Yellow nail-syndrom

Yellow nail -syndromet er en sjælden sygdom. Diagnosen stilles klinisk og består af følgende triade: gulgrønne negle, lymfeødem og pleuravæske. Behandlingen af negleforandringerne er kontroversiel. Hos 30% af patienterne sker der en spontan remission. Ellers kan behandling med højdosis vitamin E forsøges. Syndromet er en benign lidelse, men kan være associeret med maligne og autoimmune lidelser. Det er derfor vigtigt, at patienter, der får stillet diagnosen yellow nail -syndromet, bliver grundigt udredt. Sygehistorien illustrerer udviklingen af yellow nail -syndromet.

Yellow nail- syndromet er et iøjnefaldende og sjældent syndrom, der består af følgende triade: 1) negleforandringer: fortykkede, gulgrønne negle med tværstribning, tab af neglevolde, nedsat længdevækst og onykolyse, 2) lymfødem og 3) pleuravæske. Diagnosen stilles klinisk, og to eller tre af symptomerne er nødvendige, for at man kan stille diagnosen [1]. Syndromet blev første gang beskrevet af Samman & White i 1964 [2]. Rhino-sinuitis og bronkieektasier blev senere inkluderet i syndromet [1]. Syndromet rammer hovedsagelig midaldrende mænd [3]. Man mener, at patologien skyldes en dysfunktion i det lymfatiske væv [4, 5]. Ætiologien er ukendt, men det har været diskuteret, om ændringerne skulle være foranlediget af et lokalt traume eller en infektion, være et par-aneoplastisk fænomen eller et resultat af et humoralt eller cellulært immunologisk respons [1]. Behandlingen er primært symptomatisk og retter sig mod en eventuel tilgrundliggende lidelse. Hos 30% af patienterne sker der en spontan remission af negleforandringerne. Behandling med peroral højdosis vitamin E eller zink kan forsøges, eventuelt kombineret med et svampemiddel [1]. Der mangler evidens.

Sygehistorie

En 73-årig mand, der tidligere havde haft dyb venetrombose, fået foretaget venstresidig hoftealloplastik og var variceopereret, havde gennem to år haft problemer med hævede ben og rygsmerter. Patientens praktiserende læge havde prøvet behandling med forskellige diuretika uden effekt. Patienten var blevet udredt med røntgen af thorax, med skintigrafi på grund af rygsmerter og med ultralyd af abdomen, hvorved der blev fundet et abdominalt aortaaneurisme. Han havde samtidig begyndende negleforandringer på hænderne i form af misfarvning, negleløsning og manglende neglevækst (Figur 1 ). Han var blevet tilset af en hudlæge, uden at der blev stillet en diagnose. Den praktiserende læge henviste ham til ambulant ekkokardiografi til udredning for lymfødem. Ekkokardiografien viste normale forhold. Man tillagde ødemerne venøs insufficiens.

I september 2003 blev patienten indlagt på mistanke om akut myokardieinfarkt (AMI) og dissekerende aortaaneurisme. AMI blev afkræftet. En computertomografi (CT) af thorax og øvre abdomen viste højresidig pleuraeksudat og aneurismet uændret. Pleura tømtes for tre liter eksudat uden maligne celler. Han blev henvist til lungemedicinsk afdeling til videre eksudatudredning. En bronkoskopi og fornyet undersøgelse af pleuravæske var uden patologi.

Patienten blev fulgt ambulant og fik stillet diagnosen yellow nail- syndrom ud fra følgende kliniske fund: lymfødem, pleuravæske og negleforandringer på både finger- og tånegle. Han ønskede behandlingen afsluttet i maj 2004, da symptomerne var stationære med beskedent lymfødem på benene og en mindre mængde højresidig pleuravæske. I marts 2005 blev han på ny indlagt med dyspnø og ødemer. En røntgenundersøgelse viste nu bilateralt pleuraeksudat. Dosis af diuretika øgedes, og han blev sat til kontrol i lungemedicinsk ambulatorium. En CT viste en tumorsuspekt forandring i højre thorax. Det drejede sig om et planocellulært karcinom med indvækst i costa. Patienten var potentielt operabel, men ønskede palliativ behandling. Man gav strålebehandling på grund af knoglesmerter. Patienten afgik ved døden i 2005.

Diskussion

Diagnosen på dette sjældne syndrom er relativ enkel og mulig at stille ved almindelig klinisk undersøgelse. Symptomerne ses sjældent på samme tid, derfor skal specielt negleforandringerne vække mistanken.

I litteraturen beskrives det, at lymfødem og negleabnormiteterne er de første kliniske fund, og op til år efter kan man se dannelsen af pleuravæske, som oftest udvikler sig til at være kronisk og bilateral [3].

Differentialdiagnostisk til negleforandringerne skal man overveje følgende: Bakteriel infektion, svampeinfektion, medicininducerede neglesygdomme (tetracyklin, penicillinam), diabetes, ikterus og aids [1].

Oftest er syndromet en benign lidelse, men det kan være associeret til malign og autoimmun lidelse [1]. Det er derfor vigtigt, at patienter, der får stillet diagnosen yellow nail- syndrom, bliver grundigt udredt blandt andet med lungefunktionsundersøgelser, CT af thorax, cytologi af pleuravæske, neglebiopsi, blodprøver og en endokrinologisk, dermatologisk og reumatologisk udredning [1].

Anne Daugaard Thuesen, Ørnsvigvej 6, DK-7150 Barrit. E-mail: Annedt@dadlnet.dk

Antaget: 3. juli 2006

Interessekonflikter: Ingen angivet

1. Rigau NC, Daele JJ. The yellow nail syndrome. Acta Otorhinolaryngol Belg 2003;57:221-4.
2. Samman PD, White WF. The ,,yellow nail" syndrome. Br J Dermatol 1964;76: 153-7.
3. Christu AK, Pastaka C, Papadopoulos D et al. Yellow nail syndrome or diffuse lymphatic network disease. Acta Med 2002;45:181-2.
4. Bull RH, Fenton DA, Mortimer PS. Lymphatic function in the yellow nail syndrome. Br J Dermatol 1996;134:307-12.
5. D'alessandro A, Muzi G , Monaco A et al. Yellow nail syndrome: does protein leakage play a role? Eur Respir J 2001;17:149-52.