Akut fedtlever i graviditeten

Akut fedtlever i graviditeten (AFLP) er en sjælden sygdom (1/7.000-10.000 graviditeter) og er karakteriseret ved maternel leverdysfunktion og/eller -svigt. Symptomerne kan forveksles med de hyppigere komplikationer i graviditeter såsom hæmolyse, forhøjede leverenzymværdier og lavt niveau af trombocytter (HELLP) samt svær præeklampsi (PE). For at øge opmærksomheden på denne sjældne og potentielt livstruende sygdom gennemgås post partum-forløbet hos en kvinde, der udviklede AFLP efter en ellers ukompliceret graviditet.

SYGEHISTORIE

Hos en 31-årig kvinde, der var førstegangsgravid efter in vitro-fertilisation, blev graviditeten kompliceret af gestationel diabetes. Hun fik spontan vandafgang til termin. Efter syv timer i aktiv fødsel forløstes hun ved akut sectio pga. truende fosterasfyksi. Indgrebet forløb ukompliceret.

Hun blev reopereret 16 timer efter forløsningen pga. blødning fra cikatricen. Lateralt i cikatricen fandt man et hæmatom uden identificerbar blødningskilde eller tegn til fascieruptur. Under reoperationen udviklede hun ikterus, hudkløe og kvalme. Blodprøverne viste tegn på HELPP. Væsketallene var påvirkede med hyperkaliæmi samt hyponatriæmi, og der var tegn på svigtende nyrefunktion. Hun blev indlagt på en intensivafdeling. Samme dag overvejede man AFLP, da bilirubinniveauet var næsten firedoblet, hvilket er atypisk for HELPP, men pga. næsten normalt alaninaminotransferase (ALAT)-niveau fastholdt man HELPP-diagnosen. Patienten blev behandlet undervejs med indgift af magnesiumsulfat, væskerestriktion og antihypertensiva.

Efter tre dages behandling blev hun overflyttet til en hepatologisk afdeling, da hun opfyldte AFLP-Swansea-kriterierne (Tabel 1). For et positivt resultat af Swansea-kriterierne skal seks eller flere af de opstillede kriterier opfyldes (Tabel 1). Patienten opfyldte syv af kriterierne. Blodprøverne viste normaliseret ALAT-niveau, men stigende bilirubinniveau og let stigende laktatdehydrogenaseniveau. Der var fortsat påvirket nyrefunktion, men trombocytniveauet steg langsomt. Under indlæggelsen blev forløbet yderligere kompliceret af mekanisk ileus pga. dudenal fækulitis og infektion uden kendt fokus. En CT viste en ansamling foran uterus og serom i subcutis. Dette udviklede sig til en absces, der blev drænbehandlet. Seksogtyve dage post partum blev hun udskrevet med normale infektionstal og bedring af levertallene.

Ved kontrol fem en halv uge post partum var der normaliseret niveau af bilirubin og trombocytter, mens ALAT-niveauet fortsat var grænseforhøjet. Tre måneder senere var der normaliserede niveauer, og en fibroskanning med ultralyd viste ikke tegn til fibrosedannelse i leveren. Behandlingen afsluttedes således seks måneder post partum.

DISKUSSION

AFLP er en sjælden, men livstruende obstetrisk sygdom, der kan føre til maternel og føtal død. Over de seneste år er dødeligheden af AFLP faldet markant fra 75% til under 5%. Dette skyldes tidlig diagnosticering, hurtig forløsning og forbedret intensiv pleje [1].

AFLP kan være en svær diagnose at stille, da den er sjælden og symptommæssigt ligner de hyppigere obstetriske sygdomme PE og HELLP (Tabel 1). Ca. 50% af patienterne med AFLP opfylder også HELLP-diagnosekriterierne [2]. Det er vigtigt at erkende AFLP tidligt, da patienter med AFLP, modsat patienterne med PE og HELLP, er i risiko for at udvikle hypoglykæmi og alvorligt leversvigt [4]. AFLP diagnosticeres ved hjælp af Swansea-kriterierne, og der må ikke være anden forklaring på patientens sygdom [5]. Hos patienten i sygehistorien blev syv af kriterierne opfyldt (Tabel 1), men på samme tid opfyldte hun også kriterierne for HELLP, hvorfor diagnosen blev forsinket.

Behandlingen af AFLP består i akut forløsning og herefter interdisciplinær behandling med stabilisering af patienten. Koagulationsforstyrrelser behandles med K-vitamin, hypertension med relevant antihypertonika, og blodsukkerværdier monitoreres tæt, da der er set hypoglykæmi. Derudover overvåges patientens væskebalance, og der stiles mod negativ væskebalance for at forebygge lungeødem [5]. Ved udtalt organpåvirkning kan det være nødvendigt med mekanisk ventilering, hvis der opstår encefalopati, samt dialyse ved akut nyresvigt og/eller blodtransfusion ved hæmolyse [1].

Typisk normaliseres levertallene inden for de første 7-10 dage post partum, men længere opfølgning kan være nødvendig. Viden om senfølger er begrænset pga. den lave incidens, men der forventes ikke senfølger efter AFLP [1]. Gentagelsesrisikoen ved næste graviditet er ukendt, men der er observeret recidiv ved ny graviditet, hvorfor man i givet fald bør overvåge med måling af lever- og væsketal [1].

Korrespondance: Cecilie Lærke Glindtvad Tarpø.
E-mail: cglindtvad@gmail.com/cecgli@rm.dk

Antaget: 29. januar 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 18. marts 2019

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk