Tyrosinkinaseinhibitoren nintedanib reducerede signifikant faldet i lungefunktionen hos patienter med progressiv fibroserende interstitiel lungesygdom.
Interstitielle lungesygdomme er en heterogen gruppe sygdomme, der er karakteriseret ved restriktiv lungefunktionsnedsættelse, nedsat diffusionskapacitet, dyspnø og mortalitet. For få år siden ændredes behandlingsmulighederne med indførelsen af de antifibrotiske midler nintedanib og pirfenidon, som har dokumenteret effekt ved den alvorlige idiopatiske pulmonale fibrose (IPF). IPF er defineret ved et distinkt radiologisk og histologisk mønster, såkaldt usual interstitial pneumonia (UIP). I et nyt studie undersøger man effekten af nintedanib på sygdomsprogression i en mere heterogen gruppe patienter med progredierende fibrotisk lungesygdom, herunder kronisk allergisk alveolitis, lungefibrose i relation til gigtsygdomme som reumatoid artritis, mixed conective tissue disease og sklerodermi samt andre former for idiopatisk interstitiel lungesygdom. I det multinationale studie har man inkluderet 663 patienter, som i et år fik enten nintedanib eller placebo. Forfatterne konkluderer, at den aktive behandling havde signifikant gavnlig effekt på sygdomsprogressionen ved at halvere det årlige fald i forceret vitalkapacitet sammenlignet med placebo.
Overlæge Elisabeth Bendstrup, Lungemedicinsk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, kommenterer: »Progredierende fibrotisk interstitiel lungesygdom omfatter en gruppe sjældne lungesygdomme, som man hidtil har forsøgt at behandle med steroid og anden immunsuppression, erfaringsmæssigt uden nogen særlig effekt. Det nye studie (INBUILD) er spændende, fordi man for første gang medtager patienter med forskellige undertyper af fibrotiske interstitielle lungesygdomme, som er karakteriseret ved deres kliniske fænotype og hurtige progression uden hensyntagen til de radiologiske og histologiske karakteristika. Som noget nyt har man i INBUILD-studiet fundet samme sygdomsprogression som ved IPF hos denne gruppe patienter og har også påvist samme behandlingseffekt af nintedanib med halvering af det årlige fald i lungefunktion. INBUILD giver nyt håb for denne gruppe patienter, som hidtil ikke har haft nogen evidensbaseret behandlingsmulighed, og jeg forventer, at studiet vil ændre de kliniske guidelines på området. Det springende punkt bliver, hvorledes man i praksis vil definere, hvor hurtigt sygdommen skal progrediere, før behandlingen kan indledes«.
Interessekonflikter: EB har deltaget i advisory boards, modtaget forskningsmidler og deltaget i kongresser sponsoreret af Boehringer Ingelheim og Roche.
