Anterior cutaneous nerve entrapment syndrome

Anterior cutaneous nerve entrapment syndrome (ACNES) er en veldokumenteret, men overset og relativt hyppig årsag til pludseligt opståede distinkte bugvægssmerter. Patienter med ACNES har som oftest livskvalitetsforringende, langvarige, kroniske abdominalsmerter [1]. Tilstanden er for mange ukendt, og diagnosen kan være vanskelig at stille. Stilles diagnosen korrekt, er prognosen god, og over 80% af patienterne vil have gavn af behandlingen [2].

ACNES blev første gang beskrevet i 1926 af John Carnett [3]. På baggrund af velgennemførte studier fra især Holland [2, 4-15], men også fra andre forskningsgrupper [1, 16-20] er det patofysiologiske grundlag, den kliniske præsentation og behandlingen veldokumenteret.

Incidensen af ACNES i Danmark er ukendt, men den er anslået til at være 57 pr. 100.000 i Holland [4]. ACNES kan forekomme hos patienter i alle aldre og hos begge køn, men forekommer hyppigst hos yngre og midaldrende kvinder med normalt body mass index [5, 6].

Formålet med denne artikel er at redegøre kort for det patofysiologiske grundlag, de kliniske tegn på samt diagnostik og behandling af ACNES.

PATOFYSIOLOGI

Det patofysiologiske grundlag er ikke endeligt klarlagt. Hypotetisk skyldes smerterne en afklemning af de anteriore kutane grene fra en interkostalnerve (ramus cutaneus anterior nervus intercostalis) og efterfølgende isoleret relativ nerveiskæmi med neuropatisk smerte til følge [16, 17]. Interkostalnerverne forløber mellem m. transversus og m. obliquus internus, perforerer den posteriore rectusfascie, løber lateromedialt gennem rectusmusken, perforerer den anteriore fascie samt subcutis og afgiver sensoriske grene til cutis (Figur 1) [16]. Ud fra anatomiske betragtninger er risikoen for afklemning størst, hvor det neurovaskulære bundt passerer gennem rectusmusklens anteriore fasciekant, hvilket er et smerte-tender point [16] (Figur 1). Årsagen er ukendt, men hyppigst er den højre ramus cutaneus anterior nervus intercostalis ved Th11 involveret (Figur 2) [5, 6]. Derfor klager de fleste patienter over højresidige smerter i et lille område 3-4 cm kaudalt for umbilicus og 2-3 cm lateralt fra linea alba. Smerterne kan dog findes langs hele rectusmusklen med tender points fra Th7 til Th12 [5, 6]. Der vil meget sjældent være to ipsilaterale tender points, mens der hos 13% af patienterne forekommer bilateral ACNES
[6, 7].

ANAMNESE OG KLINISK PRÆSENTATION

ACNES opstår pludseligt uden forudgående prodrom, traume eller anstrengende fysisk aktivitet [5, 17]. Klassisk vil patienterne kunne fortælle hvilken dag (og nogle gange det eksakte tidspunkt på dagen) smerterne debuterede – selv år tilbage. Patienterne vil berette om et langvarigt smerteforløb med talrige konsultationer og massiv medicinsk analgetisk behandling uden løsning på problemerne. Smerterne er konstante og lindres i nogen grad ved afslappet rygleje og forværres ved brug af rectusmuskulaturen og ved sideleje på den smertedominerende side [1, 17, 18]. Patienterne kan som oftest ikke selv skelne mellem »overfladiske« bugvægssmerter og dybe intraabdominale smerter, men med en fokuseret smerteanamnese og nøje smertekarakteristik vil man ofte klinisk kunne differentiere mellem de to og også mellem neuropatiske og viscerale smerter [19]. Ved ACNES er smerterne skarpt lokaliseret til et fingerspidsstort område lateralt på rectusmusklen hyppigst i nedre højre kvadrant, men bilateralt hos 13% [1, 5-7]. Smerterne er overvejende neuropatiske og er typisk af en stikkende, brændende, skærende og lynende karakter [1, 17]. Derudover ledsages ACNES ofte af udstråling af smerter til under højre kurvatur og sjældent langs hele dermatomet om til ryggen. Hos omkring halvdelen af patienterne kan der forekomme såkaldte pseudoviscerale symptomer (visceral komponent) såsom postprandialt ubehag få minutter efter kostindtagelse, kvalme, oppustethed og ændret afføringsmønster synkront med ACNES-smertedebuten [1, 6].

UDREDNING

ACNES er en klinisk diagnose, der stilles ved kombination af anamnese, fravær af andre konkurrerende somatiske tilstande og en række simple objektive bedside-undersøgelser (Tabel 1). Der er ingen patognomoniske kriterier for diagnosen ACNES. Diagnosen sandsynliggøres ved positiv effekt af lokalanæstesi (LA)-injektioner, men manglende smertelindring efter diagnostisk LA-injektion udelukker ikke ACNES [8, 9].

Der udføres tre kliniske undersøgelser med patienten vågen og i rygleje. Der undersøges først for føleforstyrrelser i huden (vatpind og spritswab) i et symmetrisk område omkring tender point. Ca. halvdelen af patienterne med ACNES vil have hypoæstesi for kulde og berøring i et centimeterstort område omkring tender point, men der kan også være allodyni, hyperalgesi eller hyperæstesi [1, 6, 18]. Herefter udføres der pinch test (Figur 3) hvor huden og underhuden knibes let (hudfoldstest) 15-20 cm i en linje under tender point. Der knibes let op forbi tender point mod kurvaturen, og på tender point vil der hos 78% af patienterne udløses kraftige smerter (positiv pinch test) [6, 8], og mange patienter vil få øjeblikkelig kvalme og nogle desuden opkastning (visceral refleks). Slutteligt udføres Carnetts test, som er det vigtigste kliniske indicium på ACNES. En finger placeres med et moderat tryk på tender point. Patienten bedes om at rejse hovedet og eventuelt løfte skuldrene fra underlaget, og hos 87% af patienterne udløser dette abnormt øget smerte i tender point (positivt Carnetts tegn) [3, 6, 20].

Baseret på de kliniske fund kan der udføres diagnostisk LA-injektion med f.eks. 5-10 ml lidocain 1% uden binyrebarkhormon (eller bupivacain, ropivacain etc.) [8]. Er der smertefrihed efter ca. ti minutter, er der yderligere indicium for ACNES [9]. Omkring 42% vil have umiddelbar smertefrihed, mens 39% oplever mindst en halvering af smerterne efter LA-injektion [6]. Det er vigtigt, at LA infiltreres ved og igennem forreste fascieblad på tender point. LA kan i øvede hænder lægges uden ultralydskanning (der mærkes let modstand, når nålen perforerer forreste fascieblad).

DIFFERENTIALDIAGNOSER

Som anført ovenfor er der ikke absolutte patognomoniske holdepunkter for diagnosen ACNES. Derfor skal andre somatiske årsager til bugvægssmerter udelukkes. Et Spieghels hernie er en sjælden tilstand, og diagnosen afhænger af visualisering af herniet [23, 24]. Symptomerne, inklusive smerte-tender point, kan forveksles med ACNES (Figur 2). Hverken hos slanke eller adipøse patienter vil der nødvendigvis kunne palperes et hernie, og sensitiviteten ved ultralydskanning og CT er moderat, mens specificiteten er høj [23, 24]. Med diagnostisk laparoskopi kan man definitivt af- eller bekræfte et Spieghels hernie [24]. Et Spieghels hernie kan findes langs hele linea semilunaris, men oftest på højre side mellem m. rectus’ laterale kant og m. obliquus internus’ sammensmeltning med rectus få cm lateralt for ACNES-tender point (Figur 2). Ved diagnostisk LA vil symptomerne fra et Spieghels hernie sjældent lindres, mens Carnetts tegn og pinch test kan være både positive og negative. Traumatisk neurinom, trokarhernie, suturgranulom og organiseret hæmatom kan give lokaliserede bugvægssmerter, men ledsages ofte af en mindre, palpabel udfyldning. Der vil typisk være positiv billeddiagnostik [25]. Myofascial smertesyndrom og fibromyalgi er funktionelle lidelser, der medfører multiple smerte-tender points, og en pinch test vil oftest være negativ [26]. Appendicitis udløser lokaliserede højresidige smerter (McBurneys punkt), positiv pinch test og kutane føleforstyrrelser, men modsat akut ACNES-debut, vil der ved appendicitis oftest være smertevandring, biokemisk inflammation og peritoneal reaktion. Ved negativ (akut) diagnostisk laparoskopi og fortsat langvarige højresidige smerter kan ACNES overvejes [27]. Lokaliseret bugvægsendometriose kan give distinkte bugvægssmerter. Smerterne vil modsat ACNES oftest være menstruationssynkrone [28] med negativ diagnostisk LA-test.

BEHANDLING

Der er evidens for over 80% behandlingseffekt hos patienter med ACNES [2]. Årsagen til, at nogle oplever behandlingssvigt med tiden, er ukendt.

Behandlingsstrategien er baseret på en step-up-algoritme (Tabel 1B) [2, 5, 6, 8-12, 14, 15]. Er der begrundet mistanke om diagnosen, vil 20-30% af patienterne med ACNES have vedvarende analgetisk effekt efter op til tre LA-injektioner med 2-3 ugers interval [5, 6, 8, 9, 14]. Pulserende radiofrekvensbehandling (PRF) kan anvendes enten som et alternativ til LA-injektioner eller efterfølgende, hvis injektionerne ikke har tilstrækkelig effekt [6, 10]. PRF anvendes ikke som rutine i Danmark. Ved manglende effekt af LA-injektioner (og/eller PRF) tilbydes anterior neurektomi på tender point. Den analgetiske effekt efter en anterior neurektomi er elegant demonstreret i et nyligt publiceret, dobbeltblindet, randomiseret klinisk forsøg (sham-operation vs. neurektomi) [11]. Nerven/nerverne (oftest Th11 eller Th10) opsøges ved forreste fascieblad og reseceres optimalt lige før udtræden gennem fasciebladet. 60-70% af patienterne, der har ACNES og gennemgår en anterior neurektomi, vil opnå langvarig analgetisk effekt [11, 12]. Ved manglende analgetisk effekt efter isoleret anterior neurektomi tilbydes gentagen anterior neurektomi med henblik på identifikation af eventuelle oversete nerver. Hvis der ikke identificeres nogen nerver, opsøges nerverne ved bagerste fascieblad med henblik på posterior neurektomi. 50-60% af patienterne, der har ACNES og gennemgår reeksploration med anterior/posterior neurektomi, vil opnå analgetisk effekt [2].

Langvarigt forbrug af analgetika, multiple smerte-tender points, tidligere abdominalkirurgi og negativ diagnostisk LA-injektion er associeret med negativt analgetisk behandlingsresultat [13]. Fraset korrekt ACNES-diagnose kendes der ikke valide prædiktorer for positive resultater.

Et alternativt behandlingsforslag er intraperitoneal mesh-implantation til forstærkning af en hypotetisk bugvægssvaghed ved smerte-tender point, uden at patogenesen i øvrigt underbygges. Studiet er retrospektivt (n = 30) med uigennemskuelige diagnostiske kriterier, behandlingsstrategi og opfølgning [29].

DISKUSSION

Udredning og behandling af patienter med kroniske abdominalsmerter kan ofte være en klinisk udfordring. Selvom ACNES er en veldefineret sygdom, er der ingen ICD-10-kode. Pludseligt opståede og sidenhen kroniske, intense og skarpt lokaliserede bugvægssmerter lateralt for umbilicus skal give mistanke om ACNES. Der er oftest langvarige livskvalitetsforringende smerter, men stilles den korrekte diagnose, er prognosen god. Derfor er kendskab til ACNES vigtig.

Der findes ingen danske publikationer om ACNES. De gunstige behandlingsresultater er overvejende baseret på resultater fra et hollandsk center [2, 5, 6, 8-12, 14, 15], og de bør eftervises af andre. Danske forskere kan med fordel indgå i et internationalt videnskabeligt samarbejde med højvolumendata. Yderligere må der søges patofysiologisk forståelse af positivt og negativt behandlingsresultat, ligesom langtidseffekterne efter behandling og årsagerne til behandlingssvigt må undersøges. Effekten af anterior vs. posterior neurektomi må fastslås i en randomiseret undersøgelse. Et randomiseret forsøg hvor PRF sammenlignes med neurektomi viste signifikant bedre effekt af neurektomi end af PRF, men studiet er kun mindre, og type II-fejl kan ikke udelukkes [30].

I de fleste kliniske specialer, inklusive kirurgi, er ACNES forholdsvis ukendt. Som det sker i Holland bør udredning og behandling af patienter, hvor man har mistanke om ACNES, centraliseres i Danmark. Behandlingen vil oftest være kirurgisk. Ved mistanke om tilstanden vil det derfor være naturligt at henvise patienterne til et dedikeret kirurgisk center.

KONKLUSION

ACNES er en velkarakteriseret sygdom, der er kendetegnet ved kroniske, livskvalitetsforringende, distinkte, neuropatiske bugvægssmerter oftest højresidige og lateralt for umbilicus. Den kliniske diagnose kan være vanskelig at stille, men behandlingsprognosen er god.

Korrespondance: Kenney Fehrenkamp Pedersen.
E-mail: kenneyfpedersen@gmail.com

Antaget: 27. juni 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 26. august 2019

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk