Skip to main content
Kasuistik

Dermatomyositis som paraneoplastisk debutfænomen ved ovariecancer

Birgitte Bjørnhart, Younes Yazdanfard, Vibeke Vestergaard & Jens Jørgen Pedersen Frifelt Fælles Akutmodtagelse, Odense Universitetshospital Patologisk Afdeling, Odense Universitetshospital

15. feb. 2013
4 min.


Dermatomyositis (DM) tilhører gruppen af idiopatiske myopatier og er karakteriseret ved kronisk muskulær inflammation, proksimal muskelsvækkelse og hududslæt [1]. DM hos voksne ses hyppigst hos kvinder i 40-60-års-alderen. Primærsygdommen er autoimmun, men den ses også som et paraneoplastisk fænomen [2, 3] og kan forekomme på et hvilket som helst tidspunkt i cancerstadiet. Ofte optræder den, før cancerdiagnosen stilles [2, 4].

SYGEHISTORIE

En 63-årig kvinde søgte egen læge pga. kløende, skællende og ødematøst udslæt på begge overarme. Desuden oplevede hun tiltagende kraftesløshed, træthed og funktionsindskrænkning af armene. Kvinden var 14 år tidligere blevet radikalt behandlet for cancer mammae og havde også fået foretaget keglesnit for celleforandringer i cervix. Der var ingen familiære dispositioner til blodpropper eller bindevævssygdomme, men mater var død af ovariecancer som 53-årig. Egen læge behandlede med phenoxymethylpenicillin og steroidcreme, hvilket dog ikke havde nogen effekt. Efter tolv dage blev hun henvist til videre udredning på Akutmedicinsk Daghospital på Odense Universitetshospital (OUH) på mistanke om dyb venøs trombose (DVT). Her palperede man en hård, uøm udfyldning over blæren og fandt et blåviolet, konfluerende, hævet udslæt på underarmene, begge lår og øvre øjenlåg. Blodprøver viste forhøjet D-dimer-koncentration på 7 mg/l, let leukocytose, påvirkede levertal, forhøjet kreatinkinasekoncentration på 1.122 mikromol/l og normale nyretal. Differentialdiagnostisk overvejede man DVT, vena cava-syndrom, penicillinallergi og bindevævssygdom. Kompressionsultralydskanning af overekstremiteterne viste ingen tegn til DVT. På grund af den abdominale udfyldning og hudsymptomerne blev patienten derefter videreudredt i Dedikeret Medicinsk Udredningscenter, som er et akut diagnostisk center på OUH, hvor man foretager fokuserede udredningsforløb, hvis der er mistanke om cancer. Fra femur tog dermatologerne en stansebiopsi, som viste dermatomyositis, hvilket var foreneligt med patientens kliniske tilstand (Figur 1 ). Paraklinisk støttede de forhøjede kreatinkinase- og laktatdehydrogenaseniveauer diagnosen. Hun fik prednisolon 35 mg dagligt, og der sås en vis effekt. Computertomografi af thorax og abdomen viste en tumor på 16 × 13 × 12 cm i det lille bækken, peritoneal karcinose og lungemetastaser. På gynækologisk afdeling blev der foretaget en biopsi, hvorved man fandt et lavt differentieret serøst adenokarcinom med muligt udgangspunkt i ovarierne. Patienten var inoperabel på grund af den udbredte tumormanifestation og blev henvist til onkologisk regi. Her påbegyndte hun pallierende kemoterapi med henblik på senere debulking -operation.

DISKUSSION

DM som paraneoplastisk fænomen er ikke ukendt i litteraturen. Dog er primærsygdommen relativt sjælden med en incidens på 5-9 tilfælde/mio. indbyggere [5]. I 20-25% af tilfældene skyldes sygdommen en bagvedliggende cancersygdom [2]. De hyppigste cancerformer er småcellet lungecancer og abdominale/urogenitale cancere [3], og DM kan vise sig på et hvilket som helst stadium i ovariecancersygdommen [4]. Ovariecancer opdages ofte sent pga. en svag symptompræsentation, hvilket yderligere viser vigtigheden af at have fokus på ukarakteristiske prædiagnostiske symptomer, som kan give mistanke om bagvedliggende malignitet. I litteraturen er der beskrevet tilfælde af patienter med en DM-diagnose, som blev givet seks år før, ovariecancerdiagnosen blev stillet [4]. I fremtiden vil vi forventeligt også i primærsektoren se flere paraneoplastiske og dermed diffuse debutfænomener på cancer pga. stigende cancerincidens. Patientens symptomer var i dette tilfælde progredierende blåviolet/mørkerødt udslæt, der begyndte på begge overarme og senere bredte sig til underarme og lår, samt tiltagende muskelsvækkelse. Helt karakteristisk for DM var også misfarvning af periorbitalregionen. En grundig objektiv undersøgelse er vigtig, også ved den primære lægekontakt, hvilket sygehistorien her illustrerer, idet der blev fundet en palpabel tumorproces i abdomen. Hudpræsentationerne og symptomerne ved DM kan give differentialdiagnostiske overvejelser såsom DVT, eksem, bindevævssygdom, infektion eller neurologisk lidelse, og paraneoplasidiagnosen er svær at stille, men vigtig at huske på, når diagnostikken ikke er så ligetil. På den måde sikrer man i højere grad, at disse patienter bliver videreudredt med de relevante undersøgelser, så man har mulighed for at stille cancerdiagnosen tidligere og dermed øge deres chance for kurativ behandling.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Birgitte Bjørnhart, Fælles Akutmodtagelse, Odense Universitetshospital, Kløvervænget 25, 5000 Odense. E-mail: birgitte.bjoernhart@ouh.regionsyddanmark.dk

ANTAGET: 14. juni 2012

FØRST PÅ NETTET:17. september 2012

INTERESSEKONFLIKTER: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk



Summary

Summary Dermatomyositis as a paraneoplastic first symptom of ovarian cancer Ugeskr Læger 2013;175(8):508-509 Dermatomyositis (DM) is a rare disease, which is associated with malignancy in around 20% of cases. DM can precede the diagnosis of ovarian cancer by years. In this case, a 63-year-old woman was diagnosed with DM by biopsy due to diffuse symptoms of oedema in both arms and a spreading violet/dark red rash of both arms and thighs. A large inoperable ovarian tumour was found subsequently. In order to reach an early diagnosis and curatively treat people with cancer, extra focus must be paid on paraneoplastic phenomenons including DM.

Referencer

  1. Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000;355:53-7.
  2. Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J et al. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2011;18:1-17.
  3. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B et al. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet 2001;357:96-100.
  4. Scheinfeld N. A review of the cutaneous paraneoplastic associations and metastatic presentations of ovarian carcinoma. Clin Exp Dermatol 2007;33:10-5.
  5. Robinson AB, Reed AM. Clinical features, pathogenesis and treatment of juvenile and adult dermatomyositis. Nature 2011;7:664-75.