Pityriasis rubra pilaris

I Ugeskrift for Læger har Mikkel Høiberg & Anette Bygum publiceret to tilfælde af den sjældne hudsygdom Pityriasis rubra pilaris (PRP) [1]. Dette er en biologisk spændende dyskeratiniseringssygdom, hvor patienten pludselig begynder »at skifte ham« - en forklaring de fleste patienter er enige i. Der forskes desværre ikke i denne sygdom, selvom den ville være en oplagt model for anvendelse af immunhistokemiske undersøgelser af de keratiner, der pludselig opreguleres, og hvor gen-chipteknikken sikkert kunne give spændende resultater, da man i samme person har både »syg« og »rask« hud.

Sygdommen kunne også være forårsaget af en fejl i »sec-ondary signalling mechanisms« som for eksempel mutation i IKK2 (»the I kappa B kinase«), der kan føre til en stærkt skællende tilstand i genmanipulerede mus, og hvor TNF-alfa synes at være en central mediator [2]. Der er umiddelbar mulighed for at prøve dette ved infliximab-behandling af patienter med svær PRP - men dette er endnu ikke publiceret. Hvad der er publiceret, er en dansk opgørelse over sygdomsforløb hos 43 patienter med PRP, som alle har været set i Dermato-logisk Afdeling, Marselisborg Hospital [3]. Synd vore fynske kolleger ikke har kendt denne opgørelse, der er et af de største materialer i verden over sygdommen. Undersøgelsen er i Medline, og da Fyn nu er forbundet med broer i begge ender, kunne den gratis bro til Jylland have givet en yderligere reference. Rent behandlingsmæssigt er min erfaring, at lysbehandling ikke er godt, idet flere patienter i behandling med UV-lys får en forværring af symptomerne. Infliximab ville være en spændende mulighed.

SVAR