Den dysplastiske hofte I

Nyere billeddannende modaliteter har afdækket et patoanatomisk spektrum af misdannelser i den medfødt dysplastiske hofte. Muligheden for individualiseret behandling af den sent diagnosticerede eller residuale hoftedysplasi hos børn og voksne har affødt en fornyet interesse for dette felt. I oversigtsartiklen gennemgår vi den nuværende viden om den dysplastiske hoftes ætiologi, epidemiologi og diagnostik.

Tredimensional billeddannelse har vist, at dysplastiske hofteled har en kompleks morfologi: maldirektion af acetabulums ledskål, insufficient dække af ledhovedet fokalt og globalt og erosioner af limbus. Hofteledsdysplasien manifesterer sig med individuel morbiditet alt efter alder, morfologi og behandlingstidspunkt.

Det normale hofteleds udvikling

Når barnet fødes, står det sfæriske ledhoved normalt dybt i det kongruente acetabulum og fikseres af synovialvæskens betydelige overfladespænding (1-3).

Ved fødslen er acetabulums bruskkompleks færdiganlagt. Bruskkompleksets mediale, ikkeartikulerende væg består af et »triradierende« bruskkompleks: Y-brusken (Fig. 1 ). I periferien af hver flange findes en epifyseal vækstskive mod os ilium, os ischium og os pubis. Acetabulums primære, centrifugale vækstmotor er Y-brusken (4). Et fibro-lipomatøst legeme (pulvinar) er interponeret mellem ledhovedet og acetabulums bund. Labrum supplerer bruskkompleksets laterale afgrænsning. Ledkapslen insererer sig flere millimeter fra labrums mediale kant.

Væksten af acetabulum centrifugalt skyldes interstitiel vækst i Y-brusken medialt, mens den enkondrale knogledannelse i vækstzonerne i cirkumferensen af det acetabulære bruskkompleks tenderer mod at lukke acetabulum centripetalt. Acetabulums dybde og hemisfæriske form er helt afhængig af tilstedeværelsen af et normalt voksende og korrekt placeret sfærisk ledhoved som konveks matrice. Ved dyreforsøg har man fundet, at fraværet af et sfærisk ledhoved forårsager manglende udvikling af acetabulums volumen og form samt atrofi af ledbrusken (4-6).

Normalradiologiske parametre

Acetabulum er hos den normale voksne anteverteret 20º (±7º) og lateralt inklineret 53º (±6º). Ved tredimensional CT har man vist, at acetabulum omtrent beskriver en fuld hemisfære (1).

Wibergs CE-vinkel

Vinklen (center-edge , CE) mellem en vertikal linje trukket gennem centrum af caput femoris og en linje gennem centrum til acetabulums laterale hjørne blev fastlagt af Wiberg (7) og anvendes til påvisning af såvel lateralisering af caput som acetabulær dybde. Hos raske voksne er CE-vinklen 20-40º (8) (Fig. 2A ).

Det acetabulære indeks

Det acetabulære indeks (AI) udtrykker hos børn det acetabulære lofts inklination og dermed acetabulums evne til kranial dække af caput. AI er ca. 30º ved fødslen og aftager til ca. 15º ved skeletal maturitet. Indekset udmåles på baggrund af Hilgenreiners linje (9) (Fig. 2B ). Under måling af vinklen er det vigtigt at tage højde for bækkenets rotation og inklination.

Sharps vinkel

Analogt med AI udmåles hos voksne Sharps vinkel (10), der på anterior-posterior (AP)-bækkenoptagelsen trækkes fra spidsen af teardrop til acetabulums laterale hjørne. Hos voksne skal vinklen være <43º.

Laterale migrationsindeks

Det laterale migrationsindeks udtrykker den procentvise del af caput femoris uden lateralt dække (11, 12). Perkins' linje (13) vinkelret på Hilgenreiners linje oprettes gennem det laterale acetabulærhjørne. Migrationsindekset defineres således som den procentvise del af caput lateralt for Perkins' linje (Fig. 2C ).

Shentons linje

Shentons linje er en hyppigt anvendt parameter for påvisning af sublukseret eller lukseret caput, i hvilket tilfælde Shentons linje vil være brudt (Fig. 2D ).

Definitioner

Der hersker en ante- og postnatal delikat balance mellem acetabulums og Y-bruskens vækst i samspil med tilstedeværelsen af et sfærisk og korrekt placeret ledhoved. Denne balance influeres af såvel familiært genetiske, racegenetiske som intrauterine faktorer.

Faktorernes indbyrdes vægtning er ikke fuldt forstået. I erkendelse af, at medfødt eller tidligt erhvervet hoftedysplasi gennem livet manifesterer sig som adskilte anatomiske og kliniske entiteter, har Congenital Dislocation of the Hip/Congenital Dysplasia of the Hip/Congenital Disease of the Hip (CDH) i den internationale nomenklatur veget pladsen for den bredere betegnelse, Developmental Dysplasia of the Hip (DDH).

I DDH kan følgende kliniske enheder adskilles: 1) Den medfødte eller tidligt erhvervede, reponerbare, komplette hofteluksation, hvor den tætte pasform mellem caput og ledskål er tabt, og hvor caput kan lukseres ind og ud af acetabulum med Barlows (14) og Ortolanis (15) manøvrer. 2) Den teratologiske, irreponible hofteluksation med affinitet til et universelt syndrom (artrogryfose, cerebral parese, Larsens syndrom, diastrofisk dværgvækst, spina bifida, mukopolysakkaridose etc.).

En gennemgang af den teratologiske luksation ligger uden for denne artikels sigte. 3) Den medfødte eller tidligt erhvervede subluksation, hvor caput er displaceret proksimalt og lateralt, men artikulerer med acetabulums ydre del. Shentons linje er brudt, CE vinklen er <20º, Sharps vinkel er hos den skeletalt mature >43º, og den acetabulære dybde er mindre end 14 mm. Tilstanden har en dårlig langtidsprognose. 4) Den medfødte eller tidligt erhvervede acetabulære dysplasi, hvor hofteleddet er abnormt udviklet, men uden påviselig luksation eller subluksation af caput. Shentons linje er minimalt påvirket, men CE-vinklen er ligeledes <20º, Sharps vinkel er >43º og acetabulum er fladt, mindre end 14 mm dybt (16-18). Sygdommen manifesterer sig typisk i voksenalderen.

Medfødt eller tidligt erhvervet komplet hofteluksation
Incidens og ætiologi

I regioner med adækvat postnatal screening findes der i kaukaside befolkninger en incidens af medfødt hofteluksation (MHL) på 1-4 per 1.000 fødsler (15-18). Dreng:pige-ratioen er 1:5. Venstre hofteled er hyppigst involveret. Sygdommen er associeret til sædefødsler, der udgør ca. 3% af de vaginale fødsler. Således vil 17-23% af alle MHL være hos børn med sædepræsentation. Dobbelt så mange piger som drenge fødes i sædepræsentation. Sædepræsentation forårsager hyperfleksion og adduktion i hoften og hyperekstension i knæet, hvilket er umidde lbart mekanisk disponerende for overstrækning af ledkapsel og derved lateral/kranial luksation af caput.

Hofteleddet er mest mobilt perinatalt for at lette passagen i fødselskanalen. Postnatalt vil ligamentær laksitet hurtigt aftage og ledhovedet vil migrere dybere i acetabulum hos raske børn. Hvorvidt et barn med positiv Ortolanis eller Barlows tegn ubehandlet vil udvikle egentlig irreponibel luksation, er uvist. Barlow fandt, at et barn ud af 60 havde »instabilt« hofteled, men at 60% af disse ville stabiliseres spontant inden for den første uge (14). Coleman fandt, at 22% af MHL-patienter stabiliseredes ubehandlet (19). Imidlertid råder man ikke over prognostiske parametre, der kan afgøre, hvilke hofteled der stabiliseres, hvorfor alle patienter med positiv Ortolanis eller Barlows test må behandles.

Der er opregnet talrige disponerende faktorer for MHL. Racegenetisk finder man ekstremt lav incidens af MHL i Afrika, uanset om børnene her bæres på mødrenes ryg med hofterne i abduktion og fleksion eller ej. MHL er ligeledes sjældent forekommende hos kinesere. Hos samer og Navajo-indianere angives derimod høje incidenser uden kendt årsag på 25-50 per 1.000 fødsler. I regioner, hvor man bruger svøbning af nyfødte med hofteleddet adduceret og ekstenderet, er incidensen af MHL høj.

At incidensen af MHL hos førstefødte kaukaside børn er statistisk signifikant højere end hos yngre søskende associeres med hyppigere forekomst af oligohydramnios hos førstegangsfødende kvinder og mere ueftergivelig abdominal muskulatur hos disse, hvorved fostrets bevægelighed indskrænkes. At det oftere er venstre end højre hofte, der er afficeret, forklares med, at det oftest er venstre hofte, der i adduktion fikseres mod moderens promontorium i de sene gestationsuger.

MHL er søgt forklaret med en signifikant højere koncentration af maternelle hormoner i navlesnorsblodet, associeret med ligamentær hyperlaksitet, analog til den laksitet, der optræder i maternelle, pelvine ligamenter (16, 20). Imod ligamentær hyperlaksitet som væsentlig ætiologisk faktor taler den lave incidens af MHL hos børn med syndromer, der er karakteriseret ved hyperlaksitet (Ehlers-Danlos syndrom, Downs syndrom og Marfans syndrom). Om end MHL hos disse patienter, når det forekommer, er ekstremt svært behandlelig.

Wynne-Davies afdækkede epidemiologisk markant højere forekomst af MHL nedarvet som et multigenetisk system i visse familier i Edinburgh og Glasgow (17).

Patoanatomi

Da caput og acetabulum skabes fra samme mesodermale kerne, der kløves i syvende gestationsuge, vil den komplette luksation eller lukserbarhed af caput fra acetabulum følgelig udvikles relativt sent i fosterlivet, formentlig i ugerne op til fødselstidspunktet. At tilstanden udvikles gradvist fra kongruens over subluksation til komplet luksation eller lukserbarhed synes at være evident, pga. den konstans med hvilken man finder hypertrofi og forlængelse af lig. capitis femoris og ledkapslen ved åben reposition af hofteleddet hos patienter med MHL eller ved autopsi af nyfødte med MHL (4, 5). Abnorm acetabulær anatomi (dysplasi), ændret histologisk struktur af acetabulums brusk, forsinket ossifikation, forøget femoral anteversion, muskulotendinøse kontrakturer etc. er formentlig sekundære fund til dissociationen mellem caput og acetabulum og ikke årsag til denne.

Mht. sekundær acetabulær dysplasi til MHL findes med høj konstans følgende patoanatomiske træk: 1) Dannelse af en kam, neolimbus, circumferentielt i acetabulum på overgangen til den laterale tredjedel af ledskålen, adskillende denne i et indre, sandt acetabulum med lille kurvaturradius og et ydre, udvidet neoacetabulum med større kurvaturradius. Neoacetabulum er supero-posteriort centreret i forhold til det sande acetabulum og kan være sæde for det lukserede caput. Formentlig er det caputs vandring over denne kam og ikke over det bagerste limbus, der udløser det sande klunk ved Ortolanis manøvre (click of exit ) (20). 2) Inverteret limbus. Formentligt er limbus initialt trykket flad under caputs subluksation og siden inverteret til acetabulum af caput, når dette er fuldt lukseret. Den inverterede limbus vil yderligere vanskeliggøre spontan eller lukket reposition af caput til det sande acetabulum. 3) Elongeret og hypertrofieret lig. capitis femoris. 4) Normal Y-brusk, normale vækstzoner og ossifikationscentre i omgivende bækkenknogler, hvilket yderligere taler for, at MHL primært skyldes mekanisk dissociation af caput fra acetabulum.

Diagnostik

Diagnosticering af MHL hos nyfødte og op til 3-6-måneders-alderen er primært klinisk under anvendelse af såvel Ortolanis (click of exit ) som Barlows (click of entry ) manøvre. Formodning om MHL kan verificeres ved dynamisk UL-scanning. Imidlertid vil metoden generere en del falsk positive udsagn. Ved UL-scanning af 890 hofter hos nyfødte, påviste Castelein et al 82 hoftedysplasier hos nyfødte med normal klinik. Heraf resolveredes 79 spontant inden for seks uger uden behandling (18).

Hos børn >6 måneder med MHL, findes der nedsat abduktionsevne af pågældende ekstremitet kombineret med adduktionskontraktur. Assymmetriske hudfolder i inguen og under nates vil ligeledes indikere MHL. Kan barnet gå, vil gangen være karakteriseret ved Trendelenburgs halten.

Radiologisk vil AP-optagelser af bækkenet vise lateral migration af caput. Wibergs CE-vinkel vil være formindsket eller negativ. Shentons linje vil være brudt. Artrografi har været en hyppigt anvendt metode til udredning af tilstanden.

CT eller MR-scanning anvendes ikke rutinemæssigt ved diagnostik, men er værdifuldt i udforskning af sygdommen og ved postoperativ vurdering af reposition.

Den ubehandlede hofteluksations naturhistorie

Senkomplikationer til ubehandlet MHL vil afhænge af især tre forhold: tilstedeværelsen eller fraværet af et egentlig fibrokartilagobeklædt neoacetabulum mod alae ossis ilium, uni- eller bilateralitet samt socialantropologiske faktorer. Hvis det lukserede caput artikulerer med et neoacetabulum i os ilium, vil der i midten af fjerde til midten af femte dekade typisk opstå osteoartrose i leddannelsen (3). Modsat vil patienter uden neoacetabulum, hvor en elongeret og stærkt hypertrofisk ledkapsel er interponeret mellem caput og omgivende strukturer, rapportere om færre symptomer fra hoften til langt op i seniet.

Patienter med ubehandlet MHL vil typisk kun rapportere om ingen eller mindre indskrænkning i det daglige funktionsniveau i de første tre til fire dekader. Rapporteringen vil være mindst i etnisk veldefinerede befolkningsgrupper, hvor incidensen af MHL er høj (fx visse nordamerikanske indianernationer), og hvor den sociale accept af fænomenet er udbredt.

Hvis patienter med ubehandlet MHL undersøges med fx Harris Hip Score i forhold til dagligdags aktiviteter, vil ca. 50% af dem imidlertid kun score fair eller poor . Gangdistance, før det er nødvendigt at holde pause, vil hyppigt kun være få hundrede meter. Der er altså typisk diskrepans mellem subjektive symptomer og målbart funktionsniveau (16, 17).

På den anden side skal behandlingen af MHL hos det ældre barn og den notorisk associerede frekvens af iatrogen caputnekrose kunne konkurrere favorabelt med den trods alt lave rapportering om nedsat funktionsniveau fra patientgruppen i de første tre til fire dekader. Kan alloplastikbehandling udskydes til fx fjerde dekade, er dette formentligt a t foretrække frem for tidlige procedurer med udokumenteret langtidseffekt.

Subluksation og acetabulær dysplasi

Den sande incidens af subluksation og acetabulær dysplasi er ukendt. Som ætiologiske faktorer for udvikling af tidlig osteoartrose (OA) lader tilstandene sig næppe overvurdere. Stulberg & Harris fandt, at 48% af patienterne med alloplastikkrævende OA opfyldte de radiologiske kriterier for subluksation eller acetabulær dysplasi (21).

Da de fleste tilfælde af acetabulær dysplasi opdages tilfældigt pga. det subkliniske forløb i de første dekader, forpasses muligheden for tidlig korrektion. Hos den voksne med symptomatisk dysplasi tilstræber man med behandlingen at nedsætte hastigheden af den degenerative proces. Hertil anvendes varierende pelvisosteotomier for at normalisere de biomekaniske vektorer omkring hofteleddet, ophæve eller mindske fokal eller global insufficiens af ledskålen, aflaste fokal trykophobning i kontaktområderne mellem caput og acetabulum og erstatte nedslidt ledbrusk med intakt ledbrusk gennem redirektion af ledskålen. Hermed kan alloplastikbehandling i vellykkede tilfælde overflødiggøres eller udskydes til en mere passiv livsstil i senere dekader.

Radiologi

Ved subluksationen er Shentons linje brudt >5 mm, Sharps vinkel >43º, hvilket er ensbetydende med et stejlt acetabulært loft, og Wibergs CE-vinkel <20º. Der er fokal sklerosering pga. fokal trykophobning i et formindsket kontaktområde mellem caput og acetabulum. Der findes hos den voksne tillige apikal formindskning af ledspalten, cystedannelser i caput og bækken og inferomedial osteofytdannelse i caput. Den acetabulære dysplasi defineres ligeledes med CE-vinkel <20º og Sharps vinkel >43º. Shentons linje er imidlertid ubrudt. Subluksationen skyldes bagvedliggende acetabulær dysplasi, mens dysplasien oftest forefindes uden samtidig subluksation.

Radiologisk og prognostisk er der tale om to forskellige sygdomsenheder, mens behandlingen af tilstandene er ens.

Naturhistorie

Den ubehandlede subluksation vil uundgåeligt føre til OA, og symptomdebuten kan lineært korreleres til subluksationsgraden, primært udtrykt ved Wibergs CE-vinkel. I sit klassiske studie fandt Wiberg (7) således, at der hos patienter med en gennemsnitlig CE-vinkel på 2º udvikledes OA i fjerde dekade, med en CE-vinkel på 5º udvikledes OA i femte dekade, med en CE-vinkel på 10º udvikledes OA i sjette dekade, med en CE-vinkel på 12º udvikledes OA i syvende dekade osv. Wibergs resultater fra Vanföreanstalten og Serafimer Hospitalet blev i 1981 revideret af Cooperman (22), der verificerede den lineære sammenhæng mellem CE-vinklen og OA-debut hos patienter med subluksation. Han påpegede imidlertid samtidig, at Wiberg havde uddraget sine konklusioner på et udifferentieret materiale af både subluksationer og acetabulær dysplasi. Det lineære forhold mellem CE-vinkel og OA-debut er ophævet ved acetabulær dysplasi, hvor symptomdebuten opstår i senere dekader.

Cooperman fandt ingen entydig korrelation mellem de klassiske radiologiske parametre og symptomdebut i gruppen af patienter med acetabulær dysplasi uden ledsagende subluksation. Han afdækkede dermed behovet for fastlæggelsen af andre faktorer for udviklingen af OA hos patienter med dysplasi.

Så længe disse faktorer ikke er sufficient klarlagt, kan komplikationstyngede kirurgiske procedurer, hvormed man tilstræber at normalisere hofteleddets anatomi hos patienter med OA og subluksation (fx Ganz' osteotomi), ikke ukritisk anvendes i en patientgruppe med acetabulær dysplasi med senere symptomdebut, idet procedurerne ikke nødvendigvis ændrer sygdommens naturhistorie. Alloplastikbehandling i mere passive dekader kan være en sikrere løsning.

Konklusion

Vedligeholdelse af screeningsprocedurer for medfødt hofteluksation og acetabulær dysplasi samt uddannelse af UL-kyndige radiologer i Skandinavien har betydet, at der kun findes yderst få patienter med sent diagnosticeret luksation.

En ukendt procentdel af nyfødte med positivt Ortolanis tegn vil resolveres spontant uden behandling. Der er ikke fastlagt prognostiske kriterier for denne resolvens, og alle patienter bør behandles. Behandlingen af de nyfødte med DDH på non-teratologisk basis er vidtgående komplikationsfri og succesfuld.

Med nyere billeddannende modaliteter har man afdækket et spektrum af forskelligartede anomalier bag DDH og har fornyet interessen for både den kongenitte luksation og den residuale ikkediagnosticerede dysplasi hos voksne. Nye behandlingsformer har set dagens lys. Interessen vil uden tvivl have en afsmittende virkning også på behandlingen af patienter med teratologisk dysplasi, hvoraf størstedelen er børn og voksne med cerebral parese.

I flere studier har man fastslået, at 20-50% af patienterne med alloplastikkrævende OA i virkeligheden har en grad af dysplasi eller subluksation. Denne patientgruppe rummer fortrinsvist yngre individer i reproduktive og produktive aldersklasser. Det er samme aldersgruppe, der har den højeste løsningsfrekvens af isatte alloplastikker.

Identifikation af familiær genese, undersøgelse af screeningsbehov, fastlæggelse af incidens af erkendt og uerkendt dysplasi samt identifikation af andre betydende faktorer for udvikling af sekundær artrose til medfødt dysplasi synes at være et felt med betydelig klinisk relevans for yderligere udforskning.

Steffen Jacobsen, Baneledet 17, DK-2830 Virum.
E-mail: tineweis@dadlnet.dk

Antaget den 16. oktober 2002.

H:S Hvidovre Hospital, ortopædkirurgisk afdeling.

1. Murphy SB, Kijewski PK, Millis MB, Harless A. Acetabular dysplasia in the adolescent and young adult. Clin Orthop 1990; 261: 215-23.
2. Sadler TW. Langman's medical embryology. Baltimore: Williams & Wilkins, 1985.
3. Weinstein SL. Natural history of congenital hip dislocation (CDH) and hip dysplasia. Clin Orthop 1987; 225: 62-76.
4. Ponseti IV. Growth and development of the acetabulum in the normal child. J Bone Joint Surg (Am) 1978; 60-A: 575-85.
5. Ponseti IV. Morphology of the acetabulum in congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg (Am) 1978; 60-A: 586-99.
6. Harrison TJ. The influence of the femoral head on pelvic growth and acetabular form in the rat. J Anat 1961; 95: 12-24.
7. Wiberg G. Studies on dysplastic acetabula amd congenital subluxation of the hip joint [disp]. Stockholm: PA Norstedt & Söner, 1939.
8. Tönnis D. Normal values of the hip joint for the evaluation of X-rays in children and adults. Clin Orthop 1976; 119: 39-47.
9. Hilgenreiner H. Zur Frühdiagnose und Frühbehandlung der angeborenen Hüftgelenks-Verrenkung. Med Klinik 1925; 21: 1385.