Aggressiv fibromatose i sinus frontalis

Aggressiv fibromatose (AF) er en benign tumor, som vokser ekspansivt og lokalt invasivt. Den ses meget sjældent i hoved-hals-området. Vi præsenterer en 52-årig kvinde med AF lokaliseret til den venstre sinus frontalis. Tilstanden blev initialt tolket som kronisk sinuitis, men computertomografi indikerede tumor. En biopsi viste AF, og der blev udført kirurgisk behandling. Symptomer, fund og behandling diskuteres. Det konkluderes, at AF i det sino-nasale område er en sjældent forekommende, men potentielt livstruende tilstand, som kan forveksles med en simpel pandehulebetændelse.

Aggressiv fibromatose (AF), som primært forekommer i bevægeapparatet eller mave-tarm-systemet, er en heterogen gruppe af ret sjældne, benigne fibroproliferative læsioner med ukendt ætiologi. AF er uskarpt afgrænset med tendens til infiltration af det omkringliggende væv (Figur 1). Metastaser forekommer ikke. I litteraturen anvendes også betegnelsen »desmoid tumor«. AF forekommer sjældent i øre-, næse- og halsområdet. Vi præsenterer her en patient med AF i venstre sinus frontalis og giver en kort diskussion af den væsentligste litteratur.

Sygehistorie

En 52-årig kvinde, der gennem adskillige år havde haft trykken for panden, blev henvist til lokalt sygehus for udredning af kronisk sinuitis. Ved computertomografi fandt man en rumopfyldende proces i venstre sinus frontalis. Endoskopisk biopsi viste AF, og der blev herefter foretaget et egentligt endoskopisk kirurgisk indgreb. Efterfølgende kontrol-computertomografi viste imidlertid en restlæsion på 1 ×1 cm, og patienten blev derfor henvist til Øre-næse-halskirurgisk Afdeling, Odense Universitetshospital, hvor der ved en åben adgang til pandehulen blev foretaget udskrabning af alt bløddelsvæv. Indgrebet blev af kirurgen bedømt som radikalt. Det efterfølgende patologisvar bekræftede, at det drejede sig om AF, farvning for østrogenreceptorer i læsionen var negativ.

Diskussion

AF forekommer ekstremt sjældent i hoved-hals-regionen, hvor den hyppigste lokalisation er bløddelsvævet i supraklavikulærregionen og den anterolaterale hals. I den sinonasale region ses affektionen hyppigst i sinus maxillaris eller næsekaviteten. Symptomerne afhænger af tumors udgangspunkt og omfang. Lettere tilfælde kan forveksles med en simpel bihulebetændelse, mens mere omfattende læsion kan være forbundet med synsforstyrrelser, epistaxis og nasalstenose. Lidelsen forekommer i alle aldre, men oftere hos børn og unge voksne. Det er en benign tumor, men med ekspansiv og lokalt invasiv vækst og derfor absolut behandlingskrævende [1-3]. Differentialdiagnosen over for lavmaligne sarkomer er vigtig, idet AF ikke metastaserer. Lavmaligne sarkomer viser større cellularitet og nukleær atypi.

Selv om AF er en benign tumor, findes der tilfælde, hvor voldsom vækst har ført til død grundet tryk på vitale strukturer som hjernestamme og trachea [1-4]. Lidelsen har generelt en meget høj recidivrate, og den første behandling bør være kirurgisk med radikal fjernelse af alt patologisk væv. Recidivraten er formentlig lavere i det sinonasale område [5]. Hvis ikke komplet kirurgisk resektion er mulig, eksstirperes mest muligt af det fibromatøse væv, hvorefter stråle- og/eller kemoterapi kan komme på tale [1, 2]. Nogle fibromatoser indeholder østrogenreceptorer og kan behandles hormonelt. Recidivraten er op mod 70% [1-3] og forekommer i 90% af tilfældene inden for tre år [3]. Der er dog rapporteret recidiver så sent som 12 år efter den primære operation [1-3]. Til trods for den høje recidivrate har aggressiv fibromatose en god prognose. Baseret på en bredere litteraturgennemgang skønnes opfølgning med computertomografi hvert halve år de første 3-4 år efterfulgt af årlige kontroller frem til tiende postoperative år at være et tilfredsstillende regime. Det konkluderes, at AF i næse-bihule-systemet er en sjælden, men potentielt livstruende lidelse, som kan forveksles med simpel bihulebetændelse og derfor bør kendes.

Christian Godballe, Øre-næse-halskirurgisk Afdeling F, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense C. E-mail: godballe@dsa-net.dk

Antaget: 10. juli 2008

Interessekonflikter: Ingen