Blødende gastrointestinal stromatumor i et Meckels divertikel

Blødning fra Meckels divertikel med gastrointestinal stromatumor. Gastrointestinal stromatumor (GIST) i et Meckels divertikel (MD) er tidligere kun kasuistisk beskrevet få gange i den internationale litteratur. Vi præsenterer en 57-årig patient med svær akut gastrointestinal blødning fra en GIST i et MD uden indhold af ektopisk ventrikelslimhinde og diskuterer fordele og ulemper ved profylaktisk resektion af tilfældigt fundne MD'er hos voksne patienter.

Vi præsenterer en sygehistorie med en gastrointestinal stromatumor (GIST) i et Meckels divertikel (MD) som årsag til svær akut gastrointestinal blødning. På denne baggrund diskuterer vi kort fordele og ulemper ved profylaktisk resektion ved tilfældigt fund af MD hos voksne patienter.

Sygehistorie

En 57-årig, tidligere rask mand indlagdes med få dages frisk blødning per rektum. Ved indlæggelsen var patienten hæmodynamisk stabil med hæmoglobin på 6,2 mmol/l. Der udførtes subakut normal gastroskopi og inkonklusiv sigmoideoskopi (grundet store mængder af melaena). Efterfølgende koloskopi viste divertikulose uden oplagt blødningskilde. Den følgende måned præsenterede patienten intermitterende frisk blødning per rektum. Det samlede transfusionsbehov var på 50 portioner SAGM (saltvand, adenin, glukose mannitol). Patienten henvistes til kapselendoskopi (men denne udførtes ikke). Akut blødningsskintigrafi viste muligt fokus i højre fossa; parietalcelleskintigrafien var uden tegn til ektopisk ventrikelslimhinde. Grundet hæmodynamisk instabilitet udførtes eksplorativ laparotomi med fund af en grålig lobuleret blødende tumor (5 × 5 cm) i et antimesenterielt beliggende divertikel, ca. 90 cm oralt for iliocækalstedet (Figur 1 ). Der var peroperativt fund af diffus karcinose. Det tumorbærende ileumsegment receseres med fremlægning af orale og anale tyndtarm. Histologisk undersøgelse viste GIST (CD117 positiv) i et MD samt udbredt peritoneal karcinose. I efterforløbet henvistes patienten til videre behandling i onkologisk regi.

Diskussion

Vi har præsenteret en sygehistorie, hvor et almindeligt symptom havde en uventet og sjælden årsag. En patient med svær akut gastrointestinal blødning fra en GIST i et MD. Tilstanden er sjælden og overraskende, idet årsagen til blødning fra divertiklet ikke skyldtes ektopisk ventrikelslimhinde, men en GIST.

MD er en medfødt abnormitet, som opstår på grund af ufuldstændig lukning af ductus vitellinus (prævalens 1-2%) [1]. Mere end 95% af patienter med MD er asymptomatiske, men hos ca. 20% indeholder divertiklet ektopisk væv fra enten pankreas, ventrikel, galdegang eller lever og kan give anledning til blødning, ulceration eller perforation [1].

GIST udgør ca. 2-3% af neoplasmerne i mave-tarm-kanalen og diagnosticeres på baggrund af receptorproteinet CD117 [2] med hyppigste lokalisation i ventriklen [3]. GIST, der er lokaliseret i MD, er kun beskrevet kasuistisk i få tilfælde i den internationale litteratur [4].

Nærværende sygehistorie kunne udgøre et argument for rutinemæssig profylaktisk resektion ved tilfældigt fund af MD, men denne strategi er kontroversiel [1, 5]. Statistisk har ca. 1% af befolkningen et MD, og som anført oven for vil ca. 20% af disse patienter have patologisk væv i divertiklet. Det vil hyppigst dreje sig om ektopisk ventrikelslimhinde, men et større retrospektivt studie har vist, at 2% af alle MD'er indeholder malignt væv, overvejende af karcinoid type [1, 2]. I et andet studie blev den samlede livstidsrisiko for at udvikle symptomer og/eller komplikationer til tilstanden (givet tilstedeværelse af MD), udregnet til ca. 6% [5]. Over for dette viste resultaterne fra et større populationsbaseret studie, at morbiditet i relation til resektion af asymptomatisk MD er ca. 2%, og der er en mortalitet på under 1% [5]. Den operative behandling står mellem simpel divertikelresektion eller regelret tarmresektion med det MD-bærende tarmsegment. Ektopisk væv er oftest lokaliseret centralt i divertiklet, men i 13% af tilfældene findes det ved basis [1] og vil derfor kræve regelret tarmresektion frem for divertikelresektion. Den peroperative palpation af MD for mulig patologi har en lav sensitivitet på mindre end 40% [1] ved åben laparotomi og endnu lavere ved laparoskopi. Radikaliteten ved simpel divertikelresektion frem for tarmresektion er således usikker. Endelig er det ud fra en cost benefit -betragtning uvist, om profylaktisk fjernelse vil kunne opveje de postoperative komplikationer.

For at minimere risiko for senere symptomer eller komplikationer fra et tilfældigt erkendt MD, synes der dog i litteraturen at være belæg for resektion af MD (divertikel- eller tarmresektion), hvis divertiklet er længere end 2 cm, og/eller hvis patienten er under 50 år [1]. Det må i fremtidige studier afklares, om den optimale procedure er simpel divertikelresektion eller regelret resektion af det MD-bærende tarmsegment.

Kasper Wennervaldt , Holsteinsgade 60, 3. th., DK-2100 København Ø. E-mail: wennervaldt@gmail.com

Antaget: 27. juni 2009

Interessekonflikter: Ingen