En hånd med sin egen vilje er et sjældent symptom på apopleksi

Alienhåndsyndrom (AHS) er et sjældent fænomen, der er kendetegnet ved en ekstremitet, der lever sit eget liv og udfører meningsfulde handlinger »af egen fri vilje« og således ikke kan klassificeres som en bevægelsesforstyrrelse [1]. Vi beskriver AHS som et sjældent symptom på apopleksi hos en 47-årig kvinde.

SYGEHISTORIE

En 47-årig kvinde, der havde temporallapsepilepsi, men i øvrigt var rask og uden vaskulære risikofaktorer, blev vurderet pga. en pludselig opstået vedvarende ændret »adfærd« af venstre arm gennem to døgn. Armen føltes ikke som en del af kroppen, men snarere som et fremmedlegeme med eget liv og egen vilje. Hun lagde pludselig mærke til, at venstre arm f.eks. rørte ved hendes ansigt eller stødte ind i den anden hånd ved hårvask. En neurologisk undersøgelse afslørede nedsat sensibilitet for berøring, stik og vibration i venstre hånd, men var i øvrigt fuldstændig upåfaldende. Hun blev udredt med MR-skanning af cerebrum (Figur 1), hvor man fandt forandringer kortikalt i højre parietallap ved den postcentrale gyrus, hvilket er foreneligt med subakut infarkt. Man påbegyndte pladehæmmerbehandling, og patienten blev videreudredt med duplexskanning af halskar, CT-angiografi, syv dages hjerterytmemonitering, trombofiliblodprøver og transøsofageal ekkokardiografi, som alle viste normale forhold. Hun blev efterfølgende henvist til fysio- og ergoterapeutisk samt neuropsykologisk vurdering. Ved kontrolbesøg efter seks måneder var hun stadig generet af manglende evne til at styre venstre arm.

DISKUSSION

AHS blev først beskrevet af Goldstein i 1908 hos en 57-årig kvinde, der havde infarkt i højre hemisfære og corpus callosum og oplevede, at hendes venstre hånd prøvede at klemme hende om halsen, men navnet alienhånd blev først brugt af Brion og Jedynak i 1972 i en beskrivelse af dette fænomen hos patienter med corpus callosum-tumor [1].

Differentialdiagnoserne inkluderer fokal dystoni, hemiataksi, hemiballisme, hemineglect og enkelte frontale releasefænomener. Den afgørende forskel på AHS og førnævnte differentialdiagnoser er, at disse ikke er forbundet med hverken fremmedfornemmelse eller ufrivillige målrettede bevægelser [1]. AHS ligner ikke fokale epileptisk anfald fænotypisk.

AHS er kategoriseret i tre anatomiske subtyper: frontal, callosal og posterior [2]. Frontaltypen rammer hyppigst den dominerende hånd, og patienterne klager over kompulsiv manipulation af genstande og besvær med at frigøre grebet. Callosaltypen rammer som regel den ikkedominerende hånd og er kendetegnet ved intermanual konflikt, hvor hænderne ikke kan samarbejde eller modarbejder hindanden, f.eks. højre hånd, der knapper tøjet, og venstre hånd, der knapper det op. Posteriortypen rammer hyppigst den ikkedominerende hånd, som udfører målrettede bevægelser uden konflikt med den modsatte hånd. Patienten i sygehistorien havde den posteriore type AHS.

Historisk er AHS beskrevet hyppigst efter kallosotomi hos patienter med medicinsk refraktær epilepsi, men de tre hyppigste AHS-årsager er: kortikobasal degeneration (70%), hjerneinfarkt (9%) og Creutzfeldt-Jakobs sygdom (6%) [3]. Infarktudløst AHS ses hyppigst ved infarkter i a. cerebri anterior-gebetet [4].

Flere forskellige strukturer i hjernen er nødvendige for at have bilateral håndkontrol, herunder det supplerende motorområde, anteriore cingulate cortex, mediale frontallap, corpus callosum og parietallappen. Patofysiologien ved AHS er fortsat uafklaret, men mangel på bilateral hemisfæreaktivitet, tab af inhibitorisk tonus og overdreven fornemmelse af behov for interaktion med omgivelserne er de foreslåede teorier [2].

I en oversigtsartikel om prognosen angives det, at AHS-symptomer reduceres hos 63% af patienterne efter 12 måneder, hvorimod 32% oplever stationære symptomer [5].

Behandlingen er rettet mod den underliggende sygdom. Der findes ingen retningslinjer eller godkendte behandlinger mod selve AHS-symptomerne, men nogle studier har vist, at patienterne kan profitere af neuropsykologiske og fysio-/ergoterapeutiske øvelser såsom sensoriske tricks, afledningsmanøvrer, visualiseringsstrategier, rumlige genkendelsesmanøvrer og adfærdsterapi [1, 2].

Syndromet kan være det eneste symptom på apopleksi, hvorfor genkendelsen af det kan være afgørende for at stille en korrekt diagnose og påbegynde relevant behandling i tide.

KorrespondanceSanaz Shoja Gharehbagh. E-mail: drsanazshoja@gmail.com
Antaget 7. januar 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 8. februar 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V08200608