Aortastenose som årsag til proteintabende enteropati

Ekscessivt tab af plasmaproteiner til tarmen, proteintabende enteropati (PE), ses ved en lang række sygdomme, der afficerer gastrointestinalkanalen direkte eller indirekte (1). Når PE ses sekundært til hjertesygdom, foreligger der højresidig hjerteinsufficiens, mens tilstanden ikke er set som følge af isoleret aortastenose.

Sygehistorie

En 48-årig mand blev indlagt med invaliderende ødemer, løse afføringer og et vægttab på 25 kg gennem halvandet år. Der var steatoré, men ingen tegn på leverlidelse eller proteinuri. Blodprøver viste nedsat S-albumin, totalt protein, jern, transferrin, calcium og magnesium samt lymfopeni. Man mistænkte diffus malabsorption og proteintab; sidstnævnte bekræftedes ved 51 CrCl3 -test, der viste gastrointestinalt proteintab på 35% (normalt <1%). Øsofago-gastro-duodenoskopi med tyndtarmsbiopsi og koloskopi viste imidlertid normale forhold. CT af abdomen viste ascites og fortykkede tarmvægge, og tyndtarmspassage enteropati med korte, brede tyndtarmsplicae. Mistanke om intestinal lymfangiektasi kunne ikke bekræftes ved laparotomi med fuldvægsbiopsi af proksimale jejunum. Efterfølgende peroperativ enteroskopi af øverste tre meter tyndtarm viste ødematøs tyndtarmsvæg, men endoskopiske biopsier kunne fortsat ikke bekræfte mistanken om lymfangiektasi. 111 Indium-leukocytscintigrafi var uden tegn på abnorm leukocytakkumulation. Ved 111 Indium-transferrin-undersøgelse påvistes scintigrafisk proteintab, som kvantificeredes til 35% over fire døgn.

Ved ekkokardiografi påvistes aortastenose og grænseektatisk venstre ventrikel, men aortastenosen skønnedes uden hæmodynamisk betydning og vurderedes ikke at kunne forklare proteintabet. Der var intet perikardieekssudat, og højresidige hjertekamre var normalt dimensionerede. Patienten behandledes med parenteral ernæring, substitution, diuretika og fedtfattig diæt med beskeden stigning i S-albumin til følge. Ved fornyet ekkokardiografi to måneder senere fandtes venstre ventrikels diastoliske diameter i normalområdet, ingen hypertrofi men globalt nedsat bevægemønster. Man konkluderede begyndende venstresidigt hjertesvigt, hvorfor patienten efter transøsofageal ekkokardiografi og koronararteriografi fik indsat mekanisk aortaklap. Præoperativ undersøgelse viste fortsat normale højresidige kamre, normale flowforhold og normal trikuspidalklap.

Postoperativt sås markant bedring med svind af ødemer og diaré samt normalisering af blodprøver. En ny 111 Indium-transferrinundersøgelse et år efter den første viste proteintab på 5% over fire døgn og scintigrafisk ingen abnorm tarmaktivitet. Patienten er et år efter operationen fortsat recidivfri.

Diskussion

PE er en sjælden komplikation til en række sygdomme af overvejende gastrointestinal art. Ved PE sekundært til kardial lidelse anses mekanismen at være højresidigt hjertesvigt med øget centralt venetryk og generel lymfestase til følge (1). Tidligere beskrevne tilfælde af PE ved aortastenose har været ledsaget af højresidig hjertesygdom i form af mitralstenose og trikuspidalinsufficiens (2), men i det foreliggende tilfælde kunne seks ekkokardiografier samt peroperative fund ikke påvise højresidig hjertepåvirkning - som dog ikke dermed er fuldstændig udelukket. Der er før beskrevet tilfælde med gastrointestinalt proteintab sekundært til konstriktiv pericarditis, som ikke kunne påvises ved ekkokardiografi og højresidig hjertekateterisation (3).

At behandling af hjertesygdommen reducerede proteintabet, tyder på en sammenhæng. Aortastenosen har muligvis været hæmodynamisk betydende, før den blev erkendt. En forklaring på effekten af operationen kunne være, at den indebar spaltning af perikardiet og dermed aflastning af ventriklen. Den patofysiologiske mekanisme er imidlertid uklar.

Da PE ved hjerteinsufficiens er sjælden - og ofte klinisk insignifikant - må andre faktorer være afgørende for, om PE udvikles (4).

Graden af PE kan bestemmes med den traditionelle 51 CrCl3 -metode, som blev benyttet primært hos denne patient, men tillige anvendtes et nyere princip til både lokalisering og kvantificering af proteintab ved brug af 111 Indium, der - i modsætning til 51 Chrom - har fotonenergier, der muliggør billeddannelse ved optagelse med gammakamera. Kvantificering af proteintabet foregår ved beregning af helkropsretentionen, hvorved metoden er uafhængig af faecesopsamling (5, 6). Der foreligger ikke noget veldokumenteret referenceinterval for denne teknik i litteraturen, men det kan formodes at være i størrelsesordenen som ved andre proteintabsundersøgelser, herunder 51 CrCl3 -metoden. De to initiale undersøgelser med henholdsvis 51 CrCl3 og 111 Indium-transferrin viste fuldstændig overensstemmende værdier, og faldet fra 35% til 5% må betegnes som markant.

Jane Angel Simonsen , nuklearmedicinsk afdeling, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense. E-mail: angel@dadlnet.dk

Antaget den 15. juni 2001.

Odense Universitetshospital, nuklearmedicinsk afdeling og medicinsk gastroenterologisk afdeling S.

Litteratur