Noncirrotisk portal hypertension

I Ugeskrift for Læger præsenteredes den 18. marts 2019 en kasuistik [1] om en patient med common variable immunodeficiency disease (CVID) med involvering af flere organer herunder udvikling af blødende øsofagusvaricer trods sparsom leverpåvirkning (normal biokemi, fibroskanning med fibrose og histologisk lette forandringer med periportal fibrosering) og praktisk talt normal trykgradient over leveren målt indirekte ved levervenekateterisation (LVK). CT viste åben v. portae med portosystemiske shunts og splenomegali.

Sygdomsbilledet tyder på præhepatisk eller noncirrotisk portal hypertension, hvor der netop er minimal leverpåvirkning og normal eller kun let forhøjet trykgradient over leveren [2]. The Vascular Liver Disease Interest Group (VALDIG) har foreslået en ny terminologi: »Porto-sinusoidal vaskulær sygdom«, der inkluderer noncirrotisk portal hypertension, og som kan optræde ved f.eks. CVID [2]. Præportal hypertension kan medføre udvikling af varicer, og ofte har patienter sig med blødning fra øsofageale eller gastriske varicer som første symptom [2].

Noncirrotisk portal hypertension med varicer anbefales behandlet efter samme retningslinjer som cirrotisk portal hypertension [2]. Dette omfatter gastroskopi med banding og medicinsk behandling med nonselektiv betablokade, selv om der indtil vore resultater, som omtales nedenfor, ikke har været direkte støtte for betablokaden. Graden af portal hypertension og behandlingsresponset kan ikke måles med LVK som ved cirrotisk portal hypertension. Ved LVK måler man trykgradienten over leveren, men ved noncirrotisk portal hypertension ligger den gradient, som bestemmer risikoen for dannelse af og blødning fra varicer, før leveren, hvorfor man er nødt til også at måle trykket i v. portae før leveren. Dette gøres ved punktur og måling af trykket i miltpulpa i kombination med LVK, en metode, vi anvender rutinemæssigt hos disse patienter [3]. Proceduren er i vore hænder sikker [3, 4], og vi har vist, som ved cirrose, at den portale hypertension kan reduceres klinisk betydende med betablokaden [4], men også at betablokade kun er effektiv hos ca. 40% af patienterne [5]. Det er derfor vigtigt at identificere de patienter, hvor den farmakologiske behandling virker, og ikke mindst dem, som ikke har nytte af behandlingen.

Risikovurdering og vurdering af behandlingseffekt hos patienter med noncirrotisk portal hypertension kræver således kombineret LVK og milttryksmåling. Disse målinger og solid klinisk erfaring med patientkategorien er nødvendige for at kunne tage stilling til medicinsk behandling og evt. invasive procedurer såsom transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt. Dette gøres bedst i hepatologisk center med interesse og kompetencer indenfor det, som i brede vendinger kaldes vaskulære leversygdomme.