Diffust storcellet B-cellelymfom maskeret som et tryksår

Kroniske bensår repræsenterer en væsentlig klinisk problemstilling med kompleks, multifaktoriel ætiologi. Prævalensen estimeres til 0,3-1% > 60 år og 3,6% > 80 år [1]. De primære årsager er kronisk venøs insufficiens (CVI), der udgør 50-60%, perifer arteriel okklusiv sygdom (PAOD) 15-20%, samt ulcera af blandet ætiologi – inkl. diabetiske fodsår og tryksår 10-20%. De resterende 5-20% skyldes sjældnere patofysiologiske mekanismer, der indebærer diagnostiske og behandlingsmæssige udfordringer [2]. Malignitet forekommer i op til 3,9% af kroniske sår, hvor basalcellekarcinom er hyppigst. Kutane lymfomer udgør sjældne tilfælde [3].

Vi beskriver et udfordrende tilfælde af de novo diffust stor B-celle lymfom, non germinal center B-celletype (DLBCL–non GCB) i en amputationsstump, som præsenterede sig som et tryksår, og derfor blev behandlet som sådan, indtil histologisk analyse afslørede den korrekte diagnose.

Sygehistorie

En 84-årig mand med hypertension, atrieflimren, type 2-diabetes og langvarigt tobaksforbrug fik i 2017 foretaget en høj underbensamputation på grund af PAOD. Fem år tidligere var der påvist follikulært lymfom (FL) grad 1, stadium 3A, som blev fulgt uden behandling i hæmatologisk regi.

I 2019 udviklede patienten abdominalsmerter. CT viste ascites og forstørrede lymfeknuder. Excisionsbiopsi afslørede transformation til diffust storcellet B-cellelymfom (DLBCL) stadium IV, germinal-center B-celle-type (GCB). Patienten blev behandlet med seks cyklusser: rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin, prednison (R-CHOP). Efterfølgende remission og ambulant kontrol.

I begyndelsen af 2024 blev han henvist til sårambulatoriet af egen læge med et ikkehelende sår på lateralsiden af sin amputationsstump. Såret (3 × 4 cm) var ulcereret med fibrinbelægning og perifer rødme (Figur 1 A). Initial vurdering tydede på tryksår. Derfor blev konservativ behandling med skånsom rensning, antiseptisk behandling og bandagering påbegyndt. Protesen blev justeret af bandagist for at minimere trykbelastningen.

Opfølgende kontroller viste ingen tegn på sårheling, og smerterne forværredes Efter tre måneder viste en perfusionstest sufficient vaskulær forsyning. En dermatolog bekræftede mistanken om et tryksår. Trods optimeret pleje og aflastning progredierede såret (Figur 1 B). Med tanke på patientens tidligere lymfomhistorik blev der i oktober 2024 taget en standsebiopsi af sårkant. Histologisk analyse viste i første omgang et primært kutant DLBCL, primært kutant diffust storcellet B-cellelymfom (PCDLBCL), leg type (LT), men PET/CT påviste udbredt lymfeknudeaktivitet både supra- og infradiafragmalt. Ifølge WHO European organisation for research and treatment of cancer (EORTC)-definitionen diskvalificerer tilstedeværelsen af systemisk sygdom ved diagnosetidspunktet et kutan lymfom fra »primær« status. Fundene var derfor mest forenelige med systemisk DLBCL, non-GCB-type, stadium IV – i modsætning til tidligere GCB-type, der var fundet i en abdominal lymfeknude og repræsenterede derfor et de novo DLBCL med sekundær hudmanifestation [4]. Patienten blev henvist til hæmatologisk afdeling og startet på intensiv kemoterapi efterfulgt af konsoliderende stråleterapi.

Diskussion

Principperne for behandling af kroniske sår bør sigte mod ikke kun at optimere lokal heling, men også at adressere underliggende systemiske tilstande, der kan hindre heling af såret, såsom vaskulære, neuropatiske, metaboliske, infektiøse eller sjældne årsager. Hvis sårarealet reduceres med 50% inden for fire uger, er det en indikator for heling inden for tre måneder. Undlader såret at opnå dette, bør den underliggende patologi revurderes og evt. konfereres med andre relevante specialer [5]. Placering, debutsymptomer og nedsat komplians maskerede den underliggende patologi i dette tilfælde, men den vedvarende sårprogression og patientens hæmatologiske historik førte til beslutningen om at tage en afgørende biopsi af såret med efterfølgende henvisning til hæmatologisk afdeling, der kunne planlægge behandlingen.

En systematisk søgning i medicinske litteraturdatabaser viste få tilfælde af PCDLBCL, LT i kroniske sår. Men så vidt vides, er dette første gang, at et tilfælde af DLBCL, non-GCB-subtype, er påvist i en crusamputationsstump. Grundet den høje malignitetsgrad og progressive natur af DLBCL, non-GCB-subtype, bør denne og andre maligne ætiologier overvejes ved vedvarende ikkehelende sår med smerter, hvor diagnosen tryksår er udfordret.

Kasuistikken bør opfordre klinikere med såransvar til at overveje alternative patogene mekanismer, når såret ikke responderer på behandling. Dette gælder særligt for ældre patienter med multiple komorbiditeter og tidligere påvist malignitet.