Medfødt immundefekt

En bog om medfødte immundefekter skrevet på dansk og i en form, som også henvender sig til lægfolk, har i mange år været et savn både for patienter og deres pårørende og for de læger, der har med denne patientgruppe at gøre. Antallet af veldefinerede immundefekter har takket være den molekylærbiologiske udvikling været stærkt stigende gennem den senere årrække, og de små pjecer, som Immundefektforeningen har udgivet, har derfor oftest indeholdt utilstrækkelig information for den enkelte patient eller familie om deres specifikke sygdom.

Bogen er redigeret af (d)en af de børnelæger i Danmark, der i længst tid har interesseret sig for medfødte immundefekter, og af den mangeårige formand for Immundefektforeningen. Den henvender sig ifølge redaktørernes forord i lige grad til patienter og pårørende og de læger, der behandler denne gruppe patienter, og skal både kunne fungere som en opslagsbog og som en fortløbende lære/læsebog. Bogens kapitler omfatter immunsystemets funktion, diagnostik og behandling af primære immundefekter, vaccinationer, arvelighed, sociale støttemuligheder og endelig en detaljeret beskrivelse af en lang række specifikke immundefekter. Hvert kapitel afsluttes med en række multiple-choice-opgaver, så læseren kan kontrollere sit udbytte af læsningen. Bogen afsluttes pædagogisk med en ordliste med forklaringer (også på engelsk, hvad der kan være nyttigt for læsere, der søger yderligere information på internettet), en liste over de anvendte forkortelser, et indeks og en liste over nyttige internetadresser.

Bogen er rigt illustreret både med diagrammer og algoritmer, men også med tegninger med et bevidst naivistisk præg. De forskellige dele af immunsystemet og de tilsvarende immundefekter har fået tildelt hver sin farvekode, hvilket måske kan lette overblikket for den helt ukyndige læser. De tilhørende små vers om immunsystemet, som tilmed kan synges, bidrager dog ikke meget til forståelsen.

Immunologi og immundefekter er vanskeligt stof og svært at gøre forståeligt for ikke fagfolk. Bogens andet hovedafsnit, oversigten over immunsystemets funktion og gennemgangen af de mange forskellige typer af immundefekt, vil således nok af den almindelige læser opleves som meget vanskeligt at forstå. Bidragende hertil er et i bogen desværre ret gennem-gående præg af svigtende sproglig præcision, hvor den læser, der i forvejen ved, hvad der menes, let kommer videre, mens den på forhånd ukyndige læser hurtigt efterlades på Herrens mark. Dette forstærkes af, at ordlisten ikke er udarbejdet konsekvent. F.eks. mangler begrebet »haploidentitet«, som næppe kan anses for alment bekendt. Endelig indeholder bogen flere faktuelle fejl, som anmelderen dårligt kan tro, skyldes forfatternes manglende viden om emnet. Det er vel ikke i milten T-lymfocytter opholder sig, når de udvikler deres receptorer? Især fremstår kapitlet om arvelighed i flere henseender helt uforståeligt pga. unøjagtigheder, som redaktørerne med nøjere kritisk revision ville have korrigeret.

Disse indvendinger til trods er der tale om en bog, som kan være en værdifuld kilde for patienterne til at forstå deres sygdom, dog ikke uden stor hjælp fra deres behandlende læge, ligesom den for mange læger vil være en let tilgængelig oversigt over det brogede billede, primære immundefekter udgør i dag. Bogen bør findes på alle afdelinger, der modtager patienter med primære immundefekter.