Skip to main content
Kasuistik

Akut, svær leverinsufficiens forårsaget af binyretumor hos nyfødt

Jane Maestri Ditlevsen 1 , Nina Kvist 2 , Lars Søndergaard Johansen 2 , Marianne Hørby Jørgensen 2 , Birthe Merete Henriksen 3 , Catherine Rechnitzer 2 , Ane Lando 4 , Bodil Laub Petersen 5 , Liselotte Højgaard 1 & Lise Borgwardt 1 1) Klinik for Klinisk Fysiologi, Nuklear-medicin og PET, Rigshospitalet 2) Børnekirurgisk Klinik, Juliane Marie Centret, Rigshospitalet 3) Radiologisk Klinik, Rigshospitalet 4) Neonatal Klinikken, Juliane Marie Centret, Rigshospitalet 5) Patologiafdelingen, Rigshospitalet

19. apr. 2013
5 min.


Tilbage

Neonatal prolongeret ikterus pga. konjugeret hyperbilirubinæmi er en tilstand, der kan have flere årsager, herunder galdegangsobstruktion, infektioner samt metaboliske og endokrine sygdomme [1]. Udredningen kan derfor være omfattende og inddrage mange forskellige specialer, såvel kliniske som parakliniske.

Galdevejsskintigrafi er en noninvasiv undersøgelse, hvormed man uden behov for sedativa kan af- eller bekræfte mistanken om ekstrahepatisk galdevejsatresi (EG) hos spædbørn. Sporstoffet 99mTc-mebro-fenin ekstraheres fra blodbanen af hepatocytterne og udskilles via galden og galdegangssystemet til tyndtarmen.

Her præsenteres en sygehistorie, hvor manglende sporstofudskillelse til tarmen ikke blot skyldtes mekanisk obstruerede galdeveje, men også svært nedsat hepatocellulær funktion.

SYGEHISTORIE

En få timer gammel, fuldbåren pige blev overflyttet fra et lokalsygehus til Rigshospitalets neonatalafdeling pga. metabolisk acidose af ukendt årsag. Barnet havde respirationsinsufficiens og var slapt. Efter overflytningen blev der observeret oliguri med porterfarvet urin samt blødning fra slimhinder og indstikssteder. Blodprøverne viste svær akut leversvigt (international normalized ratio 2,6 og alaninaminotransferasekoncentration 1.080 U/l), og der initieredes behandling af dette. En akut ultralydskanning af abdomen viste upåfaldende leveroverflade og ingen dilatation af intra- eller ekstrahepatiske galdeveje, men en 3 cm stor venstresidig binyreproces. Patienten blev tiltagende ikterisk og fik påvist en koncentration af isoleret konjugeret hyperbilirubinæmi på 294 mikromol/l. Udredning for viral og autoimmun hepatitis, alfa-1-antitrypsinmangel og screening for metaboliske sygdomme gav negativt resultat. En ny ultralydskanning af abdomen viste bl.a. et ekkorigt fortættet væv langs v. porta, som det kan ses ved EG, hvorfor patienten 11 dage postnatalt blev henvist til galdevejsskintigrafi. Patienten blev forud for undersøgelsen behandlet med phenobarbital og ursodeoxykolsyre. Der blev udført dynamisk skintigrafi i en time, suppleret med statisk optagelse tre, seks og 24 timer efter sporstofindgift. Konklusionen på galdevejsskintigrafien var svær hepatocellulær sygdom og manglende udskillelse til tarmen (Figur 1). Patienten blev sat i fast ursodeoxykolsyrebehandling. Da den svære hepatocellulære sygdom kunne være årsag til den manglende udskillelse, fik patienten 21 dage postnatalt og i generel anæstesi udført magnetisk resonans-skanning af abdomen inkl. magnetisk resonans-kolangiopankreatografi (MRCP) samt lever- og binyrebiopsi i stedet for peroperativ kolangiografi. Ved de billeddiagnostiske undersøgelser påviste man normalt kalibrerede intra- og ekstrahepatiske galdeveje, en 2 cm bred bræmme af fedtinfiltration i leverperiferien, som kunne skyldes en asfyktisk skade, samt en velafgrænset 3 cm stor venstresidig binyretumor. Leverbiopsien viste svær kolestase, grad III-fibrose og let neonatal hepatitis. Binyrebiopsien viste et neuroblastom med normal N-myc, 1p og 17q og derfor med god prognose, hvorfor man valgte at observere det. Urin- vanillinmandelat- og homovanillatudskillelsen var knap forhøjet. Leverpåvirkningen og den forbigående mekaniske obstruktion af galdevejene blev tolket som værende opstået pga. tryk fra binyretumoren evt. i kombination med asfyktisk skade medførende kolestase og hepatocellulær skade. Syv uger efter indlæggelsen var der normal leverbiokemi, hvorfor ursodeoxykolsyrebehandlingen blev seponeret. Otte måneder efter indlæggelsen var neuroblastomet komplet remitteret.

DISKUSSION

Galdevejsskintigrafiens formål i udredningen af konjugeret hyperbilirubinæmi hos børn er at af- eller bekræfte mistanken om EG, som ubehandlet medfører levercirrose og død pga. leversvigt inden for de første leveår. Undersøgelsen har en sensitivitet på 90-97% og en specificitet på 80-82% [2, 3]. For at øge specificiteten forbehandles patienten med phenobarbital og ursodeoxykolsyre, hvorved galdesekretionen øges [4]. Hos patienten i sygehistorien var der skintigrafiske tegn på svær hepatocellulær sygdom i form af dårlig sporstofekstraktion fra blodbanen til leveren og deraf svært øget baggrundsaktivitet, betydelig udskillelse af sporstoffet via urinvejene og ingen udskillelse til tarmen. Ved EG er der initialt i sygdomsforløbet oftest kun let nedsat ekstraktionsfunktion [5]. Sygehistorien understreger vigtigheden af vurderingen af ekstraktionen af 99mTc-mebrofenin som udtryk for hepatocytfunktionen i den samlede vurdering af galdevejsskintigrafien. Endvidere understreger den vigtigheden af behovet for parakliniske og andre billeddiagnostiske tiltag, herunder ultralydskanning, MRCP og leverbiopsi, mhp. differentialdiagnoser til EG hos børn med konjugeret hyperbilirubinæmi.



KORRESPONDANCE: Jane Maestri Ditlevsen, Klinik for Klinisk Fysiologi, Nuklearmedicin og PET, Rigshospitalet, Blegdamsvej 9, 2100 København Ø. E-mail: jane.ditlevsen@regionh.dk

ANTAGET: 3. december 2012

INTERESSEKONFLIKTER: Hent PDF


Summary

Jane Maestri Ditlevsen, Nina Kvist, Lars Søndergaard Johansen, Marianne Hørby Jørgensen, Birthe Merete Henriksen, Catherine Rechnitzer, Ane Lando, Bodil Laub Petersen, Liselotte Højgaard & Lise Borwardt:

Acute, severe liver insufficiency caused by extrahepatic biliary atresia in a newborn

Ugeskr Læger 2013;175:1195-1196

A newborn female was hospitalized due to metabolic acidosis and conjugated hyperbilirubinaemia. Extrahepatic biliary atresia (EHBA) was suspected why a 99mTc-mebrofenin cholescintigraphy was performed. It showed poor hepatocyte tracer uptake and no drainage to the gut. The hepatocyte dysfunction was caused by an obstructing adrenal gland neuroblastoma later visualised by ultrasound and MRI. The cholescintigraphy is a non-invasive modality to exclude or confirm the suspicion of EHBA. Furthermore neonatal conjugated hyperbilirubinaemia demands the use of a multimodality imaging strategy for differential diagnosis to EHBA.





  1. www.sst.dk/publ/Publ2004/galdevejsatresi.pdf (19. jun 2012).

  2. Esmali J, Izadyar S, Karegar I et al. Biliary atresia in infants with prolonged cholestatic jaundice: diagnostic accuracy of hepatobiliary scintigraphy. Abdom Imaging 2007;32:243-7.

  3. Treves S, Baker A, Fahey F et al. Nuclear medicine in the first year of life. J Nucl Med 2011;52:905-25.

  4. Ziessman HA. Interventions used with cholescintigraphy for the diagnosis of hepatobiliary disease. Semin Nucl Med 2009;39:174-85.

  5. Krishnamurthy GT, Krishnamurthy S. Pediatric nuclear hepatology. I: Nuclear hepatology: a textbook of hepatobiliary diseases. Berlin: Springer-Verlag, 2009:319-32.