Skip to main content
Ugens billede

Atypiske lymfocytter gav mistanke om Sézarys syndrom

Louise Knøsgaard1, Gitte Madsen2 & Anette Tarp Hansen1

22. apr. 2019
2 min.

En 61-årig kvinde fik hos egen læge taget blodprøve som led i udredning af svært kløende røde hudforandringer. Den rutinemæssige differentialtælling af
patientens leukocytter gav mistanke om Sézarys
syndrom, idet størstedelen af lymfocytterne havde umoden cellemorfologi og irregulær foldning af kernemembranen, hvilket er karakteristisk for Sézaryceller [1]. Oplysninger fra patientens medicinkort om nyligt udskrevet stærktvirkende lokalsteroid og daglig brug af antihistamin mod hudkløe understøttede mistanken, da rødlige hudforandringer og intens hudkløe er karakteristisk for sygdommen [2]. Der blev iværksat hurtig udredning, og diagnosen blev
senere bekræftet ved en hudbiopsi.

Sézarys syndrom er en sjælden og aggressiv leukæmisk variant af non-Hodgkin kutant T-celle-lym-fom med betydelig mortalitet, og høj forekomst af Sézaryceller i perifert blod er karakteristisk [2, 3]. Blandt både læger og laboratoriepersonale kan fortrolighed med sygdommens kliniske og cellemorfologiske karakteristika være beskeden, hvilket kan vanskeliggøre diagnostikken. I dette tilfælde bidrog laboratoriets observation af atypiske lymfocytter ved differentialtælling væsentligt til udredningsforløbet.

Korrespondance: Louise Knøsgaard. E-mail: l.knoesgaard@rn.dk

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 22. april 2019

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Referencer

LITTERATUR

  1. Olsen EA, Rook AH, Zic J et al. Sezary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium
    (USCLC). J Am Acad Dermatol 2011;64:352-404.

  2. Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105:3768-85.

  3. Saunes M, Nilsen TI, Johannesen TB. Incidence of primary cutaneous T-cell lymphoma in Norway. Br J Dermatol 2009;160:376-9.