Videokapselendoskopi anvendt til diagnostik af Schönlein-Henochs purpura med gastrointestinale komplikationer

Schönlein-Henochs purpura (SHP) er en immunglobulin (Ig)A-medieret systemisk vaskulitis, som primært ses hos børn med incidens på 20/100.000 pr. år [1], hvorimod den er sjældnere hos voksne med incidens på 3,4-14,3/1 mio. pr. år [2, 3].

Hos børn stilles diagnosen let i de klassiske tilfælde, der ofte begynder med et hæmoragisk, makulopapuløst udslæt på ekstremiteterne i kombination med mave- og ledsmerter eller nyrepåvirkning [1, 3].

I fravær af hudmanifestationer må diagnosen overvejes hos patienter med uforklarede mavesmerter, ledsmerter og nyrepåvirkning, hvilket kan medføre en større udredning og evt. invasive indgreb.

Formålet med denne kasuistik er at gøre opmærksom på SHP hos voksne gennem beskrivelse af en sygehistorie og at introducere videokapselendoskopi som en mulig diagnostisk procedure.

SYGEHISTORIE

En 53-årig, tidligere rask mand henvendte sig hos egen læge med subfebrilia, pludseligt indsættende, knugende epigastrielle smerter og vekslende afføringsmønster uden synligt blod i afføringen. Endvidere havde han intermitterede ledsmerter, nedsat appetit og havde haft et vægttab på 12,5 kg over 12 dage.

Egen læge påbegyndte behandling med syrepumpehæmmer. Efter nogle dage fik patienten et udslætlignende allergisk purpura på ekstremiteterne. Pga. udslæt og mavesmerter blev han indlagt akut 12 dage efter symptomdebut.

Ved indlæggelsen var han smertepåvirket og havde et universelt, højrødt, plettet udslæt på ryg, nates og ekstremiteterne. Herudover viste en objektiv undersøgelse normale forhold.

I det følgende angives referenceværdierne i parentes. Ved indlæggelsen var niveauerne af C-reaktivt protein 85 mg/l (< 8,0 mg/l), leukocytter 13,9 × 109l (3,5-10,0 × 109/l), Na 133 mmol/l (137-145 mmol/l), K 3,4 mmol/l (3,5-4,6 mmol/l), albumin 32 g/l (36-45 g/l) samt trombocytter 645 × 109/l (145-350 × 109/l). Ved urinstiks påvistes mikroskopisk hæmaturi uden proteinuri. Under indlæggelsen havde patienten fortsat mavesmerter, og der tilkom blodige afføringer. Ved en computertomografi af abdomen udelukkedes ileus og perforation af hulorganer. Herefter gennemførtes gastro- og koloskopi. Forholdene i øsofagus og ventriklen var upåfaldende, men slimhinden i duodenums første, andet og lidt af tredje stykke var oversået med større og mindre petekkielignende sår. Der blev fundet tilsvarende forandringer i den terminale ileum og i colon. På baggrund af det hæmoragiske udslæt uden trombocytopeni havde man mistankte om en adult form for SHP. En efterfølgende tarmbiopsi viste kroniske inflammatoriske forandringer. Leukocytoklastisk kolitis kunne ikke påvises, og IgA-udfældning kan ikke vurderes i en tarmbiopsi, men forandringerne blev tolket som værende forenelige med SHP. Udredningsprogrammet blev suppleret med videokapselendoskopi som illustreret i Figur 1.

På den syvende indlæggelsesdag blev der påbegyndt behandling med prednisolon 1 mg/kg legemsvægt dagligt. På tiendedagen suppleredes behandlingen med ibuprofen med god effekt på smerterne, men patienten havde fortsat blodige diareer. På 13.-dagen sås der markant klinisk effekt i form af aftagende diare, smerter, udslæt og almen bedring, hvorefter patienten blev udskrevet til ambulant opfølgning.

DISKUSSION

SHP er en systemisk vaskulitis uden kendt ætiologi, men patogenetisk er den immunmedieret med aflejring af IgA i vævene. Inflammationen rammer særligt småkar i hud, nyrer og gastrointestinalkanalen. SHP er karakteriseret ved palpapel purpura uden trombycytopeni eller koagulopati, artralgi/artritis, abdominale smerter som følge af submukøs hæmoragi og ødem samt variende grader af nyrepåvirkning [3]. Tilstanden er selvlimiterende hos 89% af de voksne og 94% af børnene [2]. Til dato foreligger der ikke større randomiserede studier, hvori man har dokumenteret effekt af hverken prednisolon eller nonsteroide antiinflammatoriske stoffer, selvom denne behandling har været anvendt i over 50 år [2]. Kasuistisk og i små serier rapporteres der om modsatrettede effekter af prednisolon. Endoskopi bør udføres med forsigtighed, da slimhinden kan være præget af udtalt mucosaødem og iskæmi med perforationsrisiko. Her kan videokapselendoskopi være en relavant undersøgelsesmodalitet [4]. Videokapselendoskopi er en noninvasiv og skånsom metode til visualisering af især tyndtarmslimhinden. Kontraindikationerne er få, og komplikationsraten er under 5% [4, 5]. Særligt ved atypiske gastrointestinale symptomer kan den have en diagnostisk rolle. I kasuistiske meddelelser er teknikken også anvendt til vurdering af behandlingseffekten [4]. Indikationsområdet for videokapselendoskopi udvides fortsat og bør inkludere tilstande, hvor man har mistanke om SHP. Klinikere bør være opmærksomme på SHP hos voksne og på, at tilstanden kan debutere med mavesmerter.

KORRESPONDANCE: Sivikaran Sivayogajeyam, Katrinevænget 52, 8800 Viborg.
E-mail: sisi@rn.dk

ANTAGET: 10. oktober 2012

FØRST PÅ NETTET: 22. april 2013

INTERESSEKONFLIKTER: ingen

TAKSIGELSE: Gunnar Lauge Nielsen, Medicinsk Afdeling, Sygehus Himmerland i Farsø, takkes for venligt udlån af videokapselendoskopibilledet og gennemlæsning af manuskriptet.