Adenokarcinom i ileostomi som en sjælden årsag til peristomal rødme

Hudforandringer peristomalt og bandageringsproblemer forekommer hyppigt. Årsagen er ofte benign [1]. Adenokarcinom i en ileostomi er en sjælden malign lidelse hos patienter med inflammatorisk tarmsygdom (IBD) eller familiær adenomatøs polypose (FAP). I international litteratur benævnes det ileostomy carcinoma (IC). Debutsymptomerne ligner til forveksling benigne forandringer og kan let fejltolkes som granulationsvæv. Vi beskriver her et tilfælde af IC hos en patient med colitis ulcerosa (CU) og ileostomi.

SYGEHISTORIE

En 81-årig kvinde blev som teenager kolektomeret pga. CU. To år efter blev stomien tilbagelagt. Som 72-årig blev hun proktektomeret med anlæggelse af en ileostomi pga. forværring af CU. Toogtyve måneder efter stomianlæggelsen henvendte hun sig med hudforandringer peristomalt. Over de næste syv år henvendte hun sig 35 gange med hudforandringer (Figur 1), bandageringsproblemer og afføringslækager. Objektivt fandt man ved samtlige undersøgelser rødme og fortykkelse af huden, som indimellem frembød blødning. Senere tilkom der indtrækning af stomien og peristomalt eroderet hud. Hudforandringerne blev i hele perioden tolket som granulationsvæv og behandlet med lapis. Bandageringsproblemerne løste man ved tilklipning af stomiposen.

Seks år efter første henvendelse blev hun dermatologisk vurderet pga. tvivl om diagnosen. En stansebiopsi viste colonslimhinde. Differentialdiagnostisk overvejede man herniering, fisteldannelse og absces.

For at afhjælpe de tiltagende lækager blev der udført kirurgisk revision af stomien med fund af pusfyldt underminering af huden. Vævet blev sendt til patologisk undersøgelse, der viste adenokarcinom foreneligt med colonadenokarcinom, nærmere bestemt IC. Ved en PET-CT afkræftedes metastasering.

Ni år efter anlæggelse af stomien og syv år efter symptomdebut blev hun opereret med vid excision af karcinomet og omplacering af stomien. Resektionen var mikroradikal og inkluderede hud i en 3 cm sikkerhedsafstand inklusive subkutant fedt og den distale ileum. Pga. tykkelsen af subcutis undlod man resektion af bugvæggen. Huddefekten blev lukket ved plastikkirurgisk assistance med anvendelse af tre simple, lokale lapplastikker.

DISKUSSION

Det første tilfælde af IC hos en patient med CU blev beskrevet i 1969. Der er til dato beskrevet under 60 tilfælde, og vores er det første tilfælde, der er beskrevet i Skandinavien [2, 3].

IC er en sjælden malign lidelse, der oftest forekommer hos patienter med IBD eller FAP. Størstedelen er adenokarcinomer, mens få er planocellulære karcinomer [4, 2]. Tid fra stomianlæggelse til udvikling af malignitet er beskrevet at være fra tre til 51 år med en mediantid på 28 år [5].

Karcinomet ses som en eksofytisk udvækst ved den mukokutane overgang. Symptomerne er typisk peristomal hudirritation, blødning eller bandageringsproblemer [2, 5].

Det er en differentialdiagnostisk udfordring at skelne det sjældne karcinom fra de hyppige peristomale dermatoser [1, 2]. Malignitet skal mistænkes ved manglende effekt af standardbehandlingen. Diagnosen stilles ved repræsentativ biopsi. Ved diffus afgrænsning må en knivbiopsi foretrækkes. I litteraturen er der foreslået flere mekanismer bag udviklingen af IC. Oftest nævnes kronisk irritation af ileumslimhinden. Det skyldes, at den er udsat for mekanisk irritation og kontakt med stomiprodukter. Irritationen medfører colonmetaplasi, som giver ileum colonslimhindens kendetegn. Colonmetaplasi kan udvikle sig dysplastisk til adenokarcinom, hvor man i ileostomien finder en cancertype, der ellers er kendt fra colon [4, 5].

Hos patienten i sygehistorien viste mikroskopi, at stomislimhinden indeholdt villi og krypter som i ileum. Tumoren havde en glandulær opbygning, og morfologien var forenelig med et colonadenokarcinom. Overgangen viste epitel af colontype, men indeholdt også panethceller, som findes i ileum. En stansebiopsi viste colonmetaplasi af ileumslimhinden, hvorfor den må formodes at være fra overgangen. Disse fund underbygger litteraturens beskrevne ætiologi af IC.

Behandlingsmæssigt anbefales vid kirurgisk resektion og omplacering af stomien. Resektionen bør inkludere karcinomet med tilhørende hud, subkutant fedt, abdominalvæg og et stykke rask ileum [4, 5]. Efterfølgende anbefales det at følge patienterne tæt med kliniske kontroller pga. risikoen for recidiv.

Pga. de få tilfælde er det vanskeligt at drage konklusioner om anbefalet followup og recidivrisiko. Det er vigtigt, at patienter og personale er oplyst om tilstanden for at undgå forsinkelse af diagnosen.

Korrespondance Julie Tastesen Johannessen. E-mail: julietastesen@gmail.com
Antaget 2. februar 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 22. marts 2021
Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V10200798