Araknoidalt web præsenteret med medullært infarkt

Et araknoidalt web er en sjælden tilstand, som ofte debuterer med rygsmerter, og som kan medføre kraftnedsættelse, sensibilitetsforstyrrelser og inkontinens. Rygsmerter kan forudgå neurologiske symptomer i længere tid. Diagnosen stilles typisk ved MR-skanning, hvor det karakteristiske skalpeltegn kan identificeres.

Her præsenteres en kasuistik om en 19-årig kvinde med akut debut af rygsmerter og tetraparese, hvor der påvistes både et araknoidalt web og et medullært infarkt. Formålet er at beskrive denne sjældne manifestation og diskutere en mulig patofysiologisk sammenhæng.

Sygehistorie

En 19-årig, tidligere rask kvinde blev akut indlagt med pludselig indsættende rygsmerter uden traume samt kraftnedsættelse i alle ekstremiteter og paræstesier i fingrene. Initialt var objektive fund normale, men patienten kunne ikke medvirke til krafttest. Der var ingen feber eller nakkestivhed, og biokemiske undersøgelser var normale.

Efter et døgn udviklede patienten progredierende neurologiske udfald med svær parese i overekstremiteterne og paralyse i underekstremiteterne, arefleksi samt ophævet smerte- og temperatursans distalt for torakalt niveau. Der var urinretention på 900 ml.

MR-skanning af columna totalis uden kontrast (T1- og T2-vægtede sekvenser) viste forandringer forenelige med medullær iskæmi C5-Th1 samt et araknoidalt web i niveau Th3 med kompression og affladning af medulla ned til Th5/6 (Figur 1). Der blev foretaget akut kirurgisk fjernelse af webbet samt dekompression af medulla spinalis. Postoperativt var patienten initialt uforandret, men oplevede diskret, gradvis neurologisk bedring og blev efterfølgende overflyttet til rehabilitering.

Ved firemånederskontrol var patienten selvstændigt gående uden væsentlige smerter. Der var let kraftnedsættelse distalt i overekstremiteterne samt kraftgrad 4 i underekstremiteterne med let hyperrefleksi og persisterende sensibilitetsudfald i venstre ben samt nedsat smertesans bilateralt på crus. Hun havde spontan vandladning, men fortsat urgency og udførte selvkateterisering to gange dagligt. MR-skanning viste persisterende signalforandringer uden recidiv af det araknoidale web, men med let affladning af medulla spinalis.

Diskussion

Et araknoidalt web består af fortykket araknoidalt væv lokaliseret intraduralt og ekstramedullært i det subaraknoidale rum, hvor det kan hæmme cerebrospinalvæskens longitudinelle flow og medføre en karakteristisk dorsal indkærvning af medulla spinalis [1]. Ætiologien er ukendt, men tilstanden antages at være relateret til en tidligere ruptureret araknoidal cyste eller at repræsentere et forstadie hertil [2]. I et systematisk review fra 2019 var de hyppigste symptomer kraftnedsættelse (67%), sensibilitetsforstyrrelser (65%) og inkontinens (19%), overvejende afficerende underekstremiteterne [2]. Diagnosen stilles ved MR-skanning eller CT-myelografi, hvor skalpeltegnet ses på det sagittale snit [1]. Symptomatiske webs behandles primært ved mikrokirurgisk fjernelse af webbet via en laminektomi/laminotomi [2].

Spinalt infarkt hos unge er sjældent og ofte multifaktorielt. Differentialdiagnostisk bør vaskulære årsager som a. spinalis anterior-okklusion, emboli og vaskulære malformationer overvejes. Inflammatoriske tilstande som myelitis samt trombofile og hormonelle risikofaktorer, herunder østrogenholdig kontraception, bør indgå [3].

Hos patienten i denne sygehistorie var den eneste risikofaktor for infarkt tidligere p-pillebrug. Trombofiliudredning var negativ. Den anatomiske diskrepans mellem det araknoidale web (Th3-Th6) og infarkt (C5-Th1) gjorde direkte kompression usandsynlig. En mulig forklaring var indirekte påvirkning af medullær perfusion relateret til ændret cerebrospinalvæskedynamik sekundært til det araknoidale web, men mekanismen var ikke endeligt klarlagt. Mikrokirurgisk dekompression forbedrede muligvis perfusionen i penumbrazonen.

Kasuistikken illustrerer en sjælden manifestation med samtidig araknoidalt web og medullært infarkt. En direkte kausal sammenhæng kan ikke bevises, men fundene peger på en mulig patofysiologisk sammenhæng. Tidlig diagnostik er væsentlig, da kirurgisk intervention kan være nødvendig for at forebygge irreversible neurologiske skader.