Vogt-Koyanagi-Harada er et okulomeningealt syndrom med dermatologiske og audiologiske manifestationer

Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom (VKH) er en sjælden, autoimmun multisystemsygdom, som er rettet mod melaninholdige celler [1]. Den hyppigste sygdomsmanifestation er intraokulær inflammation (uveitis) og i varierende grad neurologiske, dermatologiske og audiologiske manifestationer. Sygdommen optræder hyppigst hos personer fra Japan, Asien, Central- og Sydamerika, sjældnere hos kaukasider og sorte. Inden for de seneste år har vi set flere tilfælde af sygdommen, som ikke tidligere er beskrevet på dansk.

SYGEHISTORIER

I. En 23-årig, tidligere rask kvinde af asiatisk oprindelse blev henvist til øjenafdelingen på grund af hovedpine, bilateral anterior uveitis og aftagende visus gennem en måned. Ved øjenundersøgelsen fandtes bilateralt nedsat visus til 0,32 og panuveitis med let anterior uveitis, diffus ekssudativ amotio retinae og let papilødem. Alle parakliniske prøver til ætiologisk afklaring var normale. Vævstypen var HLA-DRB1. Den intraokulære inflammation faldt til ro efter behandling med højdosisprednisolon, som blev aftrappet gradvist over måneder. I samme periode fik patienten tiltagende hårtab. I de efterfølgende to år havde hun bilateralt recidiverende anterior uveitis kompliceret med stigende øjentryk, udvikling af glaukom, tiltagende katarakt og retinal depigmentering (Figur 1). Der blev foretaget bilateral tryknedsættende operation og kataraktoperation. Efter syv år var øjensygdommen i ro uden behandling. Visus var 0,8 på højre øje og 1,0 på venstre øje.

II. En 21-årig, tidligere rask kvinde af asiatisk oprindelse blev henvist til øjenafdelingen på grund af hovedpine, bilateral anterior uveitis og gradvist aftagende visus til lyssans på begge øjne i løbet af tre uger. En øjenundersøgelse viste bilateral svær panuveitis med tæt fibrinoid reaktion i forreste kammer, miotiske synekkibundne pupiller og svær posterior uveitis med vitritis, papilødem og ekssudativ amotio retinae. Alle parakliniske prøver til ætiologisk afklaring var normale. Vævstypen var HLA-DRB1. Der blev iværksat behandling med intravenøst givet systemisk højdosissteroid efterfulgt af tbl. prednisolon 60 mg aftrappet til 40 mg over seks uger. På grund af fortsat betydelig intraokulær inflammation blev behandlingen suppleret med infliximab, hvorefter prednisolon gradvist kunne aftrappes uden recidiv af øjensygdommen. Patienten havde under hele forløbet et betydeligt hårtab. Efter 12 måneders behandling var visus 0,63 på begge øjne.

DISKUSSION

VKH er en sjælden, synstruende multisystemsygdom, som er rettet mod melaninholdigt væv såsom uvealt væv, meninges, indre øre og hud. Sygdomsforekomsten i bestemte etniske grupper med ophobning i nærmiljøer (familier, arbejdspladser etc.) samt associationen med specielle vævstyper (f.eks. HLA-DRB1) tyder på infektiøs genese hos prædisponerede [2].

Sygdomsbilledet varierer afhængigt af tidspunktet i sygdomsforløbet. I prodromalstadiet forekommer der typisk meningismus, tinnitus og cerebrospinal pleocytose. Kardinalsymptomet i den akutte fase er bilateral granulomatøs posterior uveitis, som manifesterer sig som multifokal ekssudativ amotio, papilhyperæmi og ødem samt synsnedsættelse. I den kroniske fase vil sygdommen være præget af sequelae efter okulær inflammation i form af korioretinale depigmenteringer (såkaldt sunset glow fundus) samt ekstraokulære manifestationer i form af hørenedsættelse, vitiligo, poliose og alopeci. Ofte vil der være recidiverende tilfælde af granulomatøs anterior uveitis kompliceret med udvikling af katarakt, glaukom og koroidale neovaskularisationer [2, 3].

Histologisk manifesterer sygdommen sig som en ikkenekrotiserende granulomatøs inflammation i uvealt væv med infiltration af lymfocytter, kæmpeceller og epiteloide celler samt forekomst af Dalén-Fuchs’ noduli. Sygdommen har således kliniske og histologiske lighedspunkter med sympatisk oftalmi, som er en autoimmun reaktion mod intraokulært antigen efter penetrerende øjentraume eller intraokulær kirurgi [2]. Diagnosen VKH er klinisk, hvorfor der er opstillet en række diagnostiske kriterier [4]. Centralt er, at øjensymptomerne er bilaterale og ikke forudgået af penetrerende øjentraume eller kirurgi. Desuden kræves der forekomst af ekstraokulære manifestationer (meningismus eller tinnitus, alopeci, poliose eller vitiligo), for at sygdommen kan klassificeres som komplet.

Behandlingen af VKH er primært systemisk højdosissteroid evt. kombineret med anden immunsuppresiv behandling. Synsprognosen afhænger af tidlig intensiv behandling, hvorfor tidlig diagnose er vigtig. Behandlingen bør fortsætte i mindst 6-9 mdr. for at forebygge recidiv af inflammationen [5].

Korrespondance: Line Pedersen, Øjenafdelingen, Aarhus Universitetshospital, Nørrebrogade 44, 8000 Aarhus C. E-mail: linperse@rm.dk

ANTAGET: 31. oktober 2012

FØRST PÅ NETTET: 8. april 2013

INTERESSEKONFLITER: