Et tilfælde med primært kutant karcinosarkom

Primært kutant karcinosarkom er en yderst sjælden malign bifasisk tumor, der er opbygget af en epitelial og en mesenkymal komponent, som begge er maligne. Indtil nu er der kun rapporteret om ganske få (23) tilfælde af denne type hudtumor i litteraturen [1]. Den har modsat de systemiske karcino-sarkomer en god prognose.

Sygehistorie

En 59-årig mand fik i 1988 fjernet en uidentificeret tumor på næsen. Manden henvendte sig igen 15 år senere med en tumor i cikatricen på venstre side af næsen. Tumoren blev beskrevet som en 11/2 × 2 cm stor nodulær rødlig tumor. Manden havde selv i ca. et års tid forud for henvendelsen bemærket en gevækst, som voksede på siden af næsen. En primær biopsi viste basalcellekarcinom. Der blev foretaget excision af tumoren i en halv centimeters afstand. Histiologien blev efter excisionen ændret til et primært karcinosarkom i huden. Tumorprocessen gik fokalt til bunden af resektatet, hvorefter der blev foretaget yderligere reexcision i en centimeters afstand. Det endelige histiologisvar viste frie resektionsrande. Manden havde ved klinisk undersøgelse ingen tegn på spredning af sygdommen i form af forstørrede lymfeknuder.

Histopatologi

Under en polypoid hvælvet overflade sås med en grænsezone til en uafficeret epidermis en bifasisk tumor opbygget af en epitelial og en mesenkymal komponent.

Den epiteliale komponent voksede i retikulære strøg og sprosser, stedvis i større og mindre afrundede øer gennem dermis og subcutis. I områder sås et trikoepiteliomlignende vækstmønster og fokal imitation af bulbus-papilkonfiguration. Overordnet fremtrådte tumorvævet basaloidt, men stedvis med en vis planocellulær differentiering og fokal keratinisering. I ganske få, små områder sås sebaceøs differentiering. Cellerne var relativt ensartede med sparsom kernepleomorfi og en del mitoser. Der var enkeltcellenekroser, og i de lidt større tumorøer var der yderligere konfluerende, central nekrose. De epiteliale tumorstrøg og øer var omskedet af en cellerig myksomatøs stromakomponent, der i områder blev set i kontinuitet med en infiltrativt voksende mesenkymal tumor opbygget af store lyse celler med et klart cytoplasma og store pleomorfe kerner. Der var veludtalte nukleoler og mange flerkernede celler. Der var mange mitoser, stedvist atypiske.

Der blev ingen steder påvist kontinuitet mellem den epiteliale og den mesenkymale komponent.

En immunhistokemisk undersøgelse (Tabel 1 ) viste positiv reaktion i den epiteliale komponent for flere antikeratinantistoffer og i den hårfollikeldifferentierede del fokalt for epitelial membranantigen, ligesom denne komponent indeholdt en del normale melanocytter. Reaktion for vimentin var negativ, mens den blev fundet kraftigt positiv i hele den mesenkymale komponent. Differentieringsantistoffer mod melanocytære, neurogene, myogene, endoteliale og lymfocytære antigener var negativ i den mesenkymale komponent, mens CD99 viste positiv reaktion.

På baggrund af morfologi og immunhistokemi var den endelige diagnose primært karcinosarkom i huden med follikulær differentiering af den karcinomatøse komponent og differentiering mod atypisk fibroksantom, clear -celle-type af den sarkomatøse komponent.

Diskussion

I litteraturen er der mange navne for denne type tumor, såsom metaplastisk karcinom, karcinosarkom, pseudosarkom og sarkomatoid karcinom [1, 2].

En tilsvarende type tumor er beskrevet med systemisk lokalisation som i livmoderen, æggestokkene, lungerne og blæren. Sjældnere ses den i mave-tarm-kanalen, prostata, testiklerne, nyrerne, urinlederne, skjoldbruskkirtlen og thymus [2].

De kutane former adskiller sig fra de systemiske former ved at have en betydelig bedre prognose med lav metastasetendens og lille mortalitet [1-4].

Kutane karcinosarkomer ses hyppigst hos midaldrende eller ældre personer med en gennemsnitsalder på omkring 70 år. De ses lige hyppigt hos mænd og kvinder [2, 4]. De har ikke nogen foretrukken anatomisk placering [4]. Tumoren kan have været til stede i et varierende tidsrum fra få uger til mange år, op til 30 år, men ofte beskriver patienten en øget vækstfase i ugerne op til henvendelsen [2, 4]. De fleste af de kutane karcinosarkomer beskrives som polypøse tumorer, varierende i farve og ofte med ulcerationer, der udviser blødningsepisoder sekundært til et traume [2].

På grund af de relativt få tilfælde med kutane karcinosarkomer, der er beskrevet i litteraturen, vides der kun ganske lidt om histogenesen. I litteraturen beskrives forskellige teorier, hvormed man forsøger at forklare histogenesen af karcinosarkomer. I store træk deler teorierne sig i tre retninger. De såkaldte kollisionstumorer, konversionstumorer og de klonale evolutionsteorier.

Kollisionsteorien taler for den tilfældige tilstedeværelse af separate tumorer på det samme sted. Konversionsteorien taler derimod for, at tilstedeværelsen af en mesenkymal tumor inducerer en karcinomatøs tumor og omvendt. Den klonale evolutionsteori hælder mest til den overvejelse, at de to komponenter af karcinomet er udviklet fra en fælles stamcelle [1, 3-5].

Diagnosen af denne type hudtumor kan være vanskelig at stille, hvorfor immunhistokemiske undersøgelser kan være et vigtigt supplement for at bekræfte tumorens bifasiske natur og for at forhindre fejldiagnoser. Elektronmikroskopi kan også hjælpe med til at stille diagnosen [2].

Karin M. Dorsche , Lahnsgade 44, DK-5000 Odense C. E-mail:harnow@mail.dk

Antaget: 3. maj 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet