95-årig kvinde med akrocyanose af samtlige fingre og tæer

En 95-årig kvinde blev en kold vinterdag indlagt grundet akrocyanose distalt i samtlige fingre og tæer med tørre nekroser. Patienten var skrøbelig, men uden tegn på akut sygdom. Hæmatologisk sygdom blev mistænkt på grund af tidligere IgM M-komponent. M-komponenten var fortsat påviselig (6 g/l), plasmaviskositet var normal. Kuldeagglutinintiter var kraftigt forhøjet. Coombs’ test var positiv med sensibilisering med C3d. På trods af en anæmi på 5,0 mmol/l var der ikke tegn på hæmolyse. Der blev påbegyndt behandling med prednisolon og profylaktisk dalteparin. Plasmaferese blev overvejet, men fravalgt grundet risici for komplikationer. Der var ingen kirurgiske behandlingstilbud. Knoglemarvundersøgelse viste morbus Waldenström, og man påbegyndte behandling med rituximab og zanubrutinib, som er en Brutons tyrosinkinasehæmmer [1].

Kuldeagglutininsyndrom (CAS) er en autoimmun tilstand, hvor IgM-antistoffer ved lave temperaturer (< 37 °C) binder til erytrocytter og får dem til at agglutinere [2]. Hæmolytisk anæmi og akrocyanose er hyppige præsentationer, særligt om vinteren [3]. Kuldeagglutininer er associeret med klonale B-cellesygdomme og mycoplasmainfektion.

Konklusion: CAS bør mistænkes ved akrocyanose.