Skip to main content
Ugens billede

BASCULE syndrom

Anette Bygum1, 2 & Lars Pind Rasmussen1

1. nov. 2021
2 min.

En 17-årig pige blev henvist til hudlæge pga. ubehageligt kløende misfarvninger af benene i stående stilling. Hudforandringerne viste sig aldrig i siddende eller liggende stilling, og de var selvlimiterende ved bevægelse. Hun var i øvrigt rask uden ortostatisk svimmelhed eller Raynauds fænomen. Ved en objektiv undersøgelse sås en slank, naturligt udseende teenager, som efter 1-2 minutter i stående stilling udviklede rødcyanotisk misfarvning af begge underekstremiteter. Efter yderligere nogle minutter fremkom der anæmiske maculae og kløende orangerøde kvadler. Behandling med højdosis antihistamin havde symptomlindrende effekt. Symptombilledet blev første gang beskrevet som Bier anaemic spots, cyanosis with urticaria-like eruption (BASCULE) i 2016 [1]. Det drejer sig om en vasomotorisk dermatose, som primært afficerer underekstremiteterne hos børn og unge [2]. Sygdomsbilledet er sjældent beskrevet, idet der er < 20 publicerede cases. Et lignende klinisk billede har været publiceret som postural kolinerg urticaria [3]. Udslættet kan give anledning til bekymring og lægekontakt, og i visse tilfælde ekstensiv udredning, hvorfor diagnosen er nyttig at kende. Udslættet er ufarligt og kræver udelukkende symptomatisk behandling. Der kan være associeret postural ortostatisk takykardi.



Korrespondance Anette Bygum. E-mail: Anette.Bygum@rsyd.dk
Publiceret på ugeskriftet.dk 1. november 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183: V71083

Referencer

Referencer

  1. Bessis D, Jeziorski É, Rigau V et al. Bier anaemic spots, cyanosis with urticaria-like eruption (BASCULE) syndrome: a new entity? Br J Dermatol 2016;175:218-20.

  2. El Nemnom P, Lauwerys B, Marot L et al. Bier anemic spots, cyanosis, and urticaria-like eruption (BASCULE) syndrome: report of two new cases and literature review. Pediatr Dermatol 2020;37:864-7.

  3. Hirohata A, Yamaoka T, Hayashi M et al. Unique case of postural cholinergic urticaria induced by a standing position. Clin Exp Dermatol 2016;41:439-40.