Ugens billede
Situs inversus – en del af Kartageners syndrom
Ugens billede.
28. mar. 2016
2 min.
En 67-årig kvinde blev indlagt efter to døgns højfebrilia og respirationssynkrone smerter i højre thoraxhalvdel. Ved en lungestetoskopi konstaterede man krepitation basalt højresidigt. En røntgenundersøgelse af thorax viste situs inversus (SI) med tegn på kroniske forandringer og højresidigt infiltrat basalt. Patienten blev behandlet med antibiotika for svær pneumoni. Tilstanden kompliceredes af pleuraempyem, som blev dræn- og streptasebehandlet. En supplerende anamnese gav oplysninger om, at patienten som 22-årig fik fjernet en del af sin ene lunge pga. hyppige infektioner. Som voksen havde hun været generet af kronisk sinuitis. Hun var ufrivilligt barnløs.
SI er en medfødt tilstand hos 1 ud af 10.000 personer [1], hvor de indre organer er placeret spejlvendt. Primær ciliedyskinesi (PCD) er en arvelig lidelse med dysfungerende cilier i respirationsvejene og tubae uterinae samt defekte spermatozoflageller. Under den embryonale udvikling placeres de indre organer ved normalt fungerende cilier, og 50% af patienterne med PCD har også SI [2]. Kartageners syndrom er karakteriseret ved triaden af SI, kronisk sinuitis og bronkiektasier [3].
Patienten blev udskrevet i velbefindende og henvist til udredning af bronkieektasier.
Publiceret på Ugeskriftet.dk: 28. marts 2016
Interessekonflikter:
Referencer
LITTERATUR
Varano NR, Merklin RJ. Situs inversus: review of the literature, report of four cases and analysis of the clinical implications. J Int Coll Surg 1960;33:131-48.
Lucas JS, Burgess A, Mitchison HM et al. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Arch Dis Child 2014;99:850-6.
Leigh MW, Pittman JE, Carson JL et al. Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia/Kartagener syndrome. Genet Med 2009;11:473-87.