Fødevareproteininduceret enterokolitissyndrom

Fødevareproteininduceret enterokolitissyndrom (FPIES) er en ikke-IgE-medieret overfølsomhed over for fødevarer, som er velbeskrevet primært hos børn, hvor symptomerne ofte er udløst af komælk og soja [1]. I denne kasuistik præsenterer vi to sygehistorier hos voksne patienter med FPIES.

Sygehistorier

I
En 38-årig kvinde med allergisk rinokonjunktivitis udløst af græspollen blev henvist til allergologisk udredning efter to episoder med voldsomme, gentagne opkastninger, mavesmerter og diarré inden for 1-2 timer efter indtag af muslinger. Første episode opstod efter indtag af 5-10 muslinger, og den anden episode var efter indtag af en enkelt musling. Symptomerne svandt spontant inden for 24 timer uden behandling og var ikke ledsaget af symptomer fra andre organsystemer. Hun havde tidligere i livet enkelte gange spist muslinger og tålt dem uden gener. Allergiudredning med priktest og måling af specifik IgE over for muslinger var negative (Tabel 1). Ved peroral provokation med muslinger opstod mavesmerter, opkastninger og diarré 2,5 timer efter indtag af 5,1 g muslinger. Der var ingen andre symptomer, og symptomerne ophørte inden for 24 timer uden behandling.

II

En 54-årig kvinde med boghvedeallergi blev henvist efter to episoder med kvalme, gentagne opkastninger, diarré og udtalt udmattelse ca. en time efter indtag af muslinger. Symptomerne aftog spontant inden for 24 timer. Hun frembød ikke symptomer fra andre organsystemer. Allergiudredning med priktest og måling af specifik IgE over for muslinger var negative (Tabel 1). På grund af de kraftige reaktioner afstod hun fra provokationstest med muslinger, men ved opfølgende samtale beskrev hun en efterfølgende, utilsigtet eksponering for muslinger på en restaurant, hvor hun indtog ca. en skefuld muslingepuré. Efter ca. to timer fik hun igen ca. 24 timer varende intense symptomer fra mave-tarm-kanalen.

Hun oplyste, at hun som yngre havde spist mange muslinger uden problemer. Imidlertid havde hun i de sidste ca. 15 år oplevet mildere, men tiltagende symptomer i form af diarré efter indtag af muslinger, og symptomerne kulminerede ved de ovenfor nævnte episoder.

Diskussion

FPIES er en væsentlig differentialdiagnose ved mistanke om fødevareallergi. Der findes ingen specifik test for FPIES, men diagnosen skal overvejes hos patienter, der oplever gentagne episoder med akut kvalme, opkast, diarré og mavesmerter efter indtag af specifikke fødevarer. I de ovenfor beskrevne sygehistorier var det muslinger, der udløste symptomerne, og hos voksne er det oftest skaldyr, bløddyr eller fisk, der udløser FPIES, men det kan også udløses af mange andre fødevarer [2, 3]. Patienterne oplyser ofte, at de tidligere har kunnet spise fødevaren uden gener, men når de først har udviklet FPIES, vil symptomerne gentage sig ved fornyet eksponering. I modsætning til akut gastroenteritis eller madforgiftning opstår FPIES ved hver eksponering for den udløsende fødevare.

Symptomerne ved FPIES er begrænset til mave-tarm-kanalen. Der er ingen urticaria, hudkløe eller respiratoriske symptomer, hvilket adskiller FPIES fra IgE-medieret fødevareallergi. Patienter med FPIES oplyser desuden ofte om udtalt almen sygdomsfølelse og afkræftelse.

Allergiudredning med priktest og måling af specifik IgE over for de mistænkte fødevarer er negative ved FPIES, og en provokationstest kan overvejes som diagnostisk procedure som nævnt i sygehistorie I.

Forekomsten af FPIES er ukendt [2], men den må anses for at være undervurderet, idet mange patienter formentlig aldrig opsøger læge, men blot undgår fødevaren [3]. Det er for nylig vist, at mediantid fra debutsymptomer, til en patient får diagnosen FPIES, er ti år [4]. Patofysiologien bag FPIES er endnu ikke klarlagt [2, 5], men mange børn med FPIES har atopi såsom atopisk dermatitis og IgE-medieret fødevareallergi [5]. Børn vokser sig oftest fra FPIES [1], mens det hos voksne formentlig oftest er persisterende.

Akut behandling af FPIES består af væske for at undgå dehydrering, og der kan forsøges kvalmestillende behandling [2]. Der er ikke evidens for behandling med antihistaminer, prednisolon eller adrenalin ved FPIES [2, 5].

Vi vil med denne kasuistik gøre opmærksom på, at FPIES kan forekomme hos voksne, og at det er en betydende og formentlig undervurderet differentialdiagnose hos patienter med mistanke om fødevareallergi.