Et tilfælde af primært peritonealt karcinom

Primært peritonealt karcinom (PPC) er en cancertype, der estimeres at udgøre op mod 10% af formodede ovariecancere. PPC kan histologisk og immunohistokemisk ikke skelnes fra primært epitelialt ovariekarcinom oftest af serøs type. Diagnosen stilles på baggrund af histologien og ingen eller kun minimal involvering af ovarierne (1). Peroperativt ligner det ofte peritoneal karcinose med ascites. De hyppigste symptomer har sammenhæng med ascites samt evt. ændret afføringsmønster, kvalme og opkastninger. Der er set asymptomatiske tilfælde (1). Her beskrives et tilfælde med akut debut pga. tarmperforation, der skyldtes en enkelt større tumor. Et sådant tilfælde er efter vores vidende ikke tidligere blevet beskrevet.

Sygehistorie

En 62-årig kvinde, fem para, blev indlagt på en kirurgisk afdeling efter tre dages anamnese med febrilia og primært venstresidige abdominalsmerter. Hun havde haft enkelte alimentære opkastninger og normal afføring. Patienten havde tidligere i det væsentlige været rask med ukompliceret menopause i 1992, hun var dog på venteliste til operation for cystocele. Objektivt fandt man, at abdomen var diffust peritonealt med muskelværn og fremhvælvning i venstre side. En gynækologisk undersøgelse viste normale forhold. Ved en eksplorativ laparotomi fandt man purulent peritonitis og en 12 × 12 × 7 cm stor tumorproces, der infiltrerede omentum majus og mesocolon transversum. Der var ingen levermetastaser, ascites eller peritoneal karcinose. Genitalia interna blev ikke beskrevet. Efter resektion af colon transversum blev der anlagt aflastende loopileostomi. Makroskopisk sås der perforationsåbning fra tarmlumen ud i tumor og videre ud på dennes overflade. Mikroskopisk sås der veldifferentieret adenopapillifert karcinom med fokale psammonlegemer, der infiltrerede submucosa, men uden udgangspunkt fra tarmslimhindens epitel. En immunohistokemisk undersøgelse (kraftig pos. cancerantigen 125 [CA-125] samt østrogen, ingen reaktion for cytokeratin 20 [CK-20] og monoklonalt karcinoembryonalt antigen [CEA]) var forenelig med primær ovariecancer af serøs/endometroid type, men ikke med primær coloncancer.

Patienten blev henvist til en gynækologisk afdeling med henblik på videre behandling. To måneder efter den primære operation blev hun reopereret med total hysterektomi, bilateral salpingo-ooforektomi og tilbagelægning af ileostomi. Peroperativt sås der normale genitalia interna og talrige tyndtarmsadhærencer. CA-125 mellem de to operationer var 595 U/ml. En histologisk undersøgelse viste uterus, salpinges og ovarier uden tegn på malignitet. Supplerende immunohistokemiske farvninger på primærtumoren (positiv for anticytokeratin [CAM] 5,2, epitelialt membranantigen [EMA], epitelialt antigen [EP]4 samt negativ for calretinin, mono- og polyklonalt CEA, tyroid transkriptionsfaktor 1 [TTF1], progesteron, tyroglobulin, cluster of differentiation 10 [CD10], chromogranin A og synaptofysin) udelukkede primær lokalisation i thyroidea, lunger, nyrer og malignt mesoteliom.

Konklusionen blev således, at patienten havde primært peritonealt serøst adenokarcinom. Hun blev henvist til supplerende behandling på en onkologisk afdeling.

Diskussion

Immunohistokemiske undersøgelser er, som det fremgår, afgørende ved diagnosen af PPC, idet man differentialdiagnostisk må overveje carcinomatosis peritonei og mesothelioma (2). Diagnosen PPC har behandlingsmæssige konsekvenser, idet det overordnede behandlingsprincip for PPC er som for dissemineret cancer ovarii, dvs. operativ tumorreduktion og efterfølgende kemoterapi.

For nuværende opfattes cancer ovarii og PPC som del af samme sygdomsenhed. Dette understøttes af, at der er fundet overrepræsentation af PPC hos patienter med familiær disposition til cancer ovarii også efter profylaktisk ooforektomi (1).

Hvad angår overlevelse, er der hos patienter med PPC fundet, at denne påvirkes signifikant af patientens almentilstand og operativ cytoreduktion (3). Sammenlignet med patienter med cancer ovarii ses der i nogle studier ens overlevelse, mens der i andre er fundet dårligere overlevelse hos patienter med PPC (1).

Aktuelt stadieinddeles PPC som cancer ovarii og vil således altid opfattes som en dissemineret sygdom. I et nyere studie har man undersøgt klonaliteten af p53-mutation i to forskellige tumorer hos samme patient og fundet polyklonalitet, hvilket kunne tyde på to primærtumorer og taler mod dissemineret primærtumor. Dette understøtter vigtigheden af operativ cytoreduktion (4).

Vigtigheden af at stille diagnosen PPC må således indskærpes, da behandlingen er anderledes end ved andre metastaserende tumorer fraset cancer ovarii. Om behandlingen skal differentieres fra cancer ovarii må yderligere undersøgelser vise.

Bente Bækholm Poulsen, Apotekervænget 10, DK-6000 Kolding.

Antaget den 20. februar 2003.

Sygehus Fyn Svendborg, Gynækologisk-Obstetrisk Afdeling D.