Familiær ophobning af død i forbindelse med generel anæstesi

Spinocerebellare ataksier er karakteriseret ved dysfunktion af cerebellum, hjernestamme og deres forbindelser. Cirkulatoriske symptomer skyldes ofte autonom dysfunktion [1, 2]. Anæstesi til denne patientgruppe er et underbelyst og udfordrende område, fordi reaktionen på anæstesi kan være uforudsigelig.

Vi beskriver en sygehistorie, hvor der blev givet generel anæstesi (GA) til en patient med hereditær spinocerebellar ataksi type 1 (SCA1) og en familiehistorik med flere dødsfald efter GA. Patienten fik svær respiratorisk insufficiens og acute respiratory distress syndrome i det postoperative forløb.

Sygehistorie

En 66-årig mand fik foretaget akut laparaskopisk kolecystektomi pga. kolecystitis. Han led af SCA1 med ataksi, dysartri og nedsat syn, type 2-diabetes, hypertension og hyperkolesterolæmi. Han var tidligere erhvervsaktiv, nu førtidspensionist, gik med stok og fik hjemmehjælp en gang dagligt.

Patientens mor og morfar havde også SCA1. Moren døde 20 år tidligere i opvågningen efter elektiv kolecystektomi, og morfaren døde angiveligt også i forbindelse med GA. Patienten havde en bror med SCA1, der døde i 60-årsalderen efter et forløb med respirationsinsufficiens og trakeostomi. Patienten havde tidligere været i GA flere gange med neuromuskulær blokade (NMB). I forbindelse med eksplorativ laparotomi seks år tidligere havde han et kort intensivforløb pga. respirationsinsufficiens uden sikker ætiologi.

Patientens BMI var 31,5 kg/m². Forløbet af anæstesien var ukompliceret og uden cirkulatoriske events. Han fik følgende medicin: propofol, remifentanil, rocuronium, fentanyl, ephedrin, dexamethason, ondansetron, piperacillin/tazobactam, metronidazol, ibuprofen, paracetamol og insulin. Rocuronium administreredes ad to omgange (20 mg + 20 mg) 40 min efter anæstesiindledning med 5 min mellemrum. Sidste administration af rocuronium var en time og 15 min inden afslutning af anæstesien. Der blev ikke foretaget train of four (TOF)-måling under anæstesien. Operationen gennemførtes laparoskopisk, men var kompliceret med adhærencer. I opvågningen fik patienten respirationsinsufficiens med overfladisk, primært abdominal respiration, skummende sekret, desaturation til < 70%, takykardi > 160 slag/min, hypertension og bevidsthedspåvirkning. Der forsøgtes revertering af NMB med sugammadex og behandling på mistanke om lungeødem (glycerylnitrat og furosemid), og der sås en mindre kliniskbedring på respirationen. En arteriegas (a-gas)-måling viste hyperkapni > 12,3 kPa og respiratorisk acidose. Patienten blev reintuberet, da han fortsat havde behov for continuous positive airway pressure (CPAP) på maske. Intubationen var uden visuelle tegn på aspiration. Første a-gasmåling efter intubation var med PaO₂/FiO₂ 122 mmHg. Han blev indlagt på intensiv afdeling til respiratorbehandling og havde behov for noradrenalin i ti timer. En røntgenundersøgelse (RU) af thorax viste bilaterale vattede infiltrater in prim sin. (Figur 1). Respiratorindstillingerne var indledningsvist PS/CPAP 13/10 cm H₂O og 50% FiO₂. De blev gradvist reduceret til dagen efter, hvor han blev ekstuberet. Efterfølgende havde han svært ved at mobilisere sekret, behov for intermitterende CPAP og ilt på venturimaske 40-60%. Der blev observeret dysfagi. Ekkokardiografien på første postoperative døgn viste let kombineret global og regional hypokinesi med en uddrivningsfraktion på 40%. En ekkokardiografi ni år tidligere var normal. Han blev udskrevet efter fire dage til stamafdeling remitteret fuldt respiratorisk, men med tab af funktionsniveau, og blev vedvarende kørestolsbruger med øget behov for hjemmehjælp.

Diskussion

Beskrivelser af GA til patienter med neurodegenerativ sygdom omfatter komplicerede og ukomplicerede forløb [1-4]. Der er i litteraturen teoretiseret en del om forlænget reaktion på NMB, men kun få konkrete beskrivelser af det [5]. Respirationsmønsteret hos patienten kunne tyde på forlænget NMB. Sammen med bulbær dysfunktion kunne det have medført aspiration. Den universelle distribution af infiltrater på RU af thorax taler dog imod aspiration, og man kan heller ikke udelukke en kardiel komponent. Dødsfald i forbindelse med GA i patientens nærmeste familie tyder på, at der er tale om en vis generel risiko ved GA til patienter med denne sygdomstype. Forløbet understreger vigtigheden af individualiseret anæstesi til patienter med neurodegenerative sygdomme, hvori der gerne må indgå en neurologisk vurdering og en vurdering af autonom dysfunktion. Forsigtighedsregler kunne være neuromuskulær monitorering og planlagt revertering med sugammadex, undgåelse af NMB, ekstubation i intensiv regi eller valg af anden anæstesiform såsom regional anæstesi.