Bickerstaff-hjernestammeencefalitis efter øvre luftvejs-infektion

Bickerstaff-encefalitis (BE) er en sjælden autoimmun sygdom med subakut udviklet (< 4 uger) bevidsthedstab, ataksi og oftalmoplegi [1]. Desuden kan der ses pupilabnormiteter, facialisparese og bulbære tegn samt parese af ekstremiteterne [2-4]. Syndromet er beslægtet med andre inflammatoriske sygdomme særligt Miller Fishers syndrom (MFS), der er en triade af ataksi, oftalmoplegi og arefleksi, og Guillain-Barrés syndrom (GBS), ligesom overlapssyndromer er velbeskrevet [3]. Særligt ved BE og MFS er der påvist et specifikt immunglobulin G-antistof (anti-GQ1b), som dog kun detekteres hos ca. 66% af patienterne med BE [4], og de kliniske kriterier er stadig centrale for diagnosen, især i antistofnegative tilfælde [2, 5]. Incidensen for BE i Danmark er mindre end 0,033/100.000/år [3].

SYGEHISTORIE

En 48-årig tidligere rask kvinde blev indlagt pga. konfusion og nedsat bevidsthedsniveau. Dagen før indlæggelsen klagede hun over paræstesier i begge arme, dobbeltsyn og snøvlende tale. I ugen op til indlæggelsen var der symptomer på øvre luftvejs-infektion og halssmerter. Hun blev indlagt initialt på mistanke om infektiøs encefalitis og havde ved indlæggelsen sløret sensorium. Der var ingen fokale neurologiske udfald, fraset let højresidig refleksovervægt. Udredning med CT af cerebrum viste normale forhold, og i cerebrospinalvæsken (CSV) fandt man otte leukocytter.

Patienten var afebril med normale infektionstal, og undersøgelse for virus i CSV var negativ. Udredningen blev suppleret med MR-skanning af cerebrum med kontrast, hvor man fandt normale forhold, og et EEG, der viste lavfrekvent aktivitet i begge temporalregioner.

Over de følgende fire indlæggelsesdøgn progredierede tilstanden med nedsat bevidsthedsniveau, og der tilkom komplet oftalmoplegi, bulbære symptomer samt arefleksi. Patienten blev overflyttet til en intensivafdeling og intuberet. Der var på dette tidspunkt ikke undersøgt for ataksi pga. komatøs tilstand.

Yderligere udredning med undersøgelse for autoimmun/paraneoplastisk encefalitis med relumbalpunktur og helkrops-PET-CT blev foretaget. Der var nu ti leukocytter og oligoklonale bånd i CSV. Herudover blev der taget bindevævsprøver samt prøver for anti-GQ1b og tyreoideaperoxidaseantistoffer, som alle var negative. På grundlag af anamnesen og den progredierende kliniske tilstand fik man mistanke om BE, og udredningen suppleredes med elektroneuronografi. Denne viste forandringer, der var forenelige med overvejende aksonal GBS, hvilket yderligere støttede diagnosen. Der blev på femte indlæggelsesdøgn påbegyndt behandling med højdosissteroid (methylprednisolon 1 g × 1 i fem dage) og plasmaferese.

Efter to dage sås der tegn på bedring af patientens oftalmoplegi, og efter fire dage var der tilbagekomst af reflekser, og hun kunne følge simple opfordringer. Der var fortsat ekstern oftalmoplegi, og man fandt nu svær ekstremitetsataksi. Efter ni dage kunne hun ekstuberes, og efter i alt 34 dage blev hun udskrevet til eget hjem med specialiseret genoptræning.

Fire en halv måned efter debut var der sequelae i form af lette paræstesier, trætbarhed samt nedsat koncentration, og patienten havde genoptaget sit arbejde på nedsat tid.

DISKUSSION

Diagnosen BE kan være vanskelig at stille. De internationalt anerkendte kernekriterier er hypersomnolens, ataksi og oftalmoplegi [5] (Tabel 1). Hvis man kan påvise anti-GQ1b, er det i høj grad støttende for diagnosen [2, 5]. Påvisning af antistoffet er særligt vigtigt hos patienter, som kun delvist opfylder kernekriterierne [2]. Ved udredning med MR-skanning af hjernen ses der oftest normale forhold eller T2/fluid-attenuated
inversion-recovery-hyperintensitet i hjernestammen (23%) [2]. CSV-analyserne kan vise let pleocytose (45%), og neurofysiologiske undersøgelser kan vise motorisk aksonal degeneration (44%) [3].

Et vigtigt kriterium for diagnosen BE er herudover udelukkelse af andre diagnoser, bl.a. Listeria-encefalitis, paraneoplastisk encefalitis, cerebralt lymfom, neurosarkoidose og chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids-syndrom [2].

Der findes ingen kliniske randomiserede studier, der omhandler behandling af BE. I litteraturen er der beskrevet et godt spontanforløb med bedring af oftalmoplegi og ataksi efter hhv. 12 og 15 dage og komplet remission af disse symptomer efter hhv. 32 og 88 dage [4], men som ved andre autoimmune neuropatier er immunsupprimerende behandling indiceret for at afkorte sygdomsforløbet og dermed mindske risikoen for komplikationer i forbindelse med længerevarende immobilisering og respiratorbehandling [2, 4].

BE er en sjælden, ofte postinfektiøs encefalitis med hypersomnolens, ataksi og oftalmoplegi. Der er overlap mellem denne tilstand og syndromerne GBS og MFS, og påvisning af anti-GQ1b er ikke altid mulig. Tilstanden kan være underdiagnosticeret og bør overvejes ved uforklaret bevidsthedspåvirkning, også set i lyset af, at behandlingen er forholdsvis enkel og prognosen rigtig god.

Korrespondance: Linda J. Locht. E-mail: linda.locht@rsyd.dk

Antaget: 3. maj 2016

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 4. juli 2016

Interessekonflikter: