Kasuistik
En deform pupil kan skyldes irismelanom
1. maj 2023
4 min.
Pupillen beskrives ofte som rund og midtstillet, hvilket skyldes symmetrisk aktivitet i de radiære og cirkumferentielle muskelfibre i iris. Påvirkes dette system enten i form af traumatisk skade på øjenæblet med prolaps af iris, segmental irisatrofi, inflammatorisk adhærence til linsen i form af synekkier eller medfødt misdannelse (iriskolobom), vil pupillen ikke længere fremstå rund. I sjældne tilfælde kan den deforme pupil skyldes et irismelanom, der udøver fokalt træk på irisvævet. I Danmark diagnosticeres der årligt ca. 65 nye tilfælde af intraokulære uveale melanomer, hvoraf 89% udgår fra choroidea, 4% fra corpus ciliare og 7% fra iris [1, 2].
Med denne kasuistik om en mand med en deform pupil og en kendt mørk plet i iris gennem 30 år er det formålet at belyse kliniske tegn på irismelanom. Man bør overveje irismelanom hos patienter med en deform pupil og et pigmenteret element i iris, særligt hvis der er mistanke om vækst af elementet.
SYGEHISTORIE
En 81-årig mand blev af sin omgangskreds rådet til at søge læge grundet et tydeligt pigmenteret element på venstre iris og en skæv pupil. Patienten blev første gang opmærksom på elementet 30 år tidligere, men var i tvivl, om det altid havde været der, og om det havde vokset i den mellemliggende periode. Han angav ingen aktuelle eller tidligere øjengener og havde ingen almene gener. Der var ingen familiær disposition til kræft eller øjensygdom.
Visus og tryk var normale (1,0/1,0 Snellen og 11/11 mmHg), men ved undersøgelse af venstre øje blev der konstateret et 2 × 2,5 mm asymmetrisk pigmenteret element inferonasalt på en blå iris. Elementet havde en fløjlsagtig struktur, det trak pupillen skæv med ectropion uveae (Figur 1), og ved gonioskopi sås det at involvere kammervinklen. Ved anterior ultralydundersøgelse (UL-biomikroskopi) sås ingen involvering af corpus ciliare.
På mistanke om irismelanom blev der foretaget resektionsbiopsi af elementet inkl. nærliggende corpus ciliare. Histopatologisk undersøgelse bekræftede, at der var tale om et irismelanom uden involvering af corpus ciliare.
Patienten blev set til kontrol en uge, fem uger og tre måneder efter operationen med acceptable forhold uden tegn til resttumor eller recidiv. Han klagede over lysfølsomhed, hvilket var forventet på grund af den reducerede blændefunktion. Fraset lysfølsomheden var han tilfreds med de postoperative forhold efter fem måneder.
DISKUSSION
Pigmenterede elementer ses hyppigt i iris i form af irisfregner. Disse ligger overfladisk og er skarpt afgrænsede fra det underliggende irisstroma. Irismelanomer er kendetegnet ved at have en fløjlsagtig struktur, der vokser invasivt i irisstromaet. Der kan være fødekar, og der kan være træk på pupillen, så den fremstår deform evt. med træk på det bagvedliggende, mørke, uveale væv i form af ectropion uveae. Irismelanomer forekommer oftest hos blåøjede personer, de involverer mest den nedre halvdel af iris [3], og de adskiller sig fra ciliaris- og koroidale melanomer ved at have en relativt god prognose. Melanom lokaliseret til iris alene vil således meget sjældent give metastaser, hvorimod ciliaris- og koroidale melanomer samlet har en tiårsoverlevelse på ca. 50%. Denne forskel skyldes bl.a., at irismelanomer er mindre ved diagnosen, og også at den genetiske profil er helt anderledes [4, 5].
Det er klassisk, at patienter med irismelanomer har erkendt en mørk plet i iris gennem lang tid. Et irismelanom kan ligge i dvale og skal derfor ikke nødvendigvis fjernes, når det bliver diagnosticeret. Det er indiceret at fjerne et formodet irismelanom, hvis det involverer kammervinklen og dermed kan vokse ned i corpus ciliare, eller før intraokulær kirurgi som trabekulektomi eller kataraktekstraktion, da intraokulær kirurgi er forbundet med risiko for udsæd af tumorceller. Begge forhold er forbundet med nedsat overlevelse og kan forebygges ved operation i rette tid.
Korrespondance Daniel Lazar. E-mail: Daniel-lazar@hotmail.com
Antaget 14. marts 2023
Publiceret på ugeskriftet.dk 1. maj 2023
Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2023;185:V12220787
Summary
A distorted pupil could be caused by an iris melanoma
Daniel Lazar, Jens Folke Kiilgaard, Anders Peter Søndergaard & Carsten Faber
Ugeskr Læger 2023;185:V12220787
Melanoma isolated to the iris is rare and can present with a distorted pupil. This is a case report of an 81-year-old asymptomatic man, who had a large pigmented element in his left iris through 30 years. Because of involvement of the angle the tumour was excised with the ciliary body, and histopathologic examination revealed an iris melanoma. The aim of this report is to underscore the clinical signs of an iris melanoma and when surgery is needed.
Referencer
- Isager P, Østerlind A, Engholm G et al. Uveal and conjunctival malignant melanoma in Denmark, 1943–97: incidence and validation study. Ophthalmic Epidemiol. 2005;12(4):223-32. doi: 10.1080/09286580591000836.
- Smidt‐Nielsen I, Bagger M, Heegaard S et al. Posterior uveal melanoma incidence and survival by AJCC tumour size in a 70‐year nationwide cohort. Acta Ophthalmol. 2021;99(8):e1474-e1482. doi: 10.1111/aos.14847.
- Krohn J, Sundal KV, Frøystein T. Topography and clinical features of iris melanoma. BMC Ophthalmol. 2022;22(1):6. doi:10.1186/s12886-021-02236-3.
- Sabazade S, Herrspiegel C, Gill V, Stålhammar G. No differences in the long-term prognosis of iris and choroidal melanomas when adjusting for tumor thickness and diameter. BMC Cancer. 2021;21(1):1270. doi: 10.1186/s12885-021-09002-0.
- Johansson PA, Brooks K, Newell F et al. Whole genome landscapes of uveal melanoma show an ultraviolet radiation signature in iris tumours. Nat Commun. 2020;11(1):2408. doi: 10.1038/s41467-020-16276-8.