Cogans syndrom - en tværdisciplinær diagnostisk udfordring

Cogans syndrom er en sjælden, kronisk inflammatorisk multiorgansygdom, som i typiske tilfælde viser sig ved progredierende nonreversibelt sensorineuralt høretab, vestibulær dysfunktion samt interstitiel keratitis med debut af henholdsvis okulære og audiovestibulære symptomer inden for to år [1].

Vi beskriver et tilfælde af atypisk Cogans syndrom [2], hvor patientens øjensymptomer opstod fire år efter det første audiovestibulære symptom, og hvor der forekom episkleritis og ikke interstitiel keratitis.

SYGEHISTORIE

En 39-årig kvinde uden kendt disposition for hørelidelse mistede over fire år hørelsen ved en række migrænelignende anfald, der var ledsaget af kvalme og svimmelhed. Hun havde også vedvarende tinnitus. Fordi høretabet var asymmetrisk, blev der initielt foretaget computertomografi af cerebrum, inklusive tindingebenet, for at udelukke tumor eller anden intrakraniel lidelse. Man fandt ingen forklaring på høretabet.

Patienten blev som 43-årig henvist til audiologisk vurdering med henblik på høremæssig rehabilitering med et cochlea-implantat (CI). Hørelsen var nu helt væk, og al kommunikation foregik skriftligt.

To måneder før henvisningen til CI fik patienten intermitterende smerter i det højre øje, der også blev rødt. Hun blev af en praktiserende øjenlæge sat i behandling med kombineret binyrebarkhormon og antibiotikum. Behandlingen var uden effekt. På grund af vedvarende øjengener op til CI-operationen blev patienten henvist til en øjenafdeling, hvor man fandt episcleritis oris dxt. Patienten fik at vide, at hun havde en forbigående »gigtreaktion« i øjet, og der blev smertebehandlet med diclofenac.

Patienten fik et venstresidigt CI. Præoperativt var der let forhøjet sænkningsreaktion og C-reaktivt protein-niveau samt let anæmi. Patienten opnåede god talegenkendelse, og et halvt år efter operationen kunne hun igen kommunikere mundtligt.

Tre måneder postoperativt opstod der perifer facialisparese i højre side. Patienten havde fortsat natlige smerter i højre øje og nu også bilateralt over mastoidet. Svimmelhedsgenerne var tiltagende. Hun blev derfor henvist til en neurologisk vurdering. Klinisk fandt man faldtendens, patienten kunne ikke hinke eller gå linegang, og Rombergs prøve var positiv. Man fandt ingen forklaring på symptomerne. Facialisparesen remitterede totalt.

Et år postoperativt var der tilkommet støjoverfølsomhed og hypertension. Ved en audiologisk kontrol fik man mistanke om Cogans syndrom og henviste patienten til en reumatologisk vurdering. Her fandt man, at hendes symptomer var forenelige med Cogans syndrom. Ved angiografi udelukkede man nyrearteriestenose som årsag til hypertensionen.

Patienten blev sat i behandling med prednisolon og azathioprin med bedring i almentilstanden til følge, ligesom de natlige øjensmerter forsvandt, og blodtrykket faldt. Svimmelhed og højresidig anakusi persisterede.

Patienten, der før sygdommen var i fuld beskæftigelse, blev førtidspensionist.

DISKUSSION

David Cogan beskrev Cogans syndrom i 1945 [1], og i 1980 opsatte Haynes et al kriterier for atypisk Cogans syndrom [2].

I litteraturen er der samlet beskrevet ca. 250 tilfælde, men den egentlige incidens kendes ikke [3].

Cogans syndrom er en udelukkelsesdiagnose [3]. Sygdommen beskrives ofte som »autoimmun«, da kortikosteroid har effekt i behandlingen, og koeksisterende systemisk vaskulitis ses hos ca. 20% af patienterne, men den præcise ætiologi og patogenese er ukendt. Der kan ses kardiovaskulære, muskuloskeletale, neurologiske og gastrointestinale symptomer [3-5]. Der findes ingen specifik diagnostisk test [4]. Der er mange differentialdiagnoser herunder mb. Ménière og Wegeners granulomatose.

Sygdommen er forbundet med høj morbiditet, og forløbet afhænger af tidlig diagnose og behandling. Øjensymptomer og systemiske symptomer er modtagelige for immunsuppression, mens høretabet menes at være irreversibelt efter sygdommens helt initielle fase [3]. 50% af patienterne bliver døve [3, 4].

Ved atypisk Cogans syndrom, hvor debut af øjensymptomer og audiovestibulære symptomer har tidsmæssig stor afstand, og/eller hvor der forekommer et andet irritativt øjensymptom end interstitiel keratitis, ses gennemsnitligt en forsinkelse på 34 måneder mellem symptomdebut og diagnosetidspunkt. Samme forsinkelse er på ti måneder for typisk Cogans syndrom [5].

Den beskrevne sygehistorie afspejler, at Cogans syndrom medfører kontakt til mange forskellige specialer. Diagnosen er derfor vigtig at have in mente, når man præsenteres for yngre mennesker, hvis sygdomsforløb er debuteret med pludseligt opstået, uforklarligt høretab.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Nina Munk Lyhne , Marselisborg Allé 17, 1.,8000 Aarhus C. E-mail: ninamunklyhne@gmail.com

ANTAGET: 22. februar 2011

FØRST PÅ NETTET: 18. april 2011

INTERESSEKONFLIKTER: ingen