Har vi brug for amyloidoseskintigrafi?

Diagnosen amyloidose stilles ved histologisk undersøgelse [1] og kræver dermed en invasiv tilgang, som ikke lettes af en meget varierende symptomatologi, forbundet med meget varierende udbredelse i kroppen. Dette er utvivlsomt en væsentlig årsag til, at man jævnligt alt for sent får stillet diagnosen. De kun ca. 50 patienter, som årligt får stillet diagnosen i Danmark, inklusive patienter, som udvikler amyloidose i tilslutning til myelomatose eller makroglobulinæmi, udgør næppe den sande incidens. Diagnosen stiller nemlig store krav til forståelsen af symptomato-logien og dermed den diagnostiske udredning, idet ingen metode ud over den histologiske med sikkerhed bekræfter diagnosen, og ingen metode i praksis heller kan udelukke den ud over fundet af en anden og bedre forklaring på symptomerne. En tidlig diagnose giver i dag bedre behandlingsmuligheder og prognose [1].

En ikkeinvasiv metode til sikkert at udelukke henholdsvis påvise amyloidvæv ville være et vigtigt fremskridt. Aprotininskintigrafi, som beskrevet af Haraldsen et al i dette nummer af Ugeskriftet, er et -sådant skridt på vejen: metoden er ikkeinvasiv, komplikationsfri i forbindelse med indgift af små doser 99m Tc-aprotinin bortset fra en moderat og helt acceptabel stråledosis. Undersøgelsen kan udføres ambulant, og den kræver ingen forberedelser. Nuklear-medicinsk ekspertise, som indebærer radioaktiv mærkning af aprotinin med 99m Tc, og tilladelse fra Lægemiddelstyrelsen er nødvendig, da der er tale om et ikkeregistreret stof. Mærkningsteknikken er ikke specielt kompliceret eller kostbar, men desværre er det ikke radioaktivt mærkede aprotinin, som indtil for nylig blev brugt terapeutisk som plasmaekspander, for nylig trukket ud af markedet pga. bivirkninger i forbindelse med indgift af terapeutiske dvs. store doser aprotinin [2]. Aprotinin kommer næppe tilbage på markedet, men foreløbig holder aprotininlageret i små tre år. Derefter er der stor risiko for, at aprotininskintigrafi må udgå.

Aprotininskintigrafiens værdi er på dækkende vis beskrevet i artiklen: Den har sine svagheder, idet amyloidophobninger i nervesystemet ifølge litteraturen ikke kan visualiseres med aprotininskintigrafi. Nyreamyloidose kan heller ikke vurderes, idet 99m Tc-mærket aprotinin udskilles i normalt nyrevæv.

Metodens styrke ligger specielt i thorax, som Aprile et al netop beskrev det i deres originale arbejde fra 1995 [3], men også ophobninger i abdomen og aflejringer i ekstremiteter og hoved-hals-regionen kan påvises [4].

Mistanke bør opstå ved bl.a.: nyresvigt, stor tunge, uforklaret polyneuropati, uforklaret venstre ventrikel-hypertrofi, uforklarede luftvejssymtomer og karpaltunnelsyndrom. Yderligere undersøgelser er indicerede, og her kan skintigrafien være vej-ledende. Ekkokardiografi kan vise et suggestivt ekkomønster fra myokardiet, mens computertomografi og MR-skanning stort set kun viser uspecifikke forandringer. Den histologiske bekræftelse må i alle tilfælde stadig indhentes direkte fra et af de lidende organer eller fra abdominalfedt-aspirat, som vil være positivt i 50-80% af systemisk amyloidose [5].

Det er på baggrund af sygdommens karakter og vekslende udbredelse fristende at tænke videre i en teknik baseret på et radioaktivt mærket sporstof, idet visse ligander bindes ret specifikt til amyl-oidt væv. Behovet for en sådan god metode er åbenlyst, måtte det blive med konventionel gammakamera-ligand -eller med en ny positronemissionstomografi (PET)-tracer. Hybrid billeddannelse med computertomografi vil i den forbindelse repræsentere en væsentlig fordel i form af præcis anatomisk billedinformation oven i den funktionelle, som et specifikt sporstof skulle repræsentere, og som skintigrafi med 99m Tc-aprotinin udført i form af en enkeltfotonemissions-computertomografi åbner mulighed for, så længe adgang til stoffet eksisterer. Den årvågne kliniker må stadig basere sin jagt på diagnosen på biopsi, hvis lokalisation eventuelt kan lettes vha. aprotininskintigrafi, som foreløbig udføres på Århus Universitets-hospital, Skejby, og Rigshospitalet.

Korrespondance: Birger Hesse, Klinisk Fysiologi og Nuklearmedicin, Rigshospitalet, DK-2100 København Ø. E-mail: bhesse@rh.dk

Interessekonflikter: Ingen