Akromegali og bevægeapparatssymptomer

Akromegali er en sjælden sygdom med en årlig incidens på 3-5/mio. og en prævalens på ≈ 80/mio. [1]. Sygdommen opstår hyppigst hos personer i aldersgruppen 30-50 år [2]. Symptomer og fund i form af bl.a. svedtendens, snorken, forgrovede ansigtstræk og andre vækstfænomener udvikles gradvist, hvilket ofte fører til en forsinket diagnose. Tillige forekommer der led- og muskelsmerter, og den ledsagende bløddelsvækst og væskeretention kan forveksles med artritis. Vi beskriver en patient, der havde bevægeapparatsgener af mere end 20 års varighed forud for diagnostik af akromegali.

SYGEHISTORIE

En 72-årig kvinde med colitis ulcerosa blev henvist til et reumatologisk ambulatorium pga. mangeårige lændesmerter. Hun blev primært udredt på mistanke om lumbal diskusprolaps og inflammatorisk rygsygdom med perifere manifestationer i form af smerter i hofter, knæ og senest hænder. Hun havde hævelser i hænderne og generel morgenstivhed i leddene i op til en time.

En tidligere MR-skanning af lænden havde vist alderssvarende degenerative forandringer, og der var rejst mistanke om sakroiliitis.

Ved fornyet undersøgelse bemærkede man patientens store hænder, og hun kunne direkte adspurgt oplyse, at handskestørrelsen var øget fra 6,5 til 8,5, og at hun havde fået udvidet fingerringene. Hun fortalte, at håndfladerne føltes fugtige. Skostørrelsen var inden for ti år steget fra str. 37 til str. 41. Nattesved og snorken var også tilkommet. Den objektive undersøgelse afslørede karakteristisk akromegal fremtoning i form af kraftigt hageparti og næse samt store hænder og fødder (Figur 1). En objektiv ledundersøgelse viste osteoartrose. Biokemiske undersøgelser bekræftede mistanken om akromegali med forhøjet seruminsulinlignende vækstfaktor 1 på 139,5 nmol/l (referenceværdi: < 26,6 nmol/l). Der fandtes ikke tegn på hypofyseinsufficiens, da der var normalt prolaktinniveau, sufficient stigning i serumkortisolniveau efter synactentest, normale niveauer af trijodtyronin og thyroideastimulerende hormon samt normale postmenopausale gonadotropinniveauer. En efterfølgende MR-skanning viste et typisk makroadenom i hypofysen med en maksimal diameter på 18 mm. Udredning for artritissygdom viste normale forhold.

Patienten blev opereret transsfenoidalt. Ved kontrol efter en måned var der positiv effekt på bløddelsfylde, svedsekretion og ledsmerter.

DISKUSSION

Pga. den gode symptomatiske effekt af hypofyseoperationen og efter en fornyet gennemgang af MR-skanningsbillederne frafaldt man mistanken om spondylartritis hos patienten i sygehistorien. Det kunne ikke afgøres, om osteoartrosen, der blev fundet i venstre hofte, var primær eller sekundær.

Bevægeapparatssymptomer er invaliderende og hyppige ved akromegali. Op mod 50-70% har artropati ved diagnosen. Ledsymptomer ses 4-12 gange hyppigere hos patienter med akromegali end hos den generelle befolkning. Både vægt- og ikkevægtbærende led påvirkes [3]. Lændesmerter ses hos 50% af patienterne og viser sig ofte tidligt i forløbet. Derudover ses der øget bevægelighed, hvilket skyldes en breddeøgning af disci intervertebralis og en løshed af ligamenter [1]. Mere end 50% af patienterne udvikler karpaltunnelsyndrom pga. hypertrofi af nervus medianus, øget bløddelsfylde og hyperplasi af synovialis. Der opstår periostale belægninger med irreversible nogleforandringer, der fører til osteoartrose og subkutant ødem, som kan forveksles med artritis [1]. I modsætning til ved klassisk osteoartrose er ledspalterne i håndens led øget hos patienter med akromegali, hvilket tilsyneladende skyldes en irreversibel hypertrofi af brusken i hånden [4].

I et studie fandt man en association mellem et højere væksthormon (GH)-niveau på diagnosetidspunktet og artropati [5], ligesom en positiv korrelation mellem graden af artropati og varigheden af aktiv akromegali er beskrevet [4]. Artropati ved akromegali er desuden associeret til nogle kendte faktorer, såsom høj alder ved diagnosen, højt BMI og kvindeligt køn [3].

Der eksisterer ikke en specifik behandling eller forebyggelse af disse ledgener ud over kontrol af selve sygdommen. Førstevalget er transsfenoidal adenomresektion, og maksimalt 60% af patienterne opnår tilfredsstillende effekt af kirurgi som eneste behandling [2]. I et review konkluderedes det, at tæt kontrol af GH-hypersekretionen er central også for behandlingen af ledkomplikationer [3]. Derudover anbefales gængs symptomatisk behandling af ledsmerter. I et studie fulgte man 47 patienter fem år efter hypofysebestråling og fandt, at kun seks patienter ikke var påvirket af ledsmerter [5].

Sygehistorien illustrerer, at traditionelle ledsmerter kan være et debutsymptom på akromegali. Sygdommen er sjælden, men en samtidig tilstedeværelse af mere specifikke symptomer og fund bør vække mistanken om akromegali. Det er til gavn for patienten, eftersom tidlig diagnose og behandling er vigtig [3].

Korrespondance: Mogens Pfeiffer Jensen.
E-mail: Mogenspfeiffer@dadlnet.dk

Antaget: 28. september 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 12. november 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk