Hereditært angioødem

Forfatterne skal have tak for en ualmindelig klar, opdateret og næsten udtømmende oversigt over hereditært angioødem (HA) i Ugeskrift for Læger (2004;166:362-6). Som forfatterne fremhæver, er HA en sygdomsenhed, der giver anledning til megen ængstelse og undren blandt patienter, men også hyppigt blandt læger. Begge dele kan føre til uhensigtsmæssige behandlinger og adfærd.

Det hyppigste spørgsmål som patienter med angioødem stiller, er: »hvad kommer det af?« Det har forfatterne besvaret, når det gælder HA, men kan forfatterne belyse nogle af de diagnostiske usikkerheder og uddybe prognosen i forhold til det ikkeheriditære angioødem, som er hyppigere?

1. Skal alle have målt C1-esterase-inhibitor (C1-INH)-koncentration og C1-INH-aktivitet og C4-koncentration? Forfatterne har delvist besvaret det, men kan det vindue, hvor man kan undlade bestemmelsen, præciseres? Hvis ikke, vil det være indiceret at foretage bestemmelsen hos alle med angioødem. Forfatterne anfører, at hos ældre, som kan have den erhvervede form, bestemmes C4, men hvor går grænsen for, hvor sent HA debuterer klinisk, og hvornår er man ældre? Selvom sygdommen i nogle tilfælde først opdages af lægerne efter 20 år, har patienten sandsynligvis bemærket den tidligere og kan efter vor erfaring beskrive debut af angioødem ret præcist.

2. Hvordan er prognose i relation til moderne profylaktiske tiltag og behandling? Angioødem i larynx har ført til død, men hvordan er prognosen i dag? Det er meget væsentligt for patienterne at vide, og derfor er det også vigtigt at skelne mellem angioødem og HA. Prognosen for danske patienter med angioødem er erfaringsmæssig god. Vi har foretaget en ustandardiseret rundspørge blandt kolleger og har ikke kendskab til dødsfald blandt patenter med angio-ødem (ikke HA). Kan forfatterne kvantitere mortaliteten i Danmark ved HA?

3. Hvornår er danazol indiceret? Danazol er meget effektiv ved HA, men er forbundet med en 3/11-risiko for udvikling af hepatocellulært adenom, som kan rumpere. Valg af terapi bliver derfor en afvejning af risici ved HA, symptomernes sværhedsgrad og danazol. Behandling må derfor vælges individuelt, og kendskab til prognosen af HA er derfor nødvendig.

   SVAR: