Colitis ulcerosa kompliceret af sinus cavernosus-trombose og nekrotiserende vaskulit

Tromboemboliske komplikationer ved colitis ulcerosa er første gang beskrevet for mere end 60 år siden [1]. Nedenstående sygehistorie omhandler en patient med colitis ulcerosa, kompliceret af recidiverende dybe venetromboser, nekrotiserende vaskulit og sinus cavernosus-trombose.

Sygehistorie

En 29-årig kvinde havde biopsiverificeret venstresidig colitis ulcerosa. Sygdommen debuterede syv år forud for denne indlæggelse. Patienten havde i en periode haft vedvarende sygdomsaktivitet og havde gennemgået flere kure med systemisk steroid. Hun blev behandlet med mesalazintabletter 1.200 mg tre gange dagligt. En uge forud for indlæggelsen var behandlingen blevet seponeret på mistanke om 5 aminosalicylsyre (5-ASA)-inducerede hudblødninger.

Patienten blev indlagt akut på medicinsk afdeling grundet en stor blålig misfarvning på højre nates og venstre lår. Forud for dette havde patienten haft recidiverende tilfælde af dyb venøs trombose og blev behandlet med warfarintabletter. International normalized ratio (INR) var ved indlæggelsen 1,0. Udredning for koagulopati viste normal faktor II, VII og X, normal aktiveret partiel tromboplastintid (APTT) og normalt trombocyttal. Der var normal protein-S-aktivitet, let forhøjet protein-C-aktivitet, 1,64 arbejdsenheder (0,67-1,23 arbejdsenheder), ingen faktor V Leiden-mutation, normal fibrinolyseaktivitet og negativt kardiolipinantistof IgG og IgM. Grundet tegn på opblussen i colitis ulcerosa blev hun overflyttet til en medicinsk gastroenterologisk afdeling.

Der blev påbegyndt behandling med systemisk steroid, idet en sigmoideoskopi viste svært inflammation. Grundet den blålige misfarvning på højre nates blev der rekvireret plastikkirurgisk tilsyn. Man fandt en central nekrose af hudområdet (Figur 1 ). Ved en hudbiopsi kunne man ikke bekræfte den kliniske mistanke om purpura fulminans, idet man ikke kunne påvise tromber i hudkarrene. Efter fire døgn fik patienten kraftig hovedpine. Objektivt fandtes der ikke tegn på nakke-ryg-stivhed, og en neurologisk undersøgelse viste normale forhold. Grundet vedvarende hovedpine blev der foretaget CT af cerebrum. Undersøgelsen viste intet abnormt. Patientens hovedpine blev yderligere intensiveret, og hun fik et retrobulbært hæmatom i venstre orbitaregion (Figur 2 ). Venstre pupil fandtes middelkontraheret og trægt lysreagerende. En fornyet CT af cerebrum viste sinus cavernosus-trombose. Der fandtes APTT på 138 s (27-40 s), D-Dimer > 32 mg/l (< 0,5 mg/l ), P-fibrinogen < 0,5 mikromol/l (5,9-13,5 mikromol/l) og P-antitrombin 1,29 (0,82-1,18). Idet der biokemisk var tegn på såvel aktiv trombose som aktiv fibrinolyse, blev patienten behandlet med en kombination af lavmolekylært heparin og tranexamsyre. På formodning om koagulationsforstyrrelser sekundært til colitis ulcerosa blev der to døgn senere fortaget subakut kolektomi.

Umiddelbart efter kolektomien var der et enkelt tilfælde af ikkebehandlingskrævende hudnekrose i venstre trokanterregion. Patienten blev velbefindende uden neurologiske sequelae, hun blev behandlet med warfarintabletter.

Diskussion

Tromboemboliske komplikationer i forbindelse med colitis ulcerosa er første gang beskrevet af Bargen & Barker [1]. Incidensen varierer imellem 1,2% og 7,5% [2]. Venøse tromber ses oftest i bækkenregionen, i lungerne, i det portale/mesenteriale kargebet og i de perifere vener. Sinus cavernosus-trombose og nekrotiserende vasculitis (purpura fulminans) er sjældne komplikationer hos patienter med inflammatorisk tarmsygdom [3]. Hos den beskrevne patient havde der været flere tilfælde med spontane hudblødninger og efterfølgende nekrose. Klinisk tydede det på purpura fulminans, om end man ikke med en hudbiopsi kunne bekræfte diagnosen.

Sinus cavernosus-trombose er oftest beskrevet at opstå sekundært til lokale inflammatoriske tilstande såsom otitis media, sinuitis og meningitis. Tilstanden ses ligeledes i forbindelse med graviditet, diabetes mellitus, septikæmi, hæmatologiske sygdomme og inflammatorisk tarmsygdom. Symptomerne er hovedpine, retroorbitale smerter, øjenmuskelparese, ptosis og synstab. Diagnosen verificeres ved CT af cerebrum [4]. Patienten havde ikke, fraset colitis ulcerosa, fået påvist tilstande med tilknytning til sinus cavernosus-trombose. I forbindelse med den primære udredning for dyb venetrombose var patienten blevet udredt for koagulopati.

Ætiologien til den hyperkoagulable tilstand, der kan ses ved colitis ulcerosa, er ikke klarlagt i detaljer. I forbindelse med aktiv sygdom kan der påvises trombocytose, forhøjet fibrinogen, faktor V og VIII samt nedsat antitrombin III [3]. I det her omtalte tilfælde var der biokemiske tegn på trombose, såvel som på fibrinolyse, hvilket var baggrunden for behandlingsstrategien med kombinationen af lavmolekylært heparin og tranexamsyre. Da patientens colitis ulcerosa var i kraftig aktivitet, blev der foretaget kolektomi.

Rozeta Abazi, Medicinsk Gastroenterologisk Afdeling S, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense C. E-mail: rotir@hotmail.com

Antaget: 9. januar 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet