De kongenitte diafragmahernier er sjældne embryologiske defekter, der første gang blev beskrevet i 1848 hos nyfødte med akut respirationsinsufficiens [1].
I nogle tilfælde giver brokket først symptomer i voksenalderen og typisk i form af akutte respiratoriske eller abdominale gener. Bochdalekherniet er det hyppigste af de kongenitte diafragmahernier med en incidens på 1,76 ud af 10.000 levendefødte børn [2].
Her præsenterer vi et sjældent tilfælde af et akut symptomgivende Bochdalekhernie hos en voksen patient, hvor det formodentlig blev udløst af en ellers uproblematisk fødsel.
SYGEHISTORIE
En 27-årig kvinde blev indlagt med manglende afføring og diffuse mavesmerter af konstant karakter efter en ukompliceret vaginal fødsel fem dage forinden. Hun var tidligere rask, fraset brug af astmamedicin som barn, oftest i forbindelse med fysisk anstrengelse. Der var ingen tidligere traumer.
Der blev foretaget røntgenoptagelse af thorax og CT af abdomen (Figur 1), hvilket gav mistanke om et stort Bochdalekhernie, hvor venstre thoraxhalvdel indeholdt colon descendens og delvist colon transversum samt en dilateret colon ascendens.
Patienten fik foretaget diagnostisk laparoskopi ved lavt intraabdominalt tryk (8 mmHg), og da colon viste sig at være fastklemt i herniet, blev der straks konverteret til eksplorativ laparotomi med et horisontalt snit under venstre kurvatur.
Venstre diafragma havde en brokdefekt på 6 × 3 cm, hvilket blev lukket med ikkeabsorberbar enkeltsuturer uden tension. Pga. pneumothorax blev der anlagt et venstresidigt pleuradræn og slutteligt et epiduralkateter.
Det postoperative forløb var ukompliceret. Ved en ambulant kontrol efter tre måneder var patienten symptomfri, og et kontrolrøntgenbillede af thorax viste normale forhold.
DISKUSSION
Kongenitte diafragmahernier forårsages i 80-90% af tilfældene af en posterolateral defekt i diafragma uden broksæk – et såkaldt Bochdalekhernie. Hos 5-10% ses der først gener i voksenalderen, hovedsageligt i form af abdominale smerter, tegn på obstruktion eller som respiratorisk besvær med hoste og dyspnø [3]. I disse tilfælde vil det oftest være nødvendigt med akut operativ behandling. Asymptomatiske Bochdalekhernier findes også incidentalt hos voksne [1].
Diafragmahernier kan også opstå anteriort som Morgagni-Larrey-brok, der udgør 3-5% af alle kongenitte diafragmahernier. Disse skyldes en svaghed i Larreys space, der er beliggende retro- eller parasternalt, og bliver oftest først symptomatiske i voksenalderen pga. stigende intraabdominalt tryk.
Tilsvarende kan der i 25% af Bochdalekhernietilfældene hos voksne findes en udløsende årsag såsom graviditet, kronisk obstipation, svær hoste/kronisk obstruktiv lungesygdom samt traumer og voldsomme fysiske præstationer – alle faktorer, der øger det intraabdominale tryk [3].
Sygehistorien er os bekendt det første danske tilfælde af Bochdalekhernie hos en kvinde post partum. Abdullah et al [4] beskrev et tilsvarende brok hos en malaysisk kvinde, der havde dyspnø og brystsmerter seks uger efter fødsel, hvilket tyder på et mere protraheret forløb.
Hos patienten i sygehistorien må man formode, at kombinationen af graviditet og den fysiske anstrengelse under fødslen har forårsaget herniering af venstre colon ind i thoraxhulen og dermed gjort Bochdalekherniet symptomatisk. Det er også muligt, at de respiratoriske symptomer, som patienten havde under fysisk aktivitet som barn, har været tidlige tegn på diafragmadefekten.
Bochdalekhernier visualiseres bedst med CT, hvor man dels kan se defekten af diafragma, dels dilaterede tarmslynger og bløddelsfortætning superiort for diafragma i det posterolaterale område.
Behandling af både symptomatiske og asymptomatiske hernier vil som udgangspunkt være kirurgisk, hvor laparotomi er hyppigst brugt – særligt ved akutte operationer [3]. Efterhånden er der flere tilfælde, hvor man succesfuldt har anvendt laparoskopisk kirurgi.
Vi indledte således laparoskopisk hos patienten i sygehistorien, men fundet af en stranguleret colon nødvendiggjorde konvertering til åben kirurgi.
Som nævnt kan Bochdalekhernier være incidentale fund, også hos gravide. Her anbefales elektiv herniekirurgi i andet trimester. Hvis tilstanden først erkendes senere, kan det være hensigtsmæssigt med et planlagt sectio [5].
Akut Bochdalekhernie hos voksne kan være en livstruende tilstand, hvis diffuse symptombillede afføder mange differentialdiagnoser. Hos overvægtige og gravide patienter med akutte abdominale og respiratoriske symptomer kan et Bochdalekhernie – selv i det tidlige stadie – være vigtigt at overveje for at sikre korrekt diagnosticering, før tilstanden kræver akut intervenering.
Korrespondance: Cecilie Dovey de la Cour.
E-mail: ceciliedlc@gmail.com
Antaget: 17. august 2016
Publiceret på Ugeskriftet.dk: 31. oktober 2016
Interessekonflikter:
Summary
Acute post-partum presentation of Bochdalek hernia in a grown-up woman
Congenital diaphragmatic hernias are rare embryonic defects, mostly diagnosed in newborns with respiratory distress. The defect is often situated posterolaterally as a Bochdalek hernia. We report an unusual case of a 27-year old woman presenting with diffuse abdominal pain five days postpartum. An X-ray and a computed tomography displayed a herniation of the colon into the left chest cavity. Through converted open surgery, the 6 x 3 cm defect was repaired and the recovery was uneventful. Bochdalek hernias in adults may present as gastrointestinal emergencies and rapid diagnosis and operation are crucial.
Referencer
LITTERATUR
Mullins ME, Stein J, Saini SS et al. Prevalence of incidental Bochdalek’s hernia in a large adult population. Am J Roentgenol 2001;177:363-6.
Kotecha S, Barbato A, Bush A et al. Congenital diaphragmatic hernia. Eur Respir J 2012;39:820-9.
Brown SR, Horton JD, Trivette E et al. Bochdalek hernia in the adult: demographics, presentation, and surgical management. Hernia 2011;
15:23-30.Abdullah M. Congenital diaphragmatic hernia in a post-partum woman. Med J Malaysia 2003;58:99-101.
Machado NO. Laparascopic repair of Bochdalek diaphragmatic hernia in adults. N Am J Med Sci 2016;8:65-74.