Atopisk eksem og kliniske differentialdiagnoser hos børn

Atopisk eksem er en kronisk inflammatorisk hudsygdom karakteriseret ved hudkløe, klassisk lokalisation, tør hud, astma/rinitis hos barnet eller atopisk sygdom hos førstegradsslægtninge og tidlig debut [1]. Det er en af de hyppigste hudlidelser med en etårs prævalens på op til 23% [2]. Trods en ofte klassisk præsentation findes mange vigtige differentialdiagnoser hos børn, godartede som alvorlige, herunder inflammatoriske dermatoser, infektioner, mangeltilstande, maligne og genetiske lidelser [3, 4]. Denne artikel har til formål at give et overblik over en række vigtige differentialdiagnoser for atopisk eksem hos børn.

Atopisk eksem

Det centrale symptom ved atopisk eksem er kløe, som hos babyer kan vise sig som urolig søvn. Herudover er tilstanden karakteriseret ved en klassisk morfologi og fordeling. Forløbet er oftest kronisk med intermitterende opblussen. Sygdommen starter typisk i barnealderen, og ca. 60% debuterer inden for de første 12 levemåneder. Akut eksem ses som diffust afgrænset erytem, papler, vesikler, infiltration og ødem. De kroniske manifestationer omfatter tørhed, likenisering og ekskoriationer [5]. Patienterne er plaget af tør, skællende hud på baggrund af en kompromitteret hudbarriere. Dette forårsages af et komplekst sammenspil, herunder et dysreguleret immunologisk respons med Th2-domineret inflammation, loss of function-mutationer i filaggringenet og ændret mikrobiom [6, 7].

Fordelingen af elementerne er aldersrelateret og skifter typisk lokalisation, efterhånden som patienten bliver ældre. Hos børn under to år ses elementerne typisk i ansigt, på truncus og ekstremiteter, mens fleksural affektion dominerer, når børnene bliver større (Figur 1). Der er dog betydelig variation i både placering og sværhedsgrad [5]. Øvrige associerede fund omfatter bl.a. Dennie-Morgans furer, pityriasis alba og atopiske vinterfødder. Der findes flere forskellige værktøjer til at stille diagnosen, men et letanvendeligt værktøj er The U.K. Working Party’s Diagnostic Criteria (Tabel 1) [1].

De fleste patienter har et mildt forløb og vokser fra tilstanden, men hos 20-50% persisterer eksemet ind i voksenalderen [8]. Komplikationer kan omfatte infektion i huden, herunder med Staphylococcus aureus, herpesvirus, poxvirus og Malassezia furfur, og patienterne er i øget risiko for at udvikle fødevareallergi, astma og allergisk rinokonjunktivitis samt håndeksem [9-11]. Specielt hos små børn (< 3 år) med moderat til svær atopisk eksem skal man være opmærksom på en eventuel samtidig fødevareallergi (type I-allergi), og ved mistanke herom eller behandlingsrefraktært eksem bør barnet henvises til udredning herfor på allergicenter/børneafdeling. Man skal desuden være opmærksom på en komplicerende kontaktallergi (type IV-allergi) i alle aldersgrupper, og ved mistanke henvise til lappetest hos dermatolog.

Andre eksemtyper/hudsygdomme

Allergisk kontakteksem

Allergisk kontakteksem skyldes et allergisk respons som følge af allergeneksponering på huden. Prævalensen af kontaktallergi i den pædiatriske patientgruppe er 16,5% [12]. Allergisk kontakteksem viser klassiske eksemforandringer på de eksponerede områder, og ekspositionsanamnesen er essentiel for diagnosen [13]. Dette kan omfatte, hvilke produkter der bruges til huden, produkter hos forældre samt legetøj. Fravær af diagnostiske kriterier for atopisk eksem er typisk (Tabel 1), men allergisk kontakteksem kan forekomme hos børn med underliggende atopisk eksem og bør overvejes ved affektion af atypiske hudområder samt ved behandlingsrefraktært eksem.

Hyppige allergener hos børn omfatter metaller, parfumer og konserveringsmidler [13]. Diagnosen stilles endeligt ved lappetest. Der findes også kontakteksem som følge af toksisk/irritativ påvirkning af huden, hvilket var hyppigt ved gentagen håndvask hos børn under COVID-19-pandemien [14].

Seborroisk eksem

Infantil seborroisk eksem starter oftest før tremånedersalderen, typisk få uger efter fødslen. Det er lokaliseret på områder, der er rige på sebaceøse glandler, herunder ansigt, skalp og bleområdet, som oftest går fri ved atopisk eksem [15]. Differentiering kan være svær, men typisk er huden mindre inflammeret, ikke så kløende, og den generaliserede tørhed mangler. Desuden vil der være tykke og fedtede skæl i hårbunden [15]. Tilstanden er oftest forsvundet, når barnet er et år, modsat atopisk eksem, som typisk antager et mere kronisk forløb.

Psoriasis

Psoriasis debuterer ofte i ungdoms- eller voksenalderen, men ses hos omkring 1% af børn. Den mest almindelige form hos børn og unge er guttat psoriasis og viser sig som små dråbeformede elementer på truncus, arme og ben, ofte forudgået af en øvre luftvejs-infektion. Ved psoriasis er elementerne i modsætning til eksem skarpt afgrænsede mod normal hud og varierer i størrelse fra få millimeter til håndfladestore plaques. Elementerne er infiltrerede med stearinagtige skæl. Prædilektionsstederne er i øvrigt knæ, albuer, skalp og lænd. Der vil være tegn på Auspitz’ symptom. Man kan spørge til familiær disposition, da psoriasis har en arvelig komponent.

Infektioner og infestationer

Tinea

Hudinfektion forårsaget af antropofile eller zoofile svampe. Den klassiske tineainfektion, der kan forveksles med atopisk eksem, fremstår som et anulært, makulært, erytematøst skællende element, der spreder sig centrifugalt med central opklaring. Der vil typisk være en aktiv erytematøs skælkrave. Symptomer er typisk svie eller kløe. Ved ikkesymmetriske, anulære og skællende elementer med en aktiv randzone skal der undersøges for tinea. Diagnosen bekræftes med svampeskrab eller PCR [16].

Viralt eksantem

Virale udslæt er karakteriseret ved at være udløst af en viral infektion og er hyppigt forekommende særligt hos mindre børn [17]. Selv om der er klassiske virale udslæt hos børn såsom mæslinger, er det hyppigste det uspecifikke virale eksantem (enterovirus, adenovirus m.fl.). Det typiske billede er et generaliseret, symmetrisk, makulopapuløst udslæt, evt. forudgået/ledsaget af infektionstegn, f.eks. øvre luftvejs-symptomer og feber. Udslættet opstår pludseligt og starter med små afgrænsede elementer, der kan konfluere. Elementerne er indledningsvist ikke skællende i modsætning til de uskarpt afgrænsede skællende elementer ved atopisk eksem. Diagnostisk kan suppleres med podninger og/eller serologiske tests, og hos børn med feber og almen påvirkning skal bakteriel infektion altid udelukkes.

Hånd-, fod- og mundsygdom

Hånd-, fod- og mundsygdom er en hyppig virusinfektion hos børn, oftest forårsaget af enterovirus såsom coxsackievirus og viser sig ved feber og papulovesikler på hænder, fødder og mundslimhinde [18]. Infektionen er selvlimiterende og overstået i løbet af en uge. Ud over den klassiske præsentation kan forandringerne sprede sig mere generaliseret som led i atypisk hånd-, fod- og mundsygdom, hvor forandringerne kan forveksles med atopisk eksem [19]. Der er mistanke om sygdommen ved primær affektion af de klassiske lokalisationer, feber samt det korte forløb, hvilket adskiller hånd-, fod- og mundsygdom fra atopisk eksem. Diagnosen kan bekræftes ved PCR-undersøgelse af sekret fra vesikel.

Gianotti-Crostis syndrom

Gianotti-Crostis syndrom er karakteriseret ved monomorfe, lyserøde til røde papler lokaliseret symmetrisk på ansigt og ekstremiteter, hvorimod kroppen er uafficeret. Der kan ses vesikler. Der er ingen større områder med skælsætning som ved atopisk eksem, og tilstanden er typisk ikke kløende. Gianotti-Crostis syndrom afficerer oftest børn mellem to måneder og to år og er hyppigt forudgået af øvre luftvejs-infektion. Tilstanden er selvlimiterende og anses som en reaktion på en viral infektion [20].

Scabies

Scabies forårsages af infektion med miden Sarcoptes scabiei og er meget smitsom. Symptomerne er intens kløe, særligt natligt, og der ses erytematøse papler ledsaget af ekskoriationer på fleksuralsiden af håndled, ankler og fødder samt interdigitalt og genitalt [21]. Miderne graver midegange i overhuden, hvor de lægger æg, og disse viser sig som gråhvide og aflange (0,2-0,4 mm) og er lettest at se med et dermatoskop. Mistanken bestyrkes ved udbrud i den nære familie. Diagnosen stilles ved isolering af mide fra midegang.

Metaboliske og genetiske sygdomme

Acrodermatitis enteropathica

Acrodermatitis enteropathica – zinkmangel – fremstår med triaden perioral og akral dermatitis, diarré og alopeci. Hudforandringerne er skarpt afgrænsede erytematøse makulae og plaques med erosioner og skorpedannelse, og der kan ses superinfektion med bakterier [22]. Forandringerne kan også forekomme anogenitalt. Acrodermatitis enteropathica forekommer i en genetisk og i en akkvisit form. Almindeligvis vil der være dårlig trivsel, f.eks. irritabilitet, væksthæmning og vægttab. Af biokemiske tests måles S-zink.

Ichtyosis vulgaris

Ichtyosis vulgaris forårsages af en mutation i filaggringenet og er den hyppigste subtype af ichtyosis [23]. Kliniske fund omfatter generaliseret tør hud og fine skæl. Typisk er der ingen erytem. Der kan være kløe og i nogle tilfælde eksematøse forandringer, hvor det kan være svært at adskille tilstanden fra atopisk eksem; i nogle tilfælde kan der være tale om konkomitante lidelser, da mutationer i filaggringenet øger risikoen for atopisk eksem.

Hyper-immunglobulin E-syndrom

Sjældne arvelige immundefekter kan give anledning til eksematøse forandringer og kan ligesom atopisk eksem give ophav til kløe, likenisering og infektioner med stafylokokker. Hyper-immunglobulin E (IgE)-syndrom debuterer typisk i løbet af første levemåned og adskiller sig fra atopisk eksem ved at have triaden forhøjet IgE-niveau (total IgE typisk > 2.000 kU/l), recidiverende stafylokokabscesser og pneumonier [24]. Derudover har patienterne typiske fænotypiske træk i form af asymmetri i ansigtet, øget mellemrum mellem øjenbrynene og underbid.

Maligne sygdomme

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides – kutant T-cellelymfom – er en sjælden tilstand med forskellige præsentationsformer. Den hyppigste hos børn er den hypopigmenterede type, som grundet lighed med andre hudtilstande som pityriasis alba ved atopisk eksem desværre ofte diagnosticeres sent [3]. Klinisk ses dårligt afgrænsede, hypopigmenterede og minimalt skællende makulae lokaliseret til tildækket hud (badedragtsområdet), hvor pityriasis alba-elementer typisk ses i ansigt, på nakke og øvre arme [25]. Der kan være kløe, og elementerne har fine rynker i overfladen som tegn på atrofi. Diagnosen kan stilles ved biopsi, og dette er indiceret ved usædvanlige og persisterende hypopigmenteringer.

Histiocytosis X

Sjælden multisystemsygdom, der i huden forekommer med papulopustler og vesikler på skalp, truncus og fleksurale områder. Sygdommen debuterer typisk inden toårsalderen. Der kan være systemisk påvirkning, herunder af lunger, lever, lymfeknuder og knogler. Vi anbefaler at have histiocytosis X in mente ved persisterende ble-eksem uden effekt af topikal antiinflammatorisk behandling.

Autoimmune sygdomme

Dermatomyositis

Hudforandringerne ved dermatomyositis kan ligne atopisk eksem, men er klassisk lokaliseret omkring øjenlågene (heliotropt) og over ekstensorsiderne af leddene med en violet farve. Der vil være ledsagende systemiske symptomer såsom proksimal muskelsvaghed og artritis [26].

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus kan ses neonatalt og viser sig da som et rødt udslæt, særligt omkring øjnene, hvilket giver ophav til de klassiske »racoon eyes«. Der kan være alvorlige systemiske komplikationer såsom kongenit hjerteblok, sygdom i lever/galdeveje og cytopenier. Typisk vil moren have autoantistoffer, som ses ved Sjögrens syndrom [27].

Medikamentelt eksantem

Lægemiddeludslæt opstår i umiddelbar tilslutning til opstart af et nyt medikament, typisk efter få dage til uger. Der findes en lang række undertyper, men det klassiske makulopapuløse eksantem er det hyppigste. Det starter pludseligt, klassisk på truncus, og spreder sig til ekstremiteter. Indledningsvis ses ingen skælsætning, som dog kan forekomme i opklaringsfasen [28].

Konklusion

Atopisk eksem er en hyppig hudlidelse med mange differentialdiagnoser. Det er vigtigt at være opmærksom på disse og symptomer, der peger i andre retninger; her er det vigtigt at være opmærksom på bl.a. fordeling, morfer, ledsagesymptomer, ekspositioner og biokemiske fund, der kunne tyde på anden underliggende lidelse (Tabel 2).