Endoskopisk behandling af hydrocefalus

Hydrocefalus er defineret som ventrikulomegali som følge af ophobning af cerebrospinalvæske (CSV). Tilstanden forårsages af en bred, heterogen vifte af underliggende patologi, og prævalensen er samlet 85/100.000 med en overvægt af børn (< 18 år) og ældre (> 65 år) [1]. Overordnet inddeles sygdommen i en obstruktiv og en kommunikerende form, hvor obstruktionen for CSV’s afløb kan være lokaliseret intra- eller ekstraventrikulært [2].

Selvom endoskopisk behandling af obstruktioner i ventrikelsystemet blev udført allerede fra 1918 til 1930’erne af den neurokirurgiske pioner Walter Dandy, vandt indgrebet ikke stor udbredelse på grund af høj dødelighed og blev efterhånden forladt [3]. Først da shunting af CSV gennem et ventilstyret drænsystem blev introduceret i 1950’erne, fik man en behandling for hydrocefalus, hvilket gjorde det muligt effektivt at kontrollere ventrikulomegali og forhøjet intrakranielt tryk og derved reducere dødeligheden betydeligt [4]. Da den umiddelbare perioperative komplikationsrate samtidig er lav, har dette siden været den primære kirurgiske behandling for alle typer hydrocefalus [4, 5]. Revisionsraten for implanterede shuntsystemer er imidlertid høj (ca. 50% inden for de første tre år efter den primære shuntanlæggelse) [5]. Hydrocefalusbehandling med en bedre holdbarhed er derfor ønskværdig fra både et patientperspektiv og af ressourcemæssige hensyn. Endoskopisk hydrocefaluskirurgi er af disse årsager blevet genoptaget med tiltagende udbredelse gennem de seneste ca. 25 år, hvilket er muliggjort af udviklingen inden for endoskopisk teknologi. Efterhånden foreligger der flere opgørelser, som viser en bedre langtidsholdbarhed af denne fremmedlegemefri behandling af hydrocefalus end af den traditionelle behandling med en ventilstyret shunt [6, 7].

Principperne bag endoskopisk hydrocefaluskirurgi er at fjerne, åbne eller omgå obstruktioner i CSV-vejene [8]. Det er således kun hydrocefale tilstande, der er forårsaget af endoskopisk tilgængelige obstruktioner, der kan behandles på denne måde (Tabel 1). Indgrebet har af kun delvist klarlagte årsager en lavere succesrate hos børn under 12 måneder end hos ældre børn og voksne [9]. Fraset hos denne aldersgruppe bør førstevalgsbehandlingen af obstruktiv hydrocefalus ske endoskopisk [10].

Med denne artikel ønsker vi at øge kendskabet til endoskopisk behandling af hydrocefalus for den ikkeneurokirurgiske læser. Artiklen omhandler således principperne bag de hydrocefale tilstande, som kan behandles endoskopisk samt prognosen for og udfordringerne ved denne behandling.

TYPER AF ENDOSKOPISK BEHANDLELIG HYDROCEFALUS

Identifikation af obstruktionens lokalisation er essentiel for endoskopisk behandling af hydrocefalus. Dette visualiseres bedst med MR-skanning med anvendelse af såkaldte »membransekvenser« og flowsekvenser (T2- eller CSV-dynamisk MR-skanning) [11, 12] (Tabel 1).

Obstruktioner i ventrikelsystemet vil ofte være placeret i overgangen mellem to CSV-kompartmenter. Følges retning for CSV’s flow, kan intraventrikulære obstruktioner således være lokaliseret i det ene eller begge foramen Monroi mellem lateralventriklerne og tredje ventrikel, i tredje ventrikel, i aquaductus cerebri mellem tredje og fjerde ventrikel, i fjerde ventrikel samt i foramen Luschkae og foramen Magendii, som danner udløbet fra fjerde ventrikel til det ekstraventrikulære subaraknoidalrum [13, 14] (Figur 1). Obstruktion kan også være ekstraventrikulær i form af cyster eller membraner i subaraknoidalrummets cisterner.

Den hyppigst anvendte og enkleste endoskopiske procedure for obstruktiv hydrocefalus er åbning af gulvet i tredje ventrikel kaldet endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV) [8]. Ved denne procedure opnås der passage til den interpedunkulare cisterne foran mesencefalon og arteria basilaris. Yderligere vil proceduren ofte kræve åbning af Lilieqvists membran, som er en struktur udgående fra arachnoidea mater og beliggende i den præpontine cisterne, og hvor åbning i forbindelse med ETV kan forbedre patientens prognose [15]. Således skabes der passage fra lateralventrikler og tredje ventrikel til de basale cisterner omkring hjernestammen [8]. Indgrebet omgår derved obstruktioner i tredje ventrikel, aquaductus cerebri samt fjerde ventrikel og dennes udløb (video https://vimeo.com/569762917).

Hvis obstruktionen er placeret i foramen Monroi og obstruerer afløbet fra lateralventrikel til tredje ventrikel, åbnes det obstruerede foramen Monroi, hvis det er muligt. Ofte er det nemmere og mindre risikabelt at åbne septum pellucidum mellem de to lateralventrikler (septostomi), hvorved CSV får afløb til tredje ventrikel via den modsatte lateralventrikel.

Medfødte eller erhvervede malformationer i fossa cranii posterior såsom Dandy-Walkers syndrom, Arnold Chiaris syndrom m.m. kan ligeledes forårsage hydrocefalus, hvor endoskopisk behandling kan være en mulighed [16, 17]. Ofte er det tilstrækkeligt med ETV, men hvis dette ikke er tilfældet, er det muligt at fenestrere cyster og membraner i fjerde ventrikel eller dennes udløb med adgang til fjerde ventrikel via aquaductus cerebri.

Hydrocefalus, som skyldes en obstruerende rumopfyldende proces (kolloid cyste eller intraventrikulær tumor), kan behandles ved endoskopisk fjernelse af processen. I Figur 2 vises eksempler, hvor obstruktioner i ventrikelsystemet er behandlet endoskopisk.

SUCCESRATE FOR ENDOSKOPISK TREDJE VENTRIKULOSTOMI

Størstedelen af litteraturen om effekten af ETV er baseret på pædiatriske populationer. Der blev i 2009 udviklet et pædiatrisk scoringssystem, ETV success score (ETVSS), til estimering af sandsynligheden for et succesfuldt resultat i de første seks postoperative måneder. ETVSS er baseret på patientens alder, hydrocefalusætiologi, og om patienten tidligere har haft en shunt [18]. F.eks. vil en toårig pige, der ikke har shunt og har hydrocefalus pga. en aquaductstenose, have ca. 80% sandsynlighed for fortsat effekt af ETV i de første seks måneder efter operationen. Scoren er internationalt anerkendt, men er kun beregnet til børn. Flere årsager til hydrocefalus, der først opstår i voksenalderen, indgår således ikke i modellen. Med ETVSS tages der desuden ikke højde for alder > 10 år, varighed af eventuel shuntbehandling eller antal shuntrevisioner, da effekten af disse mulige faktorer ikke er sufficient undersøgt hos voksne.

Baseret på de største studier med voksne patienter igennem de seneste år er succesraten for ETV i behandlingen af hydrocefalus pga. aquaductstenose 67-91%, intraventrikulære tumorer 76-86% og intrakranielle blødninger 74-83% [19-21]. Tidligere shuntbehandling er associeret med dårligere resultat også hos voksne [19-22].

Patienter med normaltrykshydrocefalus (NPH), hvor de klassiske symptomer er gangbesvær, nedsat kognition og inkontinens, kan behandles med ETV, hvis den underliggende årsag er obstruktiv. Sekundær NPH og idiopatisk NPH (iNPH) kan ikke adskilles klinisk, og af denne grund er der usikkerhed om effekten af ETV for disse tilstande. I studier, hvor tilstandene er adskilt, er der fundet god effekt, hvis den underliggende årsag er obstruktiv, med succesrater på 76-93% [20, 23] og langt lavere succes ved iNPH [24].

I modsætning til et ventilstyret shuntsystem, der kan fejle i årevis efter anlæggelsen, viser behandlingssvigt efter ETV sig inden for de første måneder efter operationen og aftager derefter med tiden. Behandlingssvigt flere år efter ETV er sjældent [19, 20].

UDFORDRINGER VED ENDOSKOPISK HYDROCEFALUSKIRURGI

Udfordringerne ved den endoskopiske behandling af hydrocefalus skal holdes op mod kort- og langtidsrisikoen ved den traditionelle hydrocefalusbehandling med shunt. For begge behandlinger skal man overveje succesraten hos den enkelte patient, den peroperative risiko og langtidsholdbarheden for henholdsvis shunt og endoskopisk behandling.

Den peroperative risiko ved shuntkirurgi er lav, idet den betydeligste risikofaktor er parenkymatøs hjerneblødning ved anlæggelsen af ventrikeldrænet med en risiko for behandlingskrævende intracerebralt hæmatom, nytilkomne neurologiske udfald eller død på < 1% [25, 26].

De altoverskyggende komplikationer i forbindelse med shuntbehandling er således postoperative og kan indtræffe på et hvilket som helst tidspunkt fra umiddelbart postoperativt til mange år efter operationen. Komplikationerne er infektion og mekanisk dysfunktion som følge af tilstopning, disconnection eller fejl i ventilmekanismen, hvilket tilsammen medfører, at 50% af de nyanlagte shunter må revideres inden for de første tre år [5, 26]. Ventildysfunktion med underdrænage resulterer i fornyet hydrocefalus, som kan være en akut livstruende tilstand, der kan føre til recidiv af de oprindelige symptomer og i yderst sjældne tilfælde være livstruende. Overdrænage hos børn er en gradvist udviklet tilstand med ødelæggelse af den intrakranielle tryk/volumenkomplians (såkaldt slit ventricle-syndrom) [27], og hos ældre forekommer overdrænage som sammenfald af hjernen med udvikling af subdurale CSV-ansamlinger med risiko for udvikling af subduralt hæmatom [26]. Selvom anvendelse af antibiotikaimprægnerede drænslanger kan nedbringe infektionsrisikoen til ganske få procent [28], er den samlede komplikationsbyrde ved shuntbehandling stadig betydelig.

Den peroperative risiko ved endoskopisk hydrocefaluskirurgi er 0,28% for død og 1% for blivende neurologiske udfald. Komplikationerne omfatter læsioner af arteria basilaris eller dennes grene, hjernestamme eller kranienerver samt hypothalamus-hypofyse-aksen [9, 29, 30]. Selvom komplikationsprofilen talmæssigt er lav, er komplikationstyperne alvorlige. Manglende effekt af endoskopisk hydrocefaluskirurgi med behov for enten en ny endoskopisk operation eller shuntoperation viser sig inden for de første få måneder, hvorefter der er god sandsynlighed for varig effekt [19].

Komplikationer ved den endoskopiske procedure kan desuden forekomme ved suboptimalt placeret indgangshul i kraniet, hvor mekanisk torsion af hjernevævet med skopet gennem foramen Monroi kan medføre beskadigelse af bl.a. fornix og den talamostriatale vene med svære invaliderende men til følge. Anvendelsen af neuronavigation forbedrer sandsynligheden for at opnå optimal kranieadgang væsentligt og mindsker derved potentiel manipulation af hjernevævet.

Formålet med begge operationstyper er identisk, nemlig at skabe et afløb for CSV, og de er således principielt begge egnede til patienter med obstruktiv hydrocefalus. Komplikations- og holdbarhedsprofilerne er dog meget forskellige ved de to indgreb, og der ligger således en udfordring i at afveje sandsynlighed for effekt imod kort- og langtidsrisiko for den enkelte patient ved begge indgreb.

KONKLUSION

Endoskopisk behandling af hydrocefalus er et væsentligt skridt inden for minimalt invasiv neurokirurgi. Indgrebet er i Danmark førstevalg ved obstruktiv hydrocefalus med mulighed for livslang løsning for patienterne uden behov for implantation af shunter.

Korrespondance Thorbjørn Søren Rønn Jensen. E-mail: tjens07@gmail.com
Antaget 1. juli 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 30. august 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V03210290