Content area

|
|

Anæmi, trombocytopeni og folinsyremangel tolket som HELLP hos gravid

Forfatter(e)

Nina Kornerup & Lea Laird Andersen

Gynækologisk Obstetrisk Afdeling, Holbæk Sygehus

Ugeskr Læger 2022;184:V04210385

Haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets (HELLP)-syndrom er en sjælden, alvorlig manifestation af svær præeklampsi. Ved HELLP-syndrom er det ofte svær leverpåvirkning med hæmolyse, der præger billedet, frem for blodtryksforhøjelse og proteinuri, der vanligvis ses ved præeklampsi. HELLP er en biokemisk diagnose, hvor der ses hæmolyse (haptoglobinkoncentration < 0,3 g/l, laktatdehydrogenase (LDH)-koncentration > 600 E/L, bilirubinkoncentration > 24 μmol/l) hævet niveau af leverenzymer (alaninaminotransferase > 100 E/l) og lavt niveau af trombocytter (< 100 × 109/l). HELLP er karakteriseret ved ofte diffuse symptomer i form af smerter i epigastriet eller under højre kurvatur, kvalme og/eller opkastninger, anæmisymptomer, blødningstendens og eventuelt ikterus.

HELLP kan ses samtidig med svære præeklampsisymptomer, men kan også ses som en biokemisk diagnose uden symptomer. HELLP betragtes som en selvstændig variant af svær præeklampsi, men patofysiologien bag sygdommen er ikke helt afklaret. HELLP bedres ofte spontant dagene efter forløsning; der kan dog ses forværring af tilstanden, hvorfor monitorering af blodtryk, diureser, almen tilstand og biokemi anbefales i de første dage [1].

Anæmi udviklet i forbindelse med præeklampsi og HELLP er af typen hæmolytisk anæmi karakteriseret ved retikulocytose, lavt haptoglobin-, højt bilirubin- og højt LDH-niveau. Anæmi på baggrund af folinsyremangel er en megaloblastær anæmi og ses typisk hos alkoholikere, ældre, anorektikere og patienter med malabsorptionstilstande. Megaloblastær anæmi er karakteriseret ved højt middelcellevolumen, højt LDH-niveau, B12-vitaminmangel og/eller folatmangel og normalt eller lavt reticulocytniveau [2].

Sygehistorie

Sygehistorien omhandler en 24-årig andengangsfødende, der blev indlagt i graviditetsuge 30 + 6 pga. smerter i maven. Ved indlæggelse frembød patienten symptomer i form af øvre abdominalsmerter, kvalme, svimmelhed, træthed, intermitterende hovedpine og hyperrefleksi svarende til patellareflekserne uden udvidede refleksogene zoner. Biokemisk sås der følgende niveauer: hæmoglobin 5,3 mmol/l, trombocytter 79 × 109/l, LDH 2.000 E/l og aspartattransaminase 49 E/l, øvrig biokemi var normal (inklusive øvrige lever- og nyretal). Urinstiks var uden proteinuri. Der fandtes et lavt blodtryk på 101/47 mmHg. Da der var mistanke om HELLP, blev der givet magnesiumsulfat som krampeprofylakse til kvinden og neuroprotektion af barnet, og der blev yderligere givet betapred som lungemodner, da gestationsalderen var under 34 uger. Patienten blev monitoreret med blodprøver, blodtryk og reflekser.
Da patienten ikke bedredes klinisk eller paraklinisk, blev det på en konference den følgende morgen vurderet ikke at afvente fuld effekt af betapred, da der var gået over seks timer fra første dosis, og man derfor kunne forvente nogen effekt. Et halvt døgn efter indlæggelse blev barnet forløst ved akut kejsersnit på mistanke om HELLP. Barnet vejede 1.462 g svarende til –27% af den forventede fødselsvægt. I dagene efter forløsningen blev patientens biokemi ikke normaliseret, hvorfor der blev taget anæmiprøver med henblik på videre hæmatologisk udredning. Disse prøver viste svær folinsyremangel. Ved uddybende anamnese fortalte patienten, at hun for ca. ti år siden blev diagnosticeret med cøliaki. Pga. ophør af diarré og mavesmerter for ca. otte år siden begyndte hun igen at spise glutenholdig kost og har gjort dette siden. Patienten blev behandlet med intravenøs folinsyre, B12-vitamin samt glutenfri diæt og rettede sig biokemisk samt klinisk kort efter og blev udskrevet velbefindende til opfølgende kontroller i gastromedicinsk regi.

Diskussion

Casen belyser vigtigheden af at medtænke differentialdiagnoser til HELLP hos gravide med anæmi. Patienten var klinisk og biokemisk meget påvirket ved indlæggelse, hvilket nødvendiggjorde hurtig behandling, da HELLP kan have et rapidt og meget alvorligt forløb ubehandlet. Det er især vigtigt at tænke differentialdiagnostisk i efterfødselsforløbet, hvis patienten ikke bedres spontant.

Differentialdiagnoser til HELLP ved anæmi hos gravide kan blandt andet være hæmolytisk uræmisk syndrom, autoimmun hæmolytisk anæmi, trombotisk trombocytopenisk purpura, dissemineret intravaskulær koagulation eller malabsorptionstilstande som f.eks. uerkendt cøliaki, se Tabel 1 for uddybning af differentialdiagnoser. Der var mistanke om, at anæmien hos patienten skyldtes folinsyremangel pga. malabsorption efter langvarig ubehandlet cøliaki og depletering af depoter i forbindelse med aktuelle graviditet samt graviditeten med første barn to år forinden.



Korrespondance Nina Kornerup. E-mail: nkor@regionsjaelland.dk
Antaget 4. november 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 10. januar 2022
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2022;184:V04210385

Reference: 
UgeskrLæger 2022;184:V04210385
Anaemia, thrombocytopenia and folic acid deficiency interpreted as HELLP syndrome in pregnant woman

Nina Kornerup & Lea Laird Andersen

Ugeskr Læger 2022;184:V04210385

This is a case report of a 24-year-old woman at pregnancy week 30, who presented with abdominal pain, nausea, dizziness, fatigue, intermittent headaches, and hyperreflexia. Haemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome was suspected due to blood tests showing low haemoglobin- and thrombocyte levels, and elevated lactate dehydrogenase level. The baby was delivered by acute caesarean section shortly after hospitalization. After delivery, the patient’s condition did not improve. Additional testing showed folic acid deficiency, probably contributing to the anaemia. Further anamnesis showed, that the patient had untreated coeliac disease, contributing to folic acid deficiency.

Referencer

  1. Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol. 2004;May;103:981-91.

  2. Buttarello M. Laboratory diagnosis of anemia: are the old and new red cell parameters useful in classification and treatment, how? Int J Lab Hematol. 2016 May;38(suppl 1):123-32.

  3. Gupta M, Feinberg BB, Burwick RM. Thrombotic microangiopathies of pregnancy: differential diagnosis. Pregnancy Hypertens. 2018 Apr;12:29-34.

  4. Nielsen OJ, Friis-Hansen L. De trombotiske mikroangiopatier. Ugeskr Læger. 2009 Nov 30;171:3614-20.

  5. Chang S, Gondim M, Huang MA. Vitamin B12 malabsorption and pseudo- thrombotic microangiopathy in an adolescent. Thrombosis Update 2021;2:100032.

Right side

af Karen Flink Konstantin-Hansen | 25/01
3 kommentarer
af Claus Peter Hovendal | 24/01
1 Kommentar
af Tommy Hindenburg | 24/01
6 kommentarer
af Pia Herltoft Madsen | 20/01
15 kommentarer