Månedens billede

En 24-årig kvinde havde siden sin tidlige barndom haft hudgener i form af svien og prikken efter ophold udendørs.

Ved en objektiv undersøgelse bemærkede man små, uregelmæssige ar på begge kinder. Protoporfyrikoncentrationen i erytrocytter fandtes forhøjet til 6,8 μmol/l (normalt ≤1,5μmol/l), hæmoglobin var let nedsat til 6,8 mmol/l, ALAT var normal, urinporfyrin var ikke forhøjet. Patienten havde således erytropoietisk protoporfyri, som kunne forklare de mangeårige hudgener. Behandling med betacaroten 25 mg 3 gange daglig havde en dæmpende effekt på symptomerne.

Erytropoietisk protoporfyri er en sjælden, arvelig lidelse, som skyldes nedsat aktivitet af ferrokelatase, som omdanner protoporfyrin til hæm. Patienterne ophober frit protoporfyrin i organismen, og det er årsag til en fototoksisk reaktion i huden ved soleksposition. Aktionsspektret er 400 nm og til dels 500-600 nm, hvorfor vinduesglas og almindelig solcreme ikke virker lysbeskyttende.

Kaare Weismann

Bispebjerg Hospital, dermatologisk afdeling D

Månedens billede redigeres af:

Tove Agner, Margrethe Herning, Jens Otto Lund,

Margit Mantoni og Peter Skinhøj.