem årene til 116 i 2006, svarende til 22,3/mio. Stigningen i antallet af diagnosticerede tumorer kan primært forklares ved nemmere adgang til MR-skanning [3].

VS viser sig typisk i form af en triade af symptomer: høretab (hos 90-98% af patienterne), ensidig tinnitus (hos 73% af patienterne) og vertigo (hos 50% af patienterne). SD opstår hos 12%. Høretabet er progressivt hos de fleste med VS. I nogle sjældne tilfælde kan høretabet remittere spontant [4]. Tinnitus har en ringe indflydelse på patienternes funktionsniveau og er derfor sjældent årsag til, at patienterne søger læge [2, 5]. Patienten i sygehistorien havde haft tinnitus i 6-7 år, uden at det havde haft indflydelse på hendes livskvalitet. Grunden til, at hun søgte læge, var en fornemmelse af nedsat hørelse på venstre øre. En audiologisk test i form af tone- og taleaudiometri er førstevalg. Det er sjældent, at patienter med VS har normal audiometri eller ERA. Patien-ter, hos hvem man har klinisk mistanke om VS, bør henvises til MR-skanning. Gadolinium-MR-skanning er førstevalg ved mistanke om VS [5]. Gadolinium-MR-skanning har stor følsomhed, og med den kan man påvise tumorer på ned til 4 mm i diameter [4]. Behandlingsmulighederne for VS omfatter foruden observation med årlige MR-skanninger, strålebehandling eller kirurgisk eksstirpation. Den hyppigst anvendte kirurgiske metode ved store tumorer, og hvis patienten ikke har anvendelig hørelse, er den translabyrintinske adgang. I tilfælde, hvor det drejer sig om mindre tumorer, og hvor patientens hørelse er god, kan man anvende enten den retrolabyrintiske eller den retrosigmoidale adgang [1].

KONKLUSION

Hvis debutsymptomet er SD, hvor hørelsen remitterer spontant og der efterfølgende er tilstedeværelse af ensidig tinnitus, bør patienten vurderes af en øre-næse-hals-specialist hurtigst muligt, da disse symptomer kan være tegn på VS.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Karén Stepanidis, Kirkevej 35, st., 2920 Charlottenlund. E-mail: kstep@dadlnet.dk

ANTAGET: 17. april 2012

FØRST PÅ NETTET: 4. juni 2012

INTERESSEKONFLIKTER: ingen