Forløsning af og bedøvelse til fødende kvinder med medfødte ryganomalier

Kvinder med medfødt ryganomali har som rygraske ofte ønske om at blive gravide [1]. Afhængigt af graden af anomalien kan det være tilrådeligt at etablere et tværfagligt samarbejde for at sikre et optimalt fødselsforløb for både kvinderne og børnene. På baggrund af symptomer, kvindernes funktionsniveau og deres ønsker bør der tages stilling til behovet for ekstra kontroller i graviditeten, fødested, fødemåde samt mulighederne for fødselsanalgesi og/eller -anæstesi.

Formålet med denne artikel er at gennemgå, hvornår kvinder med medfødt ryganomali bør anbefales sectio frem for vaginal forløsning og pga. risiko for nerveskade ikke bør tilbydes neuroaksial blokade.

Fokus er primært på medfødte ryganomalier, dvs. spinal dysrafisme (SD) og tethered cord (TC) (Figur 1). Syringomyeli og skoliose, som begge kan være både erhvervede og medfødte, vil blive nævnt, da de kan forekomme samtidig med SD [2]. SD anvendes som paraplybetegnelse og dækker over medfødte spinale midtlinjedefekter, inklusive meningocele (spina bifida occulta) og myelomeningocele (spina bifida cystica). Symptomerne fra SD er et spektrum gående fra ingen symptomer over invaliderende symptomer til symptomer uforenelige med liv.

Afvejning af behandlingsfordele og ulemper kræver tværfaglig diskussion, grundig planlægning og inddragelse af den gravide kvinde. Først og fremmest kræver det viden om de medicinske, obstetriske og anæstesiologiske problemstillinger, som gravide med medfødte ryganomalier kan frembyde.

MEDFØDT RYGANOMALI – GENERELLE OVERVEJELSER

Hverken vaginal forløsning eller neuroaksial blokade er sædvanligvis kontraindiceret til kvinder med ryganomali [3, 4]. Men det er nødvendigt at kende til både omfanget af den anatomiske defekt og til, om der samtidig er neurologiske symptomer og/eller anatomisk anomali på underekstremiteterne (UE). Ved mulig ryganomali uden symptomer eller anden anomali (f.eks. deformitet af fod/fødder) end naevus på ryggen skønnes billeddiagnostik ikke at være indiceret. Ved symptomer vil der ofte allerede være foretaget MR-skanning, hvis beskrivelse bør konsulteres. MR-skanning af columna er ikke kontraindiceret i graviditeten, og den kan være en hjælp, når man skal stille den rigtige diagnose (Tabel 1).

MEDICINSKE OG OBSTETRISKE OVERVEJELSER HOS GRAVIDE MED SPINAL DYSRAFISME

SD kan være associeret med forskellige kliniske manifestationer og anatomiske anomalier. Der er beskrevet deformitet af UE og blæren samt halelignende struktur og/eller (kyfo)skoliose (unormal krumning i sagittalt (kyfose) og frontalt (skoliose) plan). Disse patienter kan have varierende neurologiske deficit, såsom muskelsvaghed, nedsat sensibilitet og urininkontinens. Der kan desuden forekomme rygsmerter og/eller områder på ryggen med excessiv hårvækst [3]. Nogle patienter med ryganomali har fået indopereret en shunt til at lede cerebrospinalvæske væk f.eks. til peritoneum [5]. Shunter er ikke en kontraindikation for vaginal forløsning, der tværtimod anbefales hos disse kvinder [6]. Antibiotikaprofylakse skønnes ikke at være indiceret ved vaginal fødsel.

Bækkenet kan være forsnævret ved SD og bør vurderes før en evt. vaginal forløsning planlægges [7].

Hos op til halvdelen af kvinderne identificeres hudmanifestationer lumbosakralt som f.eks. hairy patches og de kan være det eneste objektive tegn på SD, hvorfor dette fund bør vække mistanke om evt. ryganomali.

Latexsensibilisering er beskrevet hos patienter med medfødt ryganomali, især i ældre studier. Denne sensibilisering skyldes gentagne eksponering for latex ved operationer, derfor bør eksponering undgås/minimeres, og der bør spørges til latexallergi [3, 8].

ANÆSTESIOLOGISKE OVERVEJELSER TIL GRAVIDE MED SPINAL DYSRAFISME OG TETHERED CORD

Den samlede risiko ved generel anæstesi er højere hos gravide til termin end hos ikkegravide. Derfor er neuroaksial blokade førstevalg ved anæstesi til kejsersnit [9].

Neuroaksial blokade hos patienter med spinal dysrafisme giver som hos de fleste patienter med anatomiske ryganomalier let øget risiko for insufficient blokade, højt anslag med total involvering af centralnervesystemet og evt. accidental durapunktur ved anlæggelse af et epiduralkateter. Durapunktur kan give postspinal hovedpine. Blivende nerveskade er kasuistisk beskrevet [10]. Neuroaksial blokade er ikke kontraindiceret hos patienter med ryganomali, men blokaden bør anlægges 1-2 niveauer over eller under anomalien [3, 11].

Hvis der er deformitet af UE, symptomer fra vandladning (f.eks. inkontinens), rygsmerter eller smerter i UE, sensoriske og/eller motoriske udfald og/eller kutane hudelementer i midtlinjen bør ryganomali og TC overvejes. En foreliggende skanningsbeskrivelse eller en ny MR-skanning er nødvendig ved mistanke om TC forud for neuroaksial blokade (Tabel 1og Figur 2) [12, 13]. Spinalanæstesien bør altid anlægges under conus, og kvinden bør informeres om potentielt let øget risiko for nerveskade. Ved anlæggelse af epiduralanæstesi bør man være opmærksom på, at øvrige anatomiske strukturer også kan være afficeret, og derfor kan de sædvanlige kendetegn som f.eks. l. flavum føles anderledes, og sikkert loss of resistence kan udeblive [14].

I en tværsnitsundersøgelse med børn med inkontinens fandt man TC hos 0,1% af børnene (6/5.499), af dem havde fire conus under L3. Foruden de urologiske symptomer, fandt man også forskellige kliniske tegn som gangforstyrrelse, hulfod, skoliose og hudforandringer på ryggen i form af excessiv hårvækst og/eller misfarvning [15].

TC er beskrevet hos 35-87% af kvinderne med SD [12] og vil være en vigtig oplysning for anæstesilægen for at undgå skade på conus ved anlæggelse af spinalanæstesi (Tabel 1).

Mistanke om TC bør overvejes hos voksne, der har smerter i UE og perineum. Klassisk ses det, at skrædderstilling, let foroverbøjet stående stilling eller statisk løft kan udløse smerter i UE og ryg, men det er ikke patognomisk. Der kan forekomme svaghed i UE, nedsat sensibilitet og urininkontinens [16], og der kan ses kutane midtlinjemanifestationer. Ca. halvdelen af voksne, der er diagnosticeret med TC, har kun haft beskedne symptomer såsom lette rygsmerter [14].

I et nyligt publiceret review beskrives komplikationer efter neuroaksial blokade hos obstetriske patienter med spinal dysrafisme (19 fik anlagt epiduralanæstesi, og 12 fik spinalanæstesi/kombineret epidural- og spinalanæstesi) [3]. Der blev hovedsageligt beskrevet mindre alvorlige komplikationer som f.eks. insufficient blok og postspinal hovedpine. Kun i et af de 31 beskrevne tilfælde, nærmere redegjort for i en kasuistik [10], fandt man et mere alvorligt neurologisk deficit (> tre måneders varighed), hvor patienten efter spinalanæstesien viste sig at have TC/lavtliggende conus. Skaden resulterede i postoperativ dropfod, som var næsten remitteret efter ca. ti måneder. Spinalt hæmatom, der medfører neurologisk skade, herunder paraplegi, er kasuistisk beskrevet hos patienter med eller uden TC ved neuroaksial blokade [12]. UL-skanning har været foreslået som undersøgelse for at udelukke spina bifida hos børn [17], men MR-skanning er førstevalg.

Hvis der ved bestyrket mistanke om TC ikke foreligger eller kan foretages MR-skanning, kan generel anæstesi være indiceret ved behov for kejsersnit.

Nerveskade er kasuistisk beskrevet ved spinalanæstesi/kombineret epidural- og spinalanæstesi ved uerkendt TC [18-20]. Der er ikke beskrevet medullær eller neural skade ved neuroaksial blokade ved erkendt TC. Publikationsbias med manglende rapportering af iatrogen skade kan ikke udelukkes.

ØVRIGE TILSTANDE ASSOCIERET MED RYGANOMALI

Syringomyeli kan forekomme sammen med SD og kan medføre sensibilitetsudfald, parese og autonome symptomer [21].

Blandt 43 gravide kvinder, som havde syringomyeli dog uden speciel sammenhæng med SD, blev 70% forløst ved kejsersnit, og 70% af disse blev fuldbedøvet, 20% fik epiduralanæstesi, og 10% fik spinalanæstesi. Den primære årsag til kejsersnit var risikoen for at forværre syrinx ved pressen i forbindelse med vaginal fødsel. Af de kvinder, som fødte vaginalt, blev der for 6/13 anvendt instrumenteret forløsning, og 9/13 fik epiduralanæstesi [22]. Forfatterne i dette review angiver, at neuroaksial blokade normalt kan anvendes ved syringomyeli. UpToDate fraråder neuroaksial blokade, hvis der har været progression i symptomer fra syringomyeli under graviditeten [23].

Syringomyeli kan være associeret med samtidig øget forekomst af anomali i cervikal columna og dermed øget risiko for vanskelig intubation. Opioid bør indgives intravenøst i forbindelse med anæstesiinduktionen for at undgå intubationsrelateret blodtryksstigning, da der kan forekomme autonom dysrefleksi ved rygmarvsskader over Th6 [22].

Neuroaksial blokade er normalt ikke kontraindiceret, alene fordi patienten har en shunt, der drænerer cerebrospinalvæske.

Oftest er (kyfo)skoliose idiopatisk (85-90%), men kan være associeret med SD. Svær (kyfo)skoliose kan kompromittere lungefunktionen, oftest som restriktiv lungefunktions nedsættelse. Reduceret vitalkapacitet kan resultere i begrænset hostekraft og hurtigere desaturation, begge forværres under en graviditet.

Ved skoliose kan bækkenet være forsnævret, og det bør vurderes forud for planlægning af evt. vaginal forløsning [7].

Hvis der ikke er mekaniske misforhold, kan kvinden føde vaginalt, men kejsersnit er hyppigere hos kvinder med betydende skoliose end hos raske kvinder og er beskrevet hos > 50% af dem [4].

Skoliose kan forekomme sammen med pulmonal hypertension. Ekkokardiografi til udelukkelse af pulmonal hypertension og undersøgelse af lungefunktion kan overvejes [4] og anbefales, hvis Cobbs vinkel er > 60° [24]. Cobbs vinkel er den maksimale vinkel, der kan findes mellem bunden af to corpora vertebrae i columna. Hvis vinklen er > 10°, har patienten skoliose.

I Danmark frarådes kvinder med kendt pulmonal hypertension graviditet. Forud for forløsningen bør der foretages anæstesiologisk tilsyn, hvis der er svær torakolumbal skoliose (Cobbs vinkel på > 30°) og/eller spondylodeseoperation. Korrigerende afstivende operation kan give udfordringer ved anlæggelse af neuroaksial blokade, men det kontraindicerer ikke neuroaksial blokade [4].

En stivgørende operation kan gøre det vanskeligere at anlægge neuroaksial blokade ved første forsøg (succesrate 88% mod 100% hos rygraske) [25]. UL-skanning kan være en hjælp til bedømmelse af det bedste niveau for indstik og skøn over dybden til dura [4].

Hvis der vælges generel anæstesi hos en patient med skoliose, skal man være opmærksom på, at der kan forekomme vanskelig intubation, idet der samtidig kan være nedsat bevægelighed i cervikal columna [18]. I disse tilfælde er det meget vigtigt med tidlig planlægning og samarbejde mellem anæstesiologer og obstetrikere, så luftvejshåndteringen til sectio kan udføres med god tid til proceduren. I nogle tilfælde af svær ryganomali vælges vågen fiberintubation.

Afslutning

Optimal behandling af gravide kvinder med betydende ryganomali bør diskuteres i tværfagligt regi, gerne med anæstesiologisk tilsyn omkring midt i tredje trimester.

Om vaginal fødsel eller kejsersnit skal anbefales, afhænger af mange faktorer og bør vurderes individuelt. Men anbefalingen bør som udgangspunkt bero på obstetrisk indikation.

Trods den hyppige prævalens af SD er antallet af publicerede beretninger om skader efter peripartum neuroaksial blokade yderst begrænset. Hos langt de fleste gravide med ryganomali er neuroaksial blokade ikke kontraindiceret og kan foretages med samme risiko for alvorlige komplikationer som hos baggrundsbefolkningen, men let til moderat øget risiko for mindre alvorlige bivirkninger. Ved midtlinjenaevus/hudmanifestationer eller mistanke om anomali, der ikke er symptomgivende, anbefales det at spørge til symptomer på TC og anatomiske anomalier, f.eks. klumpfod, forud for anlæggelse af spinalanæstesi. MR-skanning kan være en hjælp til at stille diagnosen og optimere behandlingen.

Det er forfatternes holdning, at neuroaksial blokade ikke er kontraindiceret alene ved fund af midtlinjenaevus/hudmanifestationer. Som udgangspunkt bør disse kvinder tilbydes både fødeepidural og spinalanæstesi ved behov. Hvis der er tale om ryganomali med neurologiske symptomer eller anden anatomisk anomali, kan der være mistanke om TC, og MR-skanning forud for neuroaksial blokade vil være indiceret. Disse kvinder bør være diagnostisk afklaret, før de går i fødsel.

Det kræver, at obstetrikeren allerede tidligt i graviditeten er opmærksom på evt. ryganomali, og drøfter patientens forhold med/henviser til en anæstesilæge, så evt. MR-skanning kan bestilles.

Korrespondance Kim Lindelof. E-mail: kim.lindelof@regionh.dk
Antaget 9. september 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 22. november 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Taksigelser Naja Lindelof takkes for illustrationen i Figur 1, og Jacob A. Lykke, Obstetrisk Afdeling, Københavns Universitetshospital – Rigshospitalet, takkes for foto.
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V08200612