Fødevarebotulisme med fatal udgang hos en 59-årig kvinde

Botulisme forårsages af toksiner, der er produceret af den sporedannende bakterie Clostridium botulinum. Toksinerne optages i motoriske nervecellers aksoner og hæmmer præsynaptisk frigørelse af acetylkolin. Botulisme manifesterer sig derfor med symmetrisk, descenderende paralyse, kranienervepareser og sekretionshæmning, mens sensorik og bevidsthedsniveau er bevaret. Inkubationstiden er 12-36 timer, afhængig af dosis og smittevej, og i svære tilfælde kan paralysen progrediere til respirationsmusklerne og forårsage respirationsinsufficiens og død [1, 2].

De tre kliniske former for botulisme er: fødevarebotulisme, intestinal botulisme og sårbotulisme. Fødevarebotulisme er den hyppigst forekommende form og skyldes præformeret botulinumtoksin i fødevarer, der er utilstrækkeligt konserverede og ikke varmebehandlede før indtagelse. Der findes ni typer toksin, som alle har paralytisk effekt. Type A, B og E er hyppigst forekommende ved fødevarebotulisme [3].

Sygehistorie

En 59-årig, tidligere rask, herboende, thailandsk kvinde henvendte sig i en medicinsk akutmodtagelse med flere dage varende almen sygdomsfølelse, kvalme og opkastninger samt to uprovokerede besvimelsestilfælde på dagen for indlæggelsen. Hun klagede desuden over tiltagende synkebesvær og tørst. Ved den objektive undersøgelse bemærkedes som det eneste abnorm bilateral mydriasis med bilateralt ophævet lysreaktion. Blodprøveanalyser var normale fraset et D-dimerniveau på 1,5 mg/l, og arteriel blodgasanalyse viste hypoksæmi og let respiratorisk acidose.

Hun blev i løbet af fire timers indlæggelse tiltagende dysartrisk og apraktisk, og på mistanke om intracerebral patologi blev der fortaget CT af cerebrum og CT-angiografi af cerebrum, begge uden at man fandt patologiske forandringer. Hun lå uovervåget i akutmodtagelsen og blev efter otte timers indlæggelse fundet livløs i sengen. Genoplivning førte til reetablering af egen cirkulation efter ca. ti minutter, men uden opvågning, og hun blev intuberet og overflyttet til respiratorbehandling på et intensivafsnit. Mistanke om botulisme blev rejst kort efter overflytning til intensivafsnittet, og der blev rekvireret antitoksin, som blev givet ca. et døgn efter indlæggelsestidspunktet. Diagnosen botulisme blev bekræftet dagen efter indlæggelsen ved påvisning af botulinumtoksin i blod fra patienten. Hendes ægtefælle kunne supplerende oplyse, at hun i dagene op til indlæggelsen havde indtaget hjemmekonserveret fisk.

MR-skanning af cerebrum og eeg i dagene efter hjertestoppet var forenelige med diffus svær hjerneskade, og patienten gik ad mortem kort efter indstilling af respiratorbehandlingen. Der blev foretaget medikolegalt ligsyn, men ikke obduktion, hvorfor det ikke var muligt at udtale sig om den præcise dødsårsag.

Diskussion

Botulisme er meget sjælden i Danmark med 0-2 tilfælde årligt. I 2018 pådrog syv personer sig botulisme efter indtag af en hjemmelavet gelérand med fiskekonserves [2]. Tilfældet hos patienten i sygehistorien var foreneligt med svær fødevarebotulisme, men mistanken blev først rejst, efter at hun havde fået hjertestop, formentlig på hypoksisk basis. Anamnesen var vanskelig, hvilket blev tolket som forårsaget af sprogbarriere pga. patientens herkomst. Retrospektivt er der næppe tvivl om, at hendes vanskeligheder med at levere en sammenhængende sygehistorie har skyldtes dysartri som følge af kranienerveparese.

Mistanke om botulisme rejses på symptomatologien med tale- og synkebesvær samt objektive fund som dysartri og mydriasis med ophævet lysreaktion (Figur 1). Almindelige blodprøver, billeddiagnostiske undersøgelser og undersøgelse af cerebrospinalvæske er ofte upåfaldende. Andre – og hyppigere forekommende – differentialdiagnoser er Guillian-Barrés syndrom og myastenia gravis [1].

Diagnosen stilles ved påvisning af botulinustoksin i blodet ved en såkaldt museneutralisationstest, som foretages på Statens Serum Institut. Blodprøven skal tages hurtigst muligt, da sandsynligheden for en positiv test er størst 1-4 dage efter indtag af toksinet [3].

Behandlingen med antitoksin forhindrer det endnu cirkulerende toksin i at binde til nerveenderne, men ophæver ikke effekten af allerede bundet toksin. Antitoksin udleveres fra Statens Serum Institut, og behandlingen skal institueres hurtigst muligt og på den kliniske mistanke alene. Der ses en direkte sammenhæng mellem tidlig behandling, varighed af respiratorbehandling og overlevelse [5].

Korrespondance Johanne Emmery. E-mail: johanneemmery@gmail.com
Antaget 16. september 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 15. november 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V07210603