Akut dyspnø udløst af spontan pneumothorax hos gravid med pulmonal arterieagenesi

Dyspnø er et hyppigt forekommende symptom i forbindelse med graviditet. Det er en klinisk udfordring at vurdere, om åndenøden skyldes normale fysiologiske forandringer ved graviditeten, eller om der er underliggende kardiopulmonal patologi. Fysiologisk åndenød ses hos mere end halvdelen af de raske gravide kvin-
der og udvikles gradvist med debut i 1.-2. trimester
(Tabel 1). Akut indsættende åndenød med ledsagesymptomer i form af smerter, blodigt opspyt, krepitation eller hvæsen bør udredes.

SYGEHISTORIE

En 29-årig gravid kvinde blev indlagt akut med brystsmerter og åndenød. Hun havde pludseligt opstået trykken i venstre side af brystet med udstråling til venstre skulder og forværring ved inspiration. Hun havde astma og blev behandlet med terbutalininhalationer p.n. Ved indlæggelsen var iltsaturationen 92%, blodtrykket 104/56 mmHg og hjertefrekvensen 85 slag/min. En stetoskopi var normal uden bilyde og mislyde. Ekg var normofrekvent med inkomplet højresidigt grenblok.

Biokemiske undersøgelser viste let forhøjede infektionstal med C-reaktivt proteinniveau på 13 mg/l, og D-dimer var forhøjet til 1,2 mgFEU/l uden kliniske tegn på dyb venetrombose. Der var A-gas med normal pH-værdi på 7,38, nedsat partialtryk af ilt på 8,8 kPa og normalt partialtryk af kuldioxid på 5,4 kPa. En ekkokardiografi viste normal pumpefunktion, ingen klap-patologi og perikardievæske samt vena cava inferior med respiratorisk kollaps. På mistanke om lungeemboli blev der foretaget CT, som ikke viste lungeembolier, men en stor mængde fri luft på venstre side med forskydning af mediastinum mod højre, hvilket radiologisk blev tolket som trykpneumothorax. Patienten blev behandlet med pleuradræn og blev udskrevet fem dage senere.

Tre dage efter udskrivelse blev hun genindlagt efter kortvarigt respirationsstop på grund af fornyet pneumothorax. En akutlæge foretog aflastning af venstre pleura med nåledekompression med god effekt. Ved ankomst til hospitalet var patientens værdier: puls 120 slag/min, blodtryk 105/80 mmHg og saturation 100% på 15 l ilt med reservoir. Ved stetoskopi af hjerte og lunger samt objektiv undersøgelse af abdomen fandt man normale forhold. En ultralydskanning viste et levende foster. En røntgenoptagelse af thorax viste tegn på venstresidig pneumothorax, og der blev lagt et nyt dræn. Under indlæggelsen blev der påbegyndt penicillinbehandling mod pneumoni. Indlæggelsesforløbet kompliceredes af desaturation ved aktivitet, høj hvilepuls på 110-135 slag/min og stikkende brystsmerter.

På grund af manglende klinisk bedring og for at udelukke lungeemboli blev der foretaget perfusions-/ventilationslungescintigrafi, som viste ophævet perfusion af hele højre lunge. Dette gav mistanke om en stor okkluderende lungeemboli. Ved en tværfaglig konference besluttede man at supplere med en ny CT inden mulig forløsning og trombolysebehandling.

CT’en viste ingen tegn til lungeemboli, men overraskende manglende afgang af højre pulmonalarterie. Samtidige fund var hypoplastisk højre lunge og hyperplastisk venstre lunge, der strakte sig ind over midtlinjen. Forebyggende for recidiverende pneumothorax foretog man talkumpleurodese, og patienten fødte vaginalt og ukompliceret.

DISKUSSION

Spontan pneumothorax er en vigtig differentialdiagnose hos patienter med akut opstået åndenød. Der er ikke beskrevet øget forekomst af spontan pneumothorax ved graviditet, og der er kun publiceret < 50 kasuistikker om emnet [2]. Risikoen for recidiverende pneumothorax er op til 50% med den højeste forekomst i de første 30 dage [3].

Unilateral agenesi af pulmonalarterie (UAPA) er en meget sjælden medfødt kardiopulmonal lidelse [4].
I litteraturen fremhæves to debutaldre, nemlig hos symptomatiske spædbørn og relativ asymptomatiske voksne. Tilstanden blev først beskrevet i 1868, og siden da er der i litteraturen beskrevet 419 tilfælde [5]. Højresidig UAPA forekommer hyppigst isoleret, mens venstresidig pulmonalarterieagenesi oftest forekommer i forbindelse med f.eks. Steno-Fallots tetralogi, atrie- og ventrikelseptumdefekter og coarctatio [5]. Ca. en fjerdedel af patienterne får pulmonal hypertension [4]. Diagnosen UAPA stilles ved grundig anamnese og billeddiagnostik såsom røntgen af thorax, ekkokardiografi, CT og MR-skanning [5] (Figur 1).

Korrespondance: Asthildur Arnadottir.
E-mail: ast.arnadottir@gmail.com

Antaget: 1. juni 2016

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 22. august 2016

Interessekonflikter: