Dermatofibrosarcoma protuberans

En 33-årig tidligere rask mand udviklede et subkutant element i panden. Han havde bemærket langsom vækst af elementet gennem ca. to år og valgte at søge vurdering hos praktiserende læge, da læsionen var vokset til to cm i diameter og var blevet kosmetisk

generende. Lægen vurderede, at den kliniske forandring var forenelig med et lipom og viderehenviste til en kirurg med henblik på ekscision. Kirurgen bemærkede atypisk hård vævskonsistens af præparatet og videresendte derfor til haste-mikroskopisk undersøgelse. De histopatologiske forandringer viste overraskende dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Patienten blev viderehenvist til Plastikkirurgisk Afdeling, hvor der blev foretaget resektion (en bloc) tre cm omkring den primære defekt ned til periost. Svarende til periost var tumor usædvanlig adhærent i det tidligere resektionsområde. Tumorrande og periost svarende til tumorbund blev sendt til frysemikroskopi. Den histopatologiske undersøgelse viste frie resektionsrande fraset overgangen til periost, hvorfor der blev foretaget yderligere ekscision. Den kirurgiske defekt efter indgrebet målte 8 8 cm. Der blev foretaget tidlig rekonstruktion med supraperiostal underminering af den resterende pandehud til begge sider efterfulgt af intraoperativ vævsekspansion med hæmaturikatetre (Figur 1 ), hvilket kan mindske den kirurgiske defekt med op til 50%. Svarende til den resterende defekt blev der foretaget huddække med fuldhudsgraft på den blottede frontalknogle. Der er planlagt hyppig opfølgende kontrol hver tredje måned i de kommende tre år. Hvis der ikke herefter er tegn på recidiv af tumor, kan der foretages yderligere rekonstruktion med vævsekspansion og lokal advancement eller rotationslapper.

Diskussion

DFSP er et lavmalignt sarkom. Bløddelssarkomer er sjældne med en incidens på omkring en pr. 100.000. Incidensen af DFSP er estimeret til 0,8-5 pr. 1.000.000. Omkring 50% af DFSP er lokaliseret til thorax, 40% er lokaliseret til ekstremiteterne, mens hoved- og halsområdet kun udgør 10% [1].

Typisk vil de kutane manifestationer ved DFSP ses som en rødlig til sort nodulus, mens en subkutan nodulus er meget mere sjælden, som det var tilfældet hos denne patient [2]. Den atypiske, asymptomatiske kliniske præsentation betød, at tumor i dette tilfælde kun blev opdaget og fjernet, fordi patienten selv bad om ekscision på kosmetisk indikation. DFSP vokser lokalt aggressivt og har en høj recidivfrekvens på 50-75% [1,3]. Der ses kun sjældent metastasering (1-4%) [1] og oftest med hæmatogen spredning til lunger og knogler [2]. Ved metastasering er mortaliteten høj, og de fleste vil være døde inden for to år [1].

Da lymfeknudeinvolvering ses i under 1% af

tilfældene, er det ikke anbefalet at lave sentinel node-biopsi . Prognosen er god for DFSP, såfremt der er

udført tilstrækkelig kirurgisk fjernelse [1-4]. Der er en femårs overlevelsesrate på 93-100%. Mortalitet ved DFSP er oftest beskrevet efter gentagne lokale

recidiver, hvor metastasering er hyppigere, eller efter

aggressiv invasiv vækst gennem knogle og hjerne [4]. De fleste tilfælde af recidiv af DFSP sker inden for tre år, selv om der foreligger kasuistisk meddelelse om recidiv efter 36 år [3]. Der skal foretages stor resek-

tionsafstand fra den primære tumor (3-4 cm er anbefalet [1-4]). Adjuverende strålehandling tilbydes sædvanligvis ikke, selv om der er rapporteret mulig effekt i tilfælde, hvor resektionsranden ikke er tumorfri eller ikke er kirurgisk tilgængelig. Der kan opstå aggressivt fibrosarkom i et tidligere bestrålet område, hvorfor strålebehandling almindeligvis ikke anbefales som standardbehandling [1].

Denne kasuistiks forløb viser vigtigheden af solid kirurgisk vurdering samt understreger, at alt væv, der fjernes kirurgisk, bør videresendes til histopatologisk vurdering.

Korrespondance: Gudjon Leifur Gunnarsson, Plastikkirurgisk Afdeling, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense. E-mail: gudjonleifur@yahoo.com

Antaget: 26. februar 2009

Interessekonflikter: Ingen